237 Systemsykdommer i revmatologi (REV 001)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 001

Definisjon

Stills sykdom i voksen alder. PET/ CT viser sykdomsaktivitet i benmarg, milt, multiple lymfeknuter før og etter behandling.

Systemsykdom manifesterer seg in flere ulike organer. De fleste inflammatoriske revmatiske sykdommer (artritt-sykdommer, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt) er systemsykdommer. Nedenfor er listet opp en del av disse. Illustrasjon: Yamashita H, Kubota K, Mimori A – Arthritis research & therapy (2014). CC BY-4.0.

Revmatiske systemsykdommer

Følgende sykdommer skal tas i betraktning og angis her med sine mest karakteristiske trekk:

Adult Onset Morbus Still

  • Langvarig feber, leukocytose, utslett, lymfeknutesvulst, sår hals, artritt i håndledd

Anti-fosfolipid Antistoff Syndrom (APLs)

Antisyntetase Syndrom

Autoinflammatoriske sykdommer

  • Feber som ofte opptrer i regelmessige intervaller. Serositt

EGPA/Churg Strauss Vaskulitt

Cogans Syndrom

CREST Syndrom/systemisk sklerose begrenset form

Eosinofil Fasciitt

  • Stram, indurert hud, oftest legger og underarmer. Hyperglobulinemi, eosinofili

Goodpastures Syndrom/ anti-GBM syndrom

GPA / Wegeners Granulomatose

IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins Purpura

  • Purpura som begynner distalt, artritt, nyre, IgA-nedslag

Isolert arteritt i Sentralnervesystemet:

  • Hodepine, fokale utfall

Juvenil artritt

  • Ett eller flere ledd, redusert allmenntilstand, feber.

Kawasakis vaskulitt

  • < 15 års alder, utslett palmoplantart, lymfeknutesvulst, hjerte. Øyet

Kryoglobulinemi

Mikroskopisk Polyangiitt (MPA)

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Polyarteritis Nodosa (PAN)

  • Menn, legg-klaudikasjon, hypertensjon, allmenntilstand, utslett og feber initialt, mikro-aneurismer, leukocytose, testikkelsmerter. Nevropati

Polymyositt, Dermatomyositt og antisyntetase syndromet

Revmatoid artritt

Sjøgrens syndrom

Systemisk Lupus (SLE)

Systemisk Sklerose

Takayasus Arteritt

  • Yngre kvinner, først generell sykdomsfølelse, vedvarende høy CRP og SR, så karotidyni (smerter over a. carotis på halsen) og brystsmerter. Fortykket arterievegg og stenoseutvikling oftest i thorakal-aorta med grener (klaudikasjon i overekstremiteter).

Temporalis Arteritt

  • Nyoppstått hodepine, eldre pasient, generell reduksjon av allmenntilstand eller lokaliserte funn. Øyet. Høy CRP, SR og histologiske funn.

Vennligst les om organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer i eget kapittel

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book