114 Voksne med Juvenile Revmatiske Sykdommer (REV 061)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 061 Revmatologen skal beherske igangsetting og kontinuerlig behandling/oppfølging av voksne pasienter med juvenile revmatiske sykdommer.
Mann, 29 år gammel. Mikrognati med kjevedeformitet (Andy Gump deformitet) på grunn av vekstforstyrrelse i kjeveledd ved juvenil artritt fra før 5 års alder, men inaktiv sykdom senere. Han utviklet søvnapne i voksen alder. Vellykket operativ behandling.

Persisterende sykdom

Ved juvenil artritt fortsetter kronisk inflammatorisk sykdom hos barn og unge inn i voksen alder hos omtrent 50%. Den inflammatoriske aktiviteten varierende fra kontinuerlig til residiverende faser. De fleste vil ha behov for systemisk sykdomsdempende behandling med DMARDs eller biologiske legemidler (Foster D EULAR/Pres recommendations, Ann Rheum Dis 2016)En norsk studie evaluerte pasienter med JIA etter 30 år og viste at 59% var i klinisk remisjon uten medikamenter, 7% i remisjon på medikamenter og 34% hadde aktiv sykdom. I alt 70% hadde samme grad av aktiv eller inaktiv sykdom som ved en vurdering 15 år tidligere. Resultatene bekrefter at en stor andel har sykdomsaktivitet i voksen alder (Selvaag AM, 2018).

Forekomsten av persisterende sykdom i voksen alder varier, avhengig av hvilken type juvenil revmatisk sykdom det dreier seg om. Tabellen nedenfor viser variasjoner for ulike typer JIA. Illustrasjon: Paul SA, Simon SS, Issac B, Kumar S – Journal of pharmacy & bioallied sciences (2015). CC BY -NC-SA 3.0

Tabell. Persisterende aktiv  juvenil artritt (JIA) i voksen alder
Type N Aktiv sykdom (%)
Pauci/Oligoartikulær JIA 1100 51
-Vedvarende <5 affiserte ledd 449 47
-Utvidet i forløpet med 5 eller flere affiserte ledd 163 80
Polyartikulær JIA 529 63
-Revmafaktor negativ 253 68
-Revmafaktor positiv 86 93
Systemisk JIA 333 54
Alle JIA totalt 1969 55

Nilgrovic PA og White IH, 2006

Komplikasjoner ved Revmatisk sykdom i voksen alder

Voksne som har hatt revmatisk sykdom fra barne- eller ungdomsalder trenger oppmerksomhet som går ut over behandlingen av den inflammatoriske sykdomsaktiviteten:

Problemstillinger en må være spesielt oppmerksom på blant voksne med juvenil revmatisk sykdom

Coulson EJ, Rheumatology 2014

Behandling og oppfølging

Pasienten har rett på informasjon og være innforstått med behandlingsmålet. I tillegg er det viktig å informere om hensikten med behandlingen og hva den innebærer, inklusiv risiko for bivirkninger. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon. Ved god informasjon oppnås at medikamentene i større grad tas etter hensikten. Vennligst les om behandlingssvikt i eget kapittel. Informasjon, samtykke og oppfølging er spesielt viktig ved behandling utenfor godkjent indikasjon / utprøvende behandling.

Medikamenter. Valg av medikamenter hos voksne med juvenil revmatisk sykdom er vanligvis som i voksen-revmatologien generelt. Mot artritt er metotreksat det mest brukte DMARD, med eller uten kombinasjon med biologisk behandling. Kortikosteroider unngås så langt som mulig og dosene minimaliseres. Blant artritt-sykdommene må en imidlertid differensiere ut ifra hvilken type juvenil revmatisk sykdom det dreier seg om og kan skille seg betydelig fra behandling av klassisk revmatoid artritt (RA) hos voksne.

Tverrfaglig oppfølging. Noen pasienter vil ha behov for fortsatt fysioterapi, ergoterapi, oppfølging fra sosionom og spesialsykepleiere. Disse er ikke alltid de samme som fulgte opp i barnealdre, slik at revmatologen bør vurdere behovet og henvise unge voksne ved behov.

Vekstforstyrrelser kan være en komplikasjon ved juvenile artrittsykdommer som pasientene kan korrigeres i voksen alder.

Psykososiale forhold. Kronisk sykdom i oppveksten medfører også psykososiale belastninger som kan trenge oppfølging også i voksen alder.

Behandlingssvikt og non-respondere kan være et problem som er beskrevet i eget kapittel.

Oppfølgingen under behandling vil generelt være som ved annen revmatisk sykdom i voksen alder.

Svangerskap og fødsel ved juvenil revmatisk sykdom

Fertiliteten er vanligvis ikke påvirket, og de fleste svangerskap forløper ukomplisert (Østensen M, 1991), men sammenlignet med friske har kvinner med juvenil revmatisk sykdom, inklusiv JIA, generelt økt forekomst av tidlige fødsel, relativt små nyfødte (små for gestasjonsalder), og preeklampsi (Remaeus K, 2017 ; Feldman DE 2016; Østensen M, J Rheumatol 2000. En populasjons-basert studie fra Sverige bekreftet at risikoen for for tidlig fødsel ved JIA var økt med odds ratio (OR) på 1,74 generelt. Risikoen økte til OR 4,12 dersom sykdommen var aktiv inn i voksen alder. Risiko for nyfødte som var små for alder var OR 1,84. Tidlig pre-eklampsi hadde en risiko på OR 6,28, mens tilsvarende for sen pre-eklampsi var 1,96 (Remaeus K, 2017). Disse studiene viste ikke økt forekomst av spontanaborter noe derimot en eldre britisk studie kunne tyde på (Packhard JC, 2002). Likevel, de indikerer at gravide med aktiv JIA bør følges opp i forhold til økt forekomst av pre-eklampsi og tidlig fødsel.

Ved JIA går ofte sykdomsaktiviteten ned under svangerskap, men øker igjen etter fødsel. Ved systemisk bindevevssykdommer og vaskulitt er det spesielt viktig at sykdommen er i en stabil fase i flere måneder før svangerskap og at det ikke er alvorlige manifestasjoner i indre organer. Generelt er det viktig med konsultasjon I god tid før svangerskap for å avklare aktuell medikasjon og øvrige risikofaktorer.

Vennligst les mer om svangerskap og revmatisk sykdom i eget kapittel. Info fra NKSR.

Litteratur

Priora M, 2019

Bohr A-H, 2016

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book