BARN MED REVMATISK SYKDOM. BARNEREVMATOLOGI (REV 053-062)

114 Vekstforstyrrelser hos barn med revmatisk sykdom (REV 060)

Vekstretardasjon hos Barn med Revmatisk Sykdom

Øyvind Palm

Læringsmål REV 060. Revmatologen skal ha kunnskap om vekstforstyrrelser i revmatiske sykdommer hos barn.

Definisjon

Når kronisk inflammatorisk sykdom rammer barn, så kan lengdeveksten påvirkes. I tillegg vil artritt nær vekstsoner kunne medføre asymmetrisk vekst i ekstremiteter og vekstforstyrrelser i underkjeve (se illustrasjon).

Mann, 29 år gammel. Mikrognati med kjevedeformitet (Andy Gump deformitet) på grunn av vekstforstyrrelse i kjeveledd ved juvenil artritt fra før 5 års alder, men inaktiv sykdom senere. Han utviklet søvnapne i voksen alder. Vellykket operativ behandling. Illustrasjon: Paul SA, Simon SS, Issac B, Kumar S – Journal of pharmacy & bioallied sciences (2015). CC BY -NC-SA 3.0

Kroppshøyde. Forsinket vekst eller redusert kroppshøyde er en velkjent komplikasjon blant barn med revmatisk sykdom. Vekstforstyrrelser påvirker både fysiske ferdigheter og psykososial helse. Årsakene er multifaktorielle (Zare N, 2023).

Kjeve og ansikt. Andre vekstforstyrrelser gjelder kjeveledd (micrognati) og ansiktsform (Arvidsson LZ, 2010) som begge kan føres tilbake til artritt i kjeveledd. Vekstforstyrrelser i svelg og hals kan påvirke stemmen. Ved lineær / lokalisert sklerodermi oppstår ofte også vekstforstyrrelser med skjevhet i ansikt, en ekstremitet eller annen kroppsdel som er affisert.

Ekstremiteter. Typisk for pauciartikulær juvenil artritt er asymmetrisk vekstforstyrrelser i epifyser og metafyser, noe som skyldes hyperemi og overvekst i den inflammatoriske prosessen i områdene omkring vekstsoner (Brattstrøm M, 1980). Senere i forløpet lukkes epifysefugene for tidlig, slik at en ender opp med for liten vekst (Ansell BM, 1981). Under behandling med DMARDs og biologiske legemidler er vekstforstyrrelser blitt mye sjeldnere. Dermed er behovet for kirurgisk korreksjon og andre inngrep mindre enn tidligere (Klein C, 2023).

Forekomst

De senere år har effektiv behandling med metotreksat og biologiske legemidler redusert systemisk inflammasjon og behov for kortikosteroider, noe som har redusert vekstforstyrrelsene. Likevel forekommer vekstforstyrrelser hos ca. 10% av pasientene (Bechtold S. 2009). Blant barn med juvenil dermatomyositt (JDM) viste en internasjonal studie med 196 barn at hele 21% av jentene og 15% av guttene vekstforstyrrelser. I tillegg opplevde 36% forsinket pubertet (Nordal E, 2020). Ved Juvenil lupus (JSLE) viste en studie blant 331 pasienter redusert vekst hos 14.7% av jentene og 24.5% av guttene. Redusert pubertet var tilsvarende forsinket  (Marite Rygg, 2012).

Årsaker

18 år gammel jente med JIA før og etter operativ behandling. Illustrasjon: Wolford LM – Journal of orthodontic science (2014). CC BY-NC-SA 3.0.

Vekstretardasjon ved kronisk inflammatorisk sykdom i barnealder er ofte multifaktoriell. Hormoner som påvirkes omfatter er veksthormon og insulin-like growth factor (IGF). Påvirkning av vekstsoner, epigenetiske forandringer og næringsopptak/nedsatt appetitt er også av betydning (Cirillo F, 2017; Zare N, 2023).

Systemisk inflammasjon, behandling med kortikosteroider og redusert næringsinntak på grunn av medikamentelle bivirkninger (kvalme ved metotreksat) er multifaktorielle variabler som medfører redusert vekst. Dermed øker vekstforstyrrelsene med sykdomsaktiviteten og med sykdommenes alvorlighetsgrad, slik som ved polyartikulær eller systemisk JIA og ved psoriasisartritt. Ved artritt vil økt blodsirkulasjon initialt medføre akselerert vekst i angrepne ledd. I forløpet stanser veksten opp, slik at angrepet ekstremitet kan bli for kort. I underekstremiteter kan ulik lengdevekst medføre halting. Forsinket henvisning til barnerevmatologisk behandling og sen behandlingsstart øker også risiko veksthemming.

Behandling

Intraartikulære injeksjoner i artritt-ledd vil redusere risiko for senere vekstforstyrrelser i relasjon til leddet (Sherry DD, 2001). Tidlig oppstart med DMARDs og lavest mulige doser eller helst ingen kortikosteroider antas også å være viktig for å hindre vekstretardasjon. IL-6 som ofte er høy ved JIA korreler med redusert mengde veksthormon (De B.F, Meazza C, Oliveri M., Pignatti P, 2001). IL6-hemmere (tocilizumab) er dermed lovende behandling med tanke på å redusere veksthemming (Marakami M, 2012). Alvorlig JDM og andre systemiske bindevevssykdommer medfører ofte behov for høye doser kortikosteroider fortsatt.

Prognose

Under adekvat behandling kan imidlertid en del tas igjen i løpet av de første årene under adekvat oppfølging (Kearsley-Fleet L, 2015). I en studie av 188 kvinner og 82 menn som hadde hatt JIA i gjennomsnittlig ca. 15 år viste en norsk studie at de fleste hadde oppnådd normal lengde og ernæringsstatus. Unntaket var de som hadde brukt kortikosteroider og de med systemisk JIA (Haugen MA, 2002).

Vekstforstyrrelser av andre årsaker (differensialdiagnoser)

Pubertas tarda / kortvoksthet

Storvoksthet (4-åring)

  • Adiposogigantismus
  • Adrenogenitalt syndrom AGS
  • Hemihypertrofi
  • Marfans syndrom
  • Pubertas precox; ekte (hypofysær, sentral)
  • Wiedemann-Beckwith Syndrom

Litteratur

Zare N, 2023

Cirillo F, 2017

Rygg M , 2012

Crillo F, 2017

Padeh S, 2011

License

Share This Book