43 Undersøkelse av Organer ved systemiske bindevevssykdommer (REV 024)

Undersøke bindevevssykdommer

Øyvind Palm

Foto: PxHere. CC0

Læringsmål REV 024

Ved systemiske bindevevssykdommer gjøres generell, systematisk  revmatologisk undersøkelse av


Lupus

Libman Sacks endokarditt med vorte-lignende utvekster på mitralklaffer ved SLE..

Systemisk Lupus (SLE): Hår (alopeci),

Perikard-tamponade / perikarditt som debut-symptom ved SLE..

Munn (ulcera), Hud (sommerfugl- eller annet eksem, purpura eller subcutan fettatrofi), ledd (artritt, feilstillinger), Lunger (pleura), hjerte (perikard, hjerteklaffer), Nyrer (urin). Nervesystem (nevritt: perifer eller sentral, CNS-manifestasjoner). Klinisk undersøkelse suppleres med blod- og urinprøver, CT (lunger), MR (CNS), ekkokardiografi (hjertet), biopsi (nyrer)  og nevrografi ved behov.

For å kunne oppfylle klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR), må manifestasjoner i hud og slimhinner, inklusiv alopeci og munnsår vurderes, samt nyrer, hjerte, lunger, nervesystem og ledd. Blodprøver må omfatte celletellinger, komplement C3 og C4, anti-DNA, anti-Sm og antifosfolipid antistoff. Urin undersøkes for ev. proteiner

Illustrasjon Hjerteklaff: Bouma W, Klinkenberg TJ, van der Horst IC, Wijdh-den Hamer IJ, Erasmus ME, Bijl M, Suurmeijer AJ, Zijlstra F, Mariani MA – Journal of cardiothoracic surgery (2010). CC BY 2.0

Illustrasjon Rtg Thoraks: Maharaj SS, Chang SM – Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0


Sjøgrens

LIP-cyster i lunger og pulmonalt MALT lymfom (A). Lymfomet gikk spontant tilbake etter seponering av metotreksat.

Sjøgrens: Obligatorisk: Sicca-fenomen i øyne eller munn. Supplerende: Parotis-hevelser, submandibularis, hals-lymfeknuter, aksiller (lymfeknuter), abdomen (patologiske oppfyllinger), lunger (krepitasjoner, pleuravæske), ledd, hud (petekkier, sicca) og nerver (polynevropati). Klinisk undersøkelse suppleres med MR (glandler), CT (lunger, abdomen) og biopsi (suspekte resistenser, vaskulitt). Ha i mente at det er økt risiko for lymfom.

For å dekke klassifikasjonskriterier (ACR/EULAR, 2016) er følgende undersøkelser aktuelle: Schirmers test, farge-skår (via øyelege), ustimulert sialometri, anti-stoff SSA (Ro) i blodprøve og leppebiopsi.

Illustrasjon: Yasui H, Nakamura Y, Hasegawa H, Fujisawa T, Enomoto N, Inui N, Fukuoka J, Suda T – Respiratory medicine case reports (2015). CC BY -NC ND 4.0


Myositt og antisyntetase syndromet

Antisyntetase syndrom med lunge-manifestasjon (mattglass/NSIP) i begge lunger.

Myositt: Lunger (krepitasjoner ved interstitiell lungesykdom), hud (dermatomyositt). Dermatomyositt hos voksne: Malignitet-utredning. Muskelkraft (myositt) og ledd. Hjertet (myokarditt). Klinisk undersøkelse suppleres med CT (lunger, MR (muskulatur, oftest begge lår), røntgen (øsofagus med kontrast-svelging), biopsi (muskulatur), lungefunksjonstester, 6-minutters gangtest (hjerte-lunge kapasitet).

I forhold til klassifikasjons-kriterier (EULAR/ACR 2017) undersøkes kraft i over- og underekstremiteter og nakke, hud-symptomer, muskelenzymer, antistoff og muskelbiopsi. 

Illustrasjon: De Langhe E, Lenaerts J, Bossuyt X, Westhovens R, Wuyts WA – Journal of medical case reports (2015). CC BY 4.0


Systemisk sklerose

Pulmonal hypertensjon ved systemisk sklerose mistenkes dersom pulmonal-arteriens diameter (blå piler) er større enn aorta (røde piler).

Illustrasjon: Rajaram S, Swift AJ, Condliffe R, Johns C, Elliot CA, Hill C, Davies C, Hurdman J, Sabroe I, Wild JM, Kiely DG – Thorax (2014). CC BY -NC 4.0

Systemisk sklerose: Hud (Raynauds, sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose, ulcera på fingertupper), lunger (interstitiell lungesykdom), hjerte (pulmonal hypertensjon), nyrer (nyrekrise), mage-tarm (blødninger, GAVE), øsofagus (refluks, dysmotilitet). Klinisk vurdering suppleres med CT (lunger), lungefunksjonstester, 6- minutter gangtest (hjerte-lunge kapasitet), ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).

Vurdering etter klassifikasjonskriterier (van den Hoogen F, 2013) omfatter undersøkelse av sklerodaktyli, ødem i fingre (puffy hands/fingers), ulcera og/eller pitting scars på fingertupper, Raynauds fenomen, kapillaroskopi. I tillegg vurderes om interstitiell lungesykdom eller pulmonal hypertensjon foreligger. Også antistoffene CENP, Scl 70 og polymerase må undersøkes.

MCTD

Hender (“puffy”, Raynauds, sklerodaktyli), muskler (myositt), ledd (artritt). Ved mistanke gjøre ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).

For klassifikasjons-kriteriene til Alarcon-Segovia, 1987 må en undersøke ødem i hender (“puffy hands”, artritt/synovitt, myositt, Raynauds fenomen og sklerodaktyli (akrosklerose). Blodprøver må omfatte anti-RNP antistoff.

Vennligst les mer om organ-manifestasjoner:

Lunger og revmatisk sykdom

Hjertet og revmatisk sykdom

Nyrer og revmatisk sykdom

Nervesystemet og revmatisk sykdom

Metabolske sykdommer

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book