216 Sweets syndrom (akutt febril neutrofil dermatose) (REV 038, REV 080, REV 201)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Sweets syndrom

Debut etter øvre luftveisinfeksjon.

Ømme fiolette papler, plakk eller pustler på hender, armer, ansikt og/eller nakke

Feber, øye-manifestasjoner, munnsår, ledd- og muskelsmerter

Kan være assosiert til malignitet

Læringsmål REV 038. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.
Læringsmål REV 080, Revmatologen skal ha kunnskap om diagnostikk og behandling av hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer, herunder legemiddelreaksjoner, maligne sykdommer, psoriasis og erytema nodosum.
Læringsmål REV 201. Ha kunnskap om revmatiske symptomer ved maligne sykdommer.

ICD-10: L98.2

Definisjon

Sweet syndrom med typisk lokalisasjon på dorsalsiden av fingre hos en kvinne med kronisk lymfatisk leukemi og non-melanom hudkreft i form av CSSC (cutaneous squamous cell carcinom).

Sweets syndrom er en non-vaskulittisk neutrofil dermatose med brå start og feber-anfall, der hud (epidermis, dermis eller hypodermis), øyne, muskler, ledd og organer kan angripes. Sweets syndrom er beslektet med andre neutrofile dermatoser: pyoderma gangrenosum, neutrofil hidradenitt, og Behçets sykdom. Sweets syndrom utløses av malignitet og medikamenter, men idiopatiske tilfeller er også vanlig (Vashisht P, 2021). Illustrasjon: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Historie

Beskrevet som akutt febril neutrofil dermatose i 1964 av RD Sweet (Sweet RD, 1964).

Forekomst

Sweet syndrom over 7 år hos en 65 år gammel mann med samtidig antifosfolipid syndrom.

Sweets syndrom er sjelden. Syndromet er vanligst blant middelaldrende kvinner, men også beskrevet hos menn og barn i alle aldre, men oppstår oftest i aldersgruppen 30-60 år. Kvinner: menn: 4:1 (Vashisht P, 2021). Ofte er tilstanden cancer-assosiert. Andre disposisjoner er infeksjon i luftveier, vaksinasjon, IBD (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom), revmatoid artritt, blodsykdommer, inklusiv leukemi og da særlig akutt myelogen leukemi, kreftsykdom oftest i tarm, urogenitaltrakt (urinveier) eller bryst/mamