BINDEVEVSSYKDOMMER (REV 021-033)

45 Undersøkelse av organer ved systemiske bindevevssykdommer (REV 024)

Undersøke bindevevssykdommer

Øyvind Palm

Læringsmål REV 024. Revmatologen skal beherske målrettet klinisk revmatologisk undersøkelse av organer relevant for bindevevssykdommer.

Definisjon

Fysisk undersøkelse er en essensiell del av utredningen av systemiske bindevevssykdommer. I tillegg til en generell indremedisinsk undersøkelse gjøres både generell og målrettet revmatologisk klinisk utredning. Spesielt er det viktig å vurdere symptomgivende organer, samt de områder en forventer manifestasjoner i ved respektive  diagnoser. Ved systemiske bindevevssykdommer er det behov for å kartlegge manifestasjoner i organer. Fra kranialt vurderes hår og hodebunn (alopeci, diskoide forandringer), øyne (sicca, inflammasjon, strabisme), ansikt (sadelnese), munn (sicca, munnsår, karpemunn), hals (lymfadenopati), thoraks og lunger (krepitasjoner), hjerte (bilyder, rytmeforstyrrelser), abdomen (hepatosplenomegali, øm tarm, patologiske oppfylninger), hender (Raynauds fenomen, substanstap, kontrakturer, gripediastase, artritt eller artrose, sene/ligament-forandringer, atrofier), føtter (blodsirkulasjon, huddefekter, artritt), huden (Raynauds fenomen, marmorering, eksantem, erythem, ulcerasjoner, kalsinose, sklerose), nervesystem. Muskelfunksjon/kraft testes (reiser seg fra stol og huksittende uten støtte?).

Dette begynner med en generell, systematisk  revmatologisk undersøkelse av:

Avhengig av anamnesen og diagnosen suppleres med utdypende undersøkelser som er beskrevet i kapitlene fremkommer om de enkelte diagnoser. Her et kortere sammendrag:


Lupus

Libman Sacks endokarditt med vorte-lignende utvekster på mitralklaffer ved SLE. Hjerteklaff: Bouma W, Klinkenberg TJ, van der Horst IC, Wijdh-den Hamer IJ, Erasmus ME, Bijl M, Suurmeijer AJ, Zijlstra F, Mariani MA – Journal of cardiothoracic surgery (2010). CC BY 2.0

Undersøkelser ved systemisk Lupus (SLE)

Perikard-tamponade / perikarditt som debut-symptom ved SLE. Illustrasjon. Illustrasjon Rtg Thoraks: Maharaj SS, Chang SM – Pediatric rheumatology online journal (2015). CC BY 4.0

For å kunne oppfylle klassifikasjonskriterier (EULAR/ACR), må manifestasjoner i hud og slimhinner, inklusiv alopeci og munn (ulcera) vurderes, samt nyrer, hjerte (perikard, hjerteklaffer), lunger (pleura), nervesystem (nevritt: perifer eller sentral, CNS-manifestasjoner) og ledd (artritt, feilstillinger). Blodprøver må omfatte celletellinger, komplement C3 og C4, anti-DNA, anti-Sm, anti-SSA og antifosfolipid antistoff. Urin undersøkes for ev. proteiner.

Vennligst les mer om undersøkelser ved SLE i eget kapittel


Sjøgrens

LIP-cyster i lunger og pulmonalt MALT lymfom (A). Lymfomet gikk spontant tilbake etter seponering av metotreksat. Illustrasjon: Yasui H, Nakamura Y, Hasegawa H, Fujisawa T, Enomoto N, Inui N, Fukuoka J, Suda T – Respiratory medicine case reports (2015). CC BY -NC ND 4.0Undersøkelser ved Sjøgrens syndrom er også beskrevet i eget kapittel om sykdommen

Undersøkelser ved Sjøgrens syndrom

Obligatorisk: Sicca-fenomener undersøkes i øyne eller munn.

Supplerende: Parotis-hevelser, submandibularis, hals-lymfeknuter, aksiller (lymfeknuter), abdomen (patologiske oppfyllinger), lunger (krepitasjoner, pleuravæske), ledd, hud (petekkier, sicca) og nerver (polynevropati). Klinisk undersøkelse suppleres med ultralyd eller MR (hovne glandler), CT (lunger, abdomen) og biopsi (leppebiopsi for små spyttkjertler, suspekte resistenser, vaskulitt). Ha i mente at det er økt risiko for lymfom.

