216 Trombocytopeni og trombocytose

Øyvind Palm

Trombocytopeni

ICD-10: D69.6

Definisjon. Trombocytopeni er for lavt antall blodplater. Tilstanden ses ved autoimmune revmatiske bindevevssykdommer og en rekke andre sykdommer. Normalt er antallet blodplater (trombocytter) målt i blodprøve mellom 150.000-450.000 x 109/L.

Trombocytopeni defineres ved blodplatetall under 100.000 x 109/L

  • Alvorlig trombocytopeni: 1-20.000 x 109/L
  • Moderat: 10 – 30.000 x 109/L
  • Mild: 30 – 50.000 x 109/L

Årsaker til trombocytopeni deles inn i enten redusert produksjon av trombocytter (i benmargen) eller økt nedbrytning eller medfødt/genetisk og ervervet årsak. Svært mange tilstander kan utløse trombocytopeni. Nedenfor er et utvalg som kan være av revmatologisk interesse, hvorav systemisk lupus (SLE) er blant de vanligste:

Redusert produksjon av blodplater 

  • Alkoholkonsum (høyt)
  • Aplastisk anemi (også andre cellerekker angripes)
  • Cytostatika og andre medikamenter
  • Genetiske / arvelige syndromer (oftest manifestasjoner i barnealder)
  • Hypotyreose (lavt stoffskifte)
  • Infeksjoner
    • Sepsis
    • Virusinfeksjoner (inklusiv hepatitt C og HIV)
    • Leptospirose
  • Leukemi og andre sykdommer i benmargen (ofte alle cellerekker)
  • Myelodysplastisk syndrom (anemi, neutropeni, hepatosplenomegali)
  • Systemisk lupus (SLE) (økt nedbrytning er vanligere, se nedenfor)
  • Vitamin B12 og folsyre-mangel

Økt nedbryting av blodplater

Annet: Feil måling på grunn av aggregater av trombocytter. Ny måling i citratblod er aktuelt.

Forekomst av trombocytopeni ved ulike revmatiske sykdommer og primær immunologisk trombocytopeni i et sykehusmateriale (Liu Y, 2016)
Diagnose Antall Andel
Systemisk lupus (SLE) 33 38,82%
Sjøgrens syndrom (primært) 16 18,82%
Antifosfolipid syndrom 2 2,35%
Dermatomyositt 2 2,35%
UCTD (udifferensiert syst. bindevevssykdom) 4 4,71%
Revmatoid artritt 3 3,53%
Primær immun trombocytopeni 24 28,24%

Symptomer. Trombocytopeni medfører blødningstendens når antallet trombocytter er lavere enn 50.000 x 109/L

Typiske er overfladiske petekkier som små røde blødninger, oftest på leggene, blødning fra slimhinner og tannkjøtt, ekkymoser (overfladiske, større blødninger) og uvanlig sterke menstruasjonsblødninger og forlenget blødning etter små-skader. 

Risiko for livstruende blødninger øker dersom antallet trombocytter er under 10.000 x 109/L.

Diagnostisering av trombocytopeni

Anamnese. Familie-anamnese (genetisk), andre utløsende årsaker (se ovenfor). Aktuelle symptomer.

Klinisk undersøkelse. Se etter blødninger som petekkier og ekkymoser under huden, i slimhinner og ledd. Vurder lever- og miltstørrelse, lymfeknuter. Generell revmatologisk undersøkelse.

Blodprøver. Komplett celletelling med røde og hvite blodlegemer med differensialtellinger og blodplater i citratblod (hindrer aggregater og feil-måling). Blodutstryk (schistocytter, abnorme trombocytter). ANA (autoimmun sykdom). Haptoglobin (hemolyse). TSH (hypotyreose). HIVHepatitt Cantifosfolipidantistoff.

Benmargsbiopsi. Aktuelt ved uklare, progredierende tilfeller

Behandling av trombocytopeni er avhengig av årsak og må vurderes i hvert enkelt tilfelle. Ved autoimmun patogenese er autoantistoff, komplement, og T-celler involvert. Det forventes da effekt av kortikosteroider og supplerende immunsuppresjon med DMARDs som azatioprin (Imurel) eller biologiske legemidler som rituksimab.

Svangerskap ved trombocytopeni krever tett oppfølging. Generelt aksepteres trombocytt-verdier ned mot 50.000 x 109/L uten spesielle tiltak (vennligst les mer om trombocytopeni under svangerskap i kapittelet om systemisk lupus (SLE))

Litteratur

Trombocytose

ICD-10: D47.3

Definisjon. Trombocytose/ trombocytemi defineres ved trombocytt-tall over 450,000/μl (109/L). Tilstanden deles i to hovedgrupper, hvorav revmatologen vanligst ser sekundær trombocytose.

Primær trombocytose. Den primære formen skyldes unormal produksjon i benmargen og er oftest assosiert med myeloproliferative sykdommer, slik som essensiell trombocytemi og polycytemia vera. Disse har høyrere risiko for tromboser og blødninger sammenlignet med sekundær trombocytose. Blant barn kan mutasjoner i hematopoese-relaterte gen påvises i noen tilfeller (Teofili L, 2011). 

 

Sekundær trombocytose kalles også reaktiv trombocytemi fordi det foreligger en bakenforliggende tilstand. I alt er 80-90% av trombocytose-tilfellene sekundære.

Årsaker til sekundær trombocytose er kronisk inflammatorisk sykdom, inklusiv revmatoid– og annen artritt, systemiske bindevevssykdommervaskulitt og sarkoidose. Andre årsaker er infeksjoner, malignitet, blodtap, jernmangel og splenektomi. Prosessen drives av overproduksjon av thrombopoietin, interleukin-6, andre cytokiner eller katekolaminer (Rockam VR, 2020).

Symptomer skyldes vanligvis den bakenforliggende tilstanden og ikke trombocytose i seg selv. I ekstreme tilfeller kan trombose oppstå i form av akutt myokardinfarkt, mesenterial vene trombose og lungeemboli. Mulige bakenforliggende tilstander som antifosfolipid syndrom og malignitet kan også bidra til tromboembolier.

Diagnostisering av årsaker til trombocytose omfatter revmatologisk og indremedisinsk anamnese og orienterende klinisk undersøkelse.

Blodprøver omfatter celletellinger med differensialtelling av leukocytter, blodutstryk, CRP og senkningsreaksjon (SR), ferritin eller transferrin-reseptor, jern, ANA og CCP-antistoff.

Annen utredning. Ved mistanke om inflammatorisk tarmsykdom (IBD) er avføringsprøver (kalprotektin) og endoskopi med biopsier aktuelt. Dersom det er uklart om primær trombocytose foreligger kan supplerende undersøkelser som gentesting og benmargsbiopsi være aktuelt (Rockam VR, 2020).

Differensialdiagnoser omfatter Familiær essensiell trombocytemi, myelodysplastisk syndrom, polycythemia vera, kronisk myeloid leukemi og myelofibrose.

Behandlingen rettes mot den bakenforliggende sykdommen. ved god behandlingseffekt forventes normalisering av trombocytter.

Prognosen er avhengig av den bakenforliggende sykdommen. I tillegg ses noe økt risiko (men lavere enn ved primær trombocytose) for arterielle og venøse tromboser, blødninger og transformasjon til akutt myeloisk leukemi (AML) og primær myelofibrose. 

I svangerskap kan trombocytose medføre økt risiko for spontanaborter og vekstretardasjon.

Litteratur: Rockam VR, 2020; Stockklausner C, 2021 (barn og undom)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book