113 Vekstforstyrrelser hos barn med revmatisk sykdom (REV 060)

Vekstretardasjon hos Barn med Revmatisk Sykdom

Øyvind Palm

Mann, 29 år gammel. Mikrognati med kjevedeformitet (Andy Gump deformitet) på grunn av vekstforstyrrelse i kjeveledd ved juvenil artritt fra før 5 års alder, men inaktiv sykdom senere. Han utviklet søvnapne i voksen alder. Vellykket operativ behandling.

Læringsmål REV 060

Definisjon

Forsinket vekst eller redusert kroppshøyde er en velkjent komplikasjon blant barn med revmatisk sykdom. Vekstforstyrrelser påvirker både fysiske ferdigheter og psykososial helse. Andre vekstforstyrrelser gjelder kjeveledd (micrognati) og ansiktsform (Arvidsson LZ, 2010) som begge kan føres tilbake til artritt i kjeveledd. Vekstforstyrrelser i svelg og hals kan påvirke stemmen. Ved lineær / lokalisert sklerodermi oppstår ofte også vekstforstyrrelser med skjevhet i ansikt, en ekstremitet eller annen kroppsdel som er affisert. Illustrasjon: Paul SA, Simon SS, Issac B, Kumar S – Journal of pharmacy & bioallied sciences (2015). CC BY -NC-SA 3.0

Forekomst

De senere år har effektiv behandling med metotreksat og biologiske legemidler redusert systemisk inflammasjon og behov for kortikosteroider, noe som har redusert vekstforstyrrelsene. Likevel forekommer vekstforstyrrelser hos ca. 10% av pasientene (Bechtold S. 2009).

Blant barn med juvenil dermatomyositt (JDM) viste en internasjonal studie med 196 barn at hele 21% av jentene og 15% av guttene vekstforstyrrelser. I tillegg opplevde 36% forsinket pubertet (Nordal E, 2020).

Ved Juvenil lupus (JSLE) viste en studie blant 331 pasienter redusert vekst hos 14.7% av jentene og 24.5% av guttene. Redusert pubertet var tilsvarende forsinket  (Marite Rygg , 2012).

Illustrasjon nedenfor: Illustrasjon: Wolford LM – Journal of orthodontic science (2014). CC BY-NC-SA 3.0

Årsaker

18 år gammel jente med JIA før og etter operativ behandling.

Systemisk inflammasjon, behandling med kortikosteroider og redusert næringsinntak på grunn av medikamentelle bivirkninger (kvalme ved metotreksat) er multifaktorielle variabler som medfører redusert vekst. Dermed øker vekstforstyrrelsene med sykdomsaktiviteten og med sykdommenes alvorlighetsgrad, slik som ved polyartikulær eller systemisk JIA og ved psoriasisartritt.

Forsinket henvisning til barnerevmatologisk behandling og sen behandlingsstart øker også risiko veksthemming.

Behandling

Tidlig oppstart med DMARDs og lavest mulige doser eller helst ingen kortikosteroider antas å være viktig for å hindre vekstretardasjon. IL-6 som ofte er høy ved JIA korreler med redusert mengde veksthormon. (De B.F., Meazza C., Oliveri M., Pignatti P., 2001). IL6-hemmere (tocilizumab) er dermed lovende behandling med tanke på å redusere veksthemming (Marakami M, 2012). Alvorlig JDM og andre systemiske bindevevssykdommer medfører ofte behov for høye doser kortikosteroider fortsatt.

Prognose

Under adekvat behandling kan imidlertid en del tas igjen i løpet av de første årene under adekvat oppfølging (Kearsley-Fleet L.,2015). I en studie av 188 kvinner og 82 menn som hadde hatt JIA i gjennomsnittlig ca. 15 år viste en norsk studie at de fleste hadde oppnådd normal lengde og ernæringsstatus. Unntaket var de som hadde brukt kortikosteroider og de med systemisk JIA (Haugen MA, 2002).

Vekstforstyrrelser av andre årsaker (differensialdiagnoser)

Pubertas tarda / kortvoksthet

  • Anoreksi
  • Hypothyreose
  • Konstitusjonell utviklings forsinkelse (skjelettalder svarer til lengdevekst)
  • Panhypopituitarisme (utall inklusive veksthormon i hypofysen)
  • Testikulær feminisering : 46 XY Androgenresistens, LH forhøyet, FSH norm.
  • Turner XO (hyppigst ved disproporsjonal kortvoksthet)
  • Østrogenproduksjon i testes gir feminin fenotype, X-chr resisiv, 1:20.000

Storvoksthet (4-åring)

  • Adiposogigantismus
  • Adrenogenitalt syndrom AGS
  • Hemihypertrofi
  • Marfans syndro
  • Pubertas precox; ekte (hypofysær, sentral)
  • Wiedemann-Beckwith Syndom

Litteratur

Rygg M , 2012

Crillo F, 2017

Padeh S, 2011

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book