TILLEGG
264 Systemsykdommer i revmatologi (REV 001, REV 005)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
Systemsykdom manifesterer seg in flere ulike organer. De fleste inflammatoriske revmatiske sykdommer (artritt-sykdommer, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt) er systemsykdommer. Organer som ofte rammes er hud, skjelett (osteoporose), nyrer, gastrointestinalsystemet, lunger, blod, nerver og hjertet. Nedenfor er listet opp en del av disse.
Revmatiske systemsykdommer
Følgende sykdommer skal tas i betraktning og angis her med sine mest karakteristiske trekk:
Adult Onset Morbus Still. Langvarig feber, leukocytose, utslett, lymfeknutesvulst, sår hals, artritt i håndledd
Anti-fosfolipid Antistoff Syndrom (APLs). Tromboser i vener og arterier, residiverende spontanaborter, trombocytopeni, livedo reticularis. Antistoff i blodet
Antisyntetase Syndrom. ILD, Gottrons papler, myopati, Raynauds, mekaniker hender. Antistoff. Myositt
Autoinflammatoriske sykdommer. Feber som ofte opptrer i regelmessige intervaller. Serositt (pleuritt, perikarditt)
EGPA/Churg Strauss Vaskulitt. Tidligere astma, allergi og atopi. Lungesykdom. Antistoff (ANCA) hos mange
Cogans Syndrom. Affeksjon av hørsel og balanse. Øye-manifestasjon
CREST Syndrom/systemisk sklerose begrenset form. Kalsinose, Raynauds, svelgevansker, sklerodaktyli, teleangiektasier, Anti-centromer antistoff / CENP
Eosinofil Fasciitt. Stram, indurert hud, oftest legger og underarmer. Hypergammaglobulinemi, eosinofili
Goodpastures Syndrom/ anti-GBM syndrom. “Influensa” som etterfølges av glomerulonefritt og lungeaffeksjon. Anti-glomerulus basal (GBM) membran antistoff.
GPA / Wegeners Granulomatose. Residiverende øvre luftveissymptomer i anamnesen, lunge– og nyreaffeksjon. Hørsel. Øyet. PR3-ANCA.
IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins Purpura. Purpura som begynner distalt, artritt, nyre, IgA-nedslag
Isolert arteritt i Sentralnervesystemet: Hodepine, fokale utfall
Juvenil artritt: Artritt i ett eller flere ledd, redusert allmenntilstand, feber.
Kawasakis vaskulitt: < 15 års alder, utslett palmoplantart, lymfeknutesvulst, hjerte. Øyet
Kryoglobulinemi; Artralgier, myalgier, purpura, nevropati. Nyrer. Paraproteinemi, hepatitt C
Mikroskopisk Polyangiitt (MPA); MPO-ANCA, glomerulonefritt, mononevritis multiplex. Lungeaffeksjon
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Raynauds fenomener, myositt, serositt (pleuritt, perikarditt), Anti-RNP antistoff.
Polyarteritis Nodosa (PAN): Menn, legg-klaudikasjon, hypertensjon, allmenntilstand, utslett og feber initialt, mikro-aneurismer, leukocytose, testikkelsmerter. Nevropati
Polymyositt, Dermatomyositt og antisyntetase syndromet: Proksimal muskelsvakhet, CK, Gottrons papler, Interstitiell lungesykdom og antistoff
Revmatoid artritt: Feltys syndrom, Interstitiell lungesykdom, revmatoid vaskulitt. Øyet. Anti-CCP antistoff
Sjøgrens syndrom: Eksokrine kjertler, lunger, nervesystem. Øyne. Hovne lymfeknuter. Tretthet, artralgier, tørrhet, høy SR og normal CRP, hypergammaglobulinemi, samt anti-SSA og SSB.
Systemisk Lupus (SLE): Ledd, hud, indre organer, blod. Artralgier, utslett, hovne lymfeknuter, fotosensitivitet, serositt (pleuritt, perikarditt), nyre, feber, neuropsykiatri, myelopati, leukopeni, trombocytopeni, Anti-nativt DNA antistoff.
Systemisk Sklerose: Raynauds, svelgevansker, lunger, pulmonal hypertensjon, puffy hands, bowed fingers, stramhet av hud (sklerodaktyli). Anti-Scl 70 antistoff, anti-centromer antistoff/CENP.
Takayasus Arteritt: Yngre kvinner, først generell sykdomsfølelse, vedvarende høy CRP og SR, så karotidyni (smerter over a. carotis på halsen) og brystsmerter. Fortykket arterievegg og stenoseutvikling oftest i thorakal-aorta med grener (klaudikasjon i overekstremiteter). Aneurismer er sjeldnere.
Temporalis Arteritt: Nyoppstått hodepine, eldre pasient, generell reduksjon av allmenntilstand eller lokaliserte funn. Øyet. Høy CRP, SR og histologiske funn.
Vennligst les egne kapitler om anatomi og fysiologi, organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer, beinmetabolisme, fatigue, inflammasjon og smerte/smertebehandling.