191 Sweets syndrom (akutt febril neutrofil dermatose) (REV 038, REV 080, REV 201)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Sweets syndrom

Debut etter øvre luftveisinfeksjon.

Ømme fiolette papler, plakk eller pustler på hender, armer, ansikt og/eller nakke

Feber, øye-manifestasjoner, munnsår, ledd- og muskelsmerter

Kan være assosiert til malignitet

Læringsmål REV 038, REV 080, REV 201

ICD-10: L98.2

Definisjon

Sweet syndrom med typisk lokalisasjon på dorsalsiden av fingre hos en kvinne med kronisk lymfatisk leukemi og non-melanom hudkreft i form av CSSC (cutaneous squamous cell carcinom).

Sweets syndrom er en neutrofil dermatose med brå start og feber-anfall, der hud, øyne, muskler, ledd og organer kan angripes. Sweets syndrom er beslektet med andre neutrofile dermatoser: pyoderma gangrenosum, neutrofil hidradenitt, og Behçets sykdom. Sweets syndrom utløses av malignitet og medikamenter, men idiopaytiske tilfeller er også vanlig. Illustrasjon: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Historie

Beskrevet som akutt febril neutrofil dermatose i 1964 av RD Sweet (Sweet RD, 1974).

Forekomst

Sweet syndrom over 7 år hos en 65 år gammel mann med samtidig antifosfolipid syndrom.

Sweets syndrom er sjelden. Syndromet er vanligst blant middelaldrende kvinner, men også beskrevet hos menn og barn i alle aldre. Ofte cancer-assosiert. Andre disposisjoner: Infeksjon i luftveier, Vaksinasjon, IBD (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom), Revmatoid artritt , Blodsykdommer, inklusiv leukemi , Oftest akutt myelogen leukemi, Kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt (urinveier) eller bryst/mamma, Svangerskap. Foto: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Symptomer

Feber, en eller flere erythematøse og ømme plakk eller noduli intradermalt eller subkutant. Disse ses oftest på dorsal-siden av hender og øker i størrelse og varer i flere uker. Hud-manifestasjonene kan også ha blemmer (pustler), sår (ulcerasjoner) og kan avbleke i senter. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum.  Uveitt, stomatitt. Kan gi artritt, men oftest artralgi.

Laboratorieprøver

Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose)

Immunologiske prøver

Inge spesielle tester.

Biopsi

Sweets syndrom hos en 50 år gammel kvinne. Histologi med neutrofile infiltrater og ødem i dermis. Sykdommen ble utløst av Trimetoprim-Sulfa/Bactrim og hud-lesjonene er på sol/lys-eksponerte områder.

Illustrasjon: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Hudbiopsi: viser i dybden mange neutrofile granulocytter som er en type hvite blodlegemer (neutrofil dermatose) og destruerte celler (leukocytoklastisk), samt ødematøse endotel celler i blodårevegger (vaskulitt).

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for klassisk Sweets syndrom (von den Driesch P J Am Acad Dermatol. 1994)

Major kriterier

  1. Brå start med smertefulle erythematøse plakk eller noduli

  2. Histopatologisk  holdepunkter for tette neutrofile infiltrater uten bevis for leukocytoklastisk vakulitt

Minor kriterier
  1. Feber >38°C

  2. Assosiasjon med inflammatorisk sykdom eller svangerskap eller forutgående øvre luftveisinfeksjon, gastrointestinal infeksjon eller vaksinasjon

  3. Utmerket respons på behandling med systemiske glukokortikoider  eller kaliumjodid

  4. Unormale laboratorieprøver ved debut med tre av følgende  fire:

    1. SR >20mm/t

    2. Positiv CRP

    3. >8,000 leukocytter per mikroliter

    4. >70% neutrofile

Differensialdiagnoser

Behandling

Steroider (Prednisolon) blir brukt først. Hvis ikke tilstrekkelig effekt brukes kaliumjodid eller kolkisin. Alternativer er ciclosporin, IVIG, rituksimab, eller vedolizumab  (Entyvio). NSAIDs kan lindre symptomer.

Sykdomsforløp

Hud-manifestasjonene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan residivere. Selv-begrensende asymmetrisk artritt hos 25%, ofte sammen med hud-symptomer. 15-20 utvikler malign sykdom.

Litteratur

Heath MS, 2019

Li B, 2015

Trypilka S, 2021

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book