For å dekke klassifikasjonskriterier (ACR/EULAR, 2016) er følgende undersøkelser aktuelle: Schirmers test, farge-skår (via øyelege), ustimulert sialometri, anti-stoff SSA (Ro) i blodprøve og leppebiopsi.


Myositt og antisyntetase syndromet

Antisyntetase syndrom med lunge-manifestasjon (mattglass/NSIP) i begge lunger. Illustrasjon: De Langhe E, Lenaerts J, Bossuyt X, Westhovens R, Wuyts WA – Journal of medical case reports (2015). CC BY 4.0

Undersøkelser ved myositt:

Lunger (krepitasjoner ved interstitiell lungesykdom), hud (dermatomyositt). Dermatomyositt hos voksne:

Malignitet-utredning. Muskelkraft (myositt) og ledd. Hjertet (myokarditt). Klinisk undersøkelse suppleres med CT/HRCT (lunger, MR (muskulatur, oftest begge lår), røntgen (øsofagus med dynamisk kontrast-svelging), biopsi (muskulatur), lungefunksjonstester, 6-minutters gangtest (hjerte-lunge kapasitet).

Undersøkelser ved myositt og dermatomyositt er også beskrevet i eget kapittel

Vennligst les mer om antisyntetase syndromet i eget kapittel

I forhold til klassifikasjons-kriterier (EULAR/ACR 2017) undersøkes kraft i over- og underekstremiteter og nakke, hud-symptomer, muskelenzymer, antistoff og muskelbiopsi. 


Systemisk sklerose

Pulmonal hypertensjon ved systemisk sklerose mistenkes dersom pulmonal-arteriens diameter (blå piler) er større enn aorta (røde piler). Illustrasjon: Rajaram S, Swift AJ, Condliffe R, Johns C, Elliot CA, Hill C, Davies C, Hurdman J, Sabroe I, Wild JM, Kiely DG – Thorax (2014). CC BY -NC 4.0

Systemisk sklerose: Hud (Raynauds, sklerodaktyli, teleangiektasier, kalsinose, ulcera på fingertupper), lunger (interstitiell lungesykdom), hjerte (pulmonal hypertensjon), nyrer (nyrekrise), mage-tarm (blødninger, GAVE), øsofagus (refluks, dysmotilitet). Klinisk vurdering suppleres med CT/HRCT (lunger), lungefunksjonstester, 6-minutter gangtest (hjerte-lunge kapasitet), ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).

Vennligst les mer om systemisk sklerose i eget kapittel

Vurdering etter klassifikasjonskriterier (van den Hoogen F, 2013) omfatter undersøkelse av sklerodaktyli, ødem i fingre (puffy hands/fingers), ulcera og/eller pitting scars på fingertupper, Raynauds fenomen, kapillaroskopi. I tillegg vurderes om interstitiell lungesykdom eller pulmonal hypertensjon foreligger. Også antistoffene CENP, Scl 70 og polymerase må undersøkes.


MCTD

Puffy hands ved MCTD.  Illustrasjon: Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, Gangopadhyay A, Bala S, Sircar G, Chatterjee G, Ghosh A – Indian journal of dermatology (2014)CC BY-NC-SA 3.0

Hender (“puffy”, Raynauds, sklerodaktyli), muskler (myositt), ledd (artritt). Ved mistanke gjøre ekkokardiografi (pulmonal hypertensjon).

For klassifikasjons-kriteriene til Alarcon-Segovia, 1987 må en undersøke ødem i hender (“puffy hands”, artritt/synovitt, myositt, Raynauds fenomen og sklerodaktyli (akrosklerose). Blodprøver må omfatte anti-RNP antistoff.

Undersøkelser ved MCTD er nærmere beskrevet i eget kapittel


Vennligst les mer om organ-manifestasjoner

Mage-tarm og revmatisk sykdom

Hjertet og revmatisk sykdom

Lunger og revmatisk sykdom

Nyrer og revmatisk sykdom

Nervesystemet og revmatisk sykdom

Metabolske sykdommer

Organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer

License

Share This Book