243 Systemsykdommer i revmatologi (REV 001, REV 005)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 001. Revmatologen skal ha god kunnskap om anatomi og fysiologi ved normale og patologiske prosesser relevant for revmatiske sykdommer, herunder beinmetabolisme, fatigue, inflammasjon, smertefysiologi og smertemekanismer.
Læringsmål REV 005. Revmatologen skal selvstendig kunne foreta en helhetlig vurdering av en revmatisk pasients helse- og sykdomssituasjon.

 

Definisjon
Stills sykdom i voksen alder. PET/ CT viser sykdomsaktivitet i benmarg, milt, multiple lymfeknuter før og etter behandling.

Systemsykdom manifesterer seg in flere ulike organer. De fleste inflammatoriske revmatiske sykdommer (artritt-sykdommer, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt) er systemsykdommer. Organer som ofte rammes er hud, skjelett (osteoporose), nyrer, gastrointestinalsystemet, lunger, blod, nerver og hjertet. Nedenfor er listet opp en del av disse. Illustrasjon: Yamashita H, Kubota K, Mimori A – Arthritis research & therapy (2014). CC BY-4.0.

Revmatiske systemsykdommer

Følgende sykdommer skal tas i betraktning og angis her med sine mest karakteristiske trekk:

Adult Onset Morbus Still. Langvarig feber, leukocytose, utslett, lymfeknutesvulst, sår hals, artritt i håndledd

Anti-fosfolipid Antistoff Syndrom (APLs). Tromboser i vener og arterier, residiverende spontanaborter, trombocytopeni, livedo reticularis. Antistoff i blodet

Antisyntetase Syndrom.  ILD, Gottrons papler, myopati, Raynauds, mekaniker hender. Antistoff. Myositt

Autoinflammatoriske sykdommer. Feber som ofte opptrer i regelmessige intervaller. Serositt (pleuritt, perikarditt)

EGPA/Churg Strauss Vaskulitt. Tidligere astma, allergi og atopi. Lungesykdom. Antistoff (ANCA) hos mange

Cogans Syndrom. Affeksjon av hørsel og balanse. Øye-manifestasjon

CREST Syndrom/systemisk sklerose begrenset form. Kalsinose, Raynauds, svelgevansker, sklerodaktyli, teleangiektasier, Anti-centromer antistoff / CENP

Eosinofil Fasciitt. Stram, indurert hud, oftest legger og underarmer. Hypergammaglobulinemi, eosinofili

Goodpastures Syndrom/ anti-GBM syndrom. “Influensa” som etterfølges av glomerulonefritt og lungeaffeksjon. Anti-glomerulus basal (GBM) membran antistoff.

GPA / Wegeners Granulomatose. Residiverende øvre luftveissymptomer i anamnesen, lunge– og nyreaffeksjon. Hørsel. Øyet. PR3-ANCA.

IgA-vaskulitt/Henoch-Schönleins Purpura. Purpura som begynner distalt, artritt, nyre, IgA-nedslag

Isolert arteritt i Sentralnervesystemet: Hodepine, fokale utfall

Juvenil artritt: Artritt i ett eller flere ledd, redusert allmenntilstand, feber.

Kawasakis vaskulitt: < 15 års alder, utslett palmoplantart, lymfeknutesvulst, hjerte. Øyet

Kryoglobulinemi; Artralgier, myalgier, purpura, nevropati. Nyrer. Paraproteinemi, hepatitt C

Mikroskopisk Polyangiitt (MPA); MPO-ANCA, glomerulonefritt, mononevritis multiplex. Lungeaffeksjon

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Raynauds fenomener, myositt, serositt (pleuritt, perikarditt), Anti-RNP antistoff.

Polyarteritis Nodosa (PAN): Menn, legg-klaudikasjon, hypertensjon, allmenntilstand, utslett og feber initialt, mikro-aneurismer, leukocytose, testikkelsmerter. Nevropati

Polymyositt, Dermatomyositt og antisyntetase syndromet: Proksimal muskelsvakhet, CK, Gottrons papler, Interstitiell lungesykdom og antistoff

Revmatoid artritt: Feltys syndrom, Interstitiell lungesykdom, revmatoid vaskulitt. Øyet. Anti-CCP antistoff

Sjøgrens syndrom: Eksokrine kjertler, lunger, nervesystem. Øyne. Hovne lymfeknuter. Tretthet, artralgier, tørrhet, høy SR og normal CRP, hypergammaglobulinemi, samt anti-SSA og SSB.

Systemisk Lupus (SLE): Ledd, hud, indre organer, blod. Artralgier, utslett, hovne lymfeknuter, fotosensitivitet, serositt (pleuritt, perikarditt), nyre, feber, neuropsykiatri, myelopati, leukopeni, trombocytopeni, Anti-nativt DNA antistoff.

Systemisk Sklerose: Raynauds, svelgevansker, lunger, pulmonal hypertensjon, puffy hands, bowed fingers, stramhet av hud (sklerodaktyli). Anti-Scl 70 antistoff, anti-centromer antistoff/CENP.

Takayasus Arteritt: Yngre kvinner, først generell sykdomsfølelse, vedvarende høy CRP og SR, så karotidyni (smerter over a. carotis på halsen) og brystsmerter. Fortykket arterievegg og stenoseutvikling oftest i thorakal-aorta med grener (klaudikasjon i overekstremiteter). Aneurismer er sjeldnere.

Temporalis Arteritt: Nyoppstått hodepine, eldre pasient, generell reduksjon av allmenntilstand eller lokaliserte funn. Øyet. Høy CRP, SR og histologiske funn.


Vennligst les om organmanifestasjoner ved systemiske bindevevssykdommer i eget kapittel

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book