103 Trombangitis Obliterans (Buergers / Bürger’s sykdom) (REV 036)

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Kjennetegn på trombangitis obliterans

Høyt tobakkskonsum

Symptomdebut 20-50 års alder

Arterie-okklusjoner distalt i ben og armer, fravær av perifer puls.

CT-angiografi med typiske funn

Læringsmål REV 036. Revmatologen skal ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.

ICD-10: I73.1

Definisjon

Buerger sykdom med nekroser i tær før behandling.

Thrombangiitis obliterans / Buergers sykdom er en non-aterosklerotisk, seg­mental inflammatorisk sykdom som rammer små- og mellomstore arterier og vener i over- og underekstremiteter. Sykdommen forekommer oftest blant røkere og menn (Olin JW, 2018). Illustrasjon: Afsharfard A, Mozaffar M, Malekpour F, Beigiboroojeni A, Rezaee M – Iranian Red Crescent medical journal (2011). CC BY2,5

Historie

Tidligere regnet som en degenerativt betinget arteriesykdom. Beskrevet av von Winiwarter i 1879, men benevnt etter Leo Buerger (1879-1943), som beskrev sykdommen detaljert i 1908.

Patogenese

Det foreligger antakelig økt cellulær sensitivitet av type-I og type-III mot kollagen, påvirket endotel-avhengig vasorelaksasjon og økt anti-endotelcelle antistoff titere. Genetisk kan (HLA)-A9, HLA-B5, og HLA-54 være disponerende. Sykdomsutbredelsen omfatter segmental, non-aterosklerotisk inflammasjon i små og mellomstore arterier. Også vener og nerver angripes. Tromboser distalt i hender og føtter medfører tydelig iskemi. Det kan påvises forhøyde serumkonsentrasjoner av anti-endotelcelle antistoffer. Årsaksmessig er det en klar sammenheng med nikotinforbruk i sigaretter hvor seponering er en forutsetning for bedring av tilstanden. Også snus kan være av betydning (Quaja E, 2021).

Epidemiologi

Ofte angripes unge mennesker (oftest menn under 40 år og kvinner som røker mye). Etniske forskjeller er sett. Israelske jøder og noen Asiatiske populasjoner er klart mer utsatte en nord-europeere. Sykdommen er sjelden og påvises hos færre enn 1% blant pasienter med iskemi i ekstremiteter. Forekomsten er dessuten synkende fordi nikotinforbruket faller (Quaja E, 2021).

Symptomer

Vanligst er kuldefølelse og tegn til iskemi i hender og føtter. Belastningsavhengige, periodevise smerter og ”kramper/melkesyre” i legger og i fotbuen som bedres ved hvile er typisk (klaudikasjon). Nekrotiske sår på føtter, spesielt tær og enkelte ganger til fingre, oppstår på grunn av den nedsatte blodsirkulasjon. Raynaud-lignede fenomen og livedo retikularis kan ses i huden. Hvis tilstanden progredierer, kan proksimale arterier som koronararterier, pulmonal- mesenterial- og cerebrale arterier kan også angripes. Overfladisk tromboflebitt er vanlig og noen opplever parestesier.

Undersøkelser

Klinisk påvises redusert perifer arteriell sirkulasjon med redusert hudtemperatur, avblekning og langsom kapillær /arteriell fylling etter kompresjon.

LaboratorieprøverSR og CRP forhøyet, ellers normale verdier for ANA med sub-grupper, ANCA (PR3, MPO), lupus antikoagulant, kardiolipin- og Β2 glykoprotein (antifosfolipid syndrom), antitrombin III, protein C og protein S.

BildediagnostikkCT-angiografi med fremstilling av perifere kar viser stenoser og okklusjoner

Biopsi: Histologisk er tette polynukleære leukocyttaggregater, mikroabscesser og flerkjernede kjempeceller er karakteristiske. I kronisk sykdomsfase avtar hypercellularitet og en ser rekanalisering av karlumen. Endestadium kjennetegnes ved tromber og fibrose i karene. 

Diagnose

Diagnosen sikres ved biopsi (vennligst se ovenfor), men diagnosen stilles også på bakgrunn av anamnese, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk.

Shionoya kliniske kriterier (Kröger K, 2006: Rivera-Chavarria IJ, 2016)
1. Nikotin (stor-røker)
2. Debut før 50 års alder
3. Infra-popliteale arterielle okklusjoner
4. Enten affeksjon av over-ekstremiteter eller migrerende flebitt (phlebitis migrans)
5. Fravær av aterosklerotiske risikofaktorer utenom nikotin / røking

Differensialdiagnoser

Antifosfolipid syndrom
Arteritis temporalis
Aterosklerose
Diabetes
Frostskade
Polyarteritis nodosa
Raynauds fenomen
Systemisk sklerose
Systemisk lupus (SLE)
Urinsyregikt

Behandling

Stanse røking er essensielt. Selv 1-2 sigaretter daglig forverrer prognosen. Analgetika. Iloprost (Ilomedin) intravenøst kan redusere risiko for amputasjoner (Cacione DG, 2020). Kirurgisk by-pass kan være aktuelt, mens re-vaskularisering av de distalt angrepne karene er mindre aktuelt. En del av pasientene må likevel amputere i forløpet.

Prognose

Avhengig av komplett røkeslutt. Dersom pasientene fortsetter å røke, vil 43% trenge en eller flere amputasjoner amputere i løpet av 7,6 år (Quaja E, 2021

Litteratur

Quaja E, 2021

Ignazio J, 2016

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm and Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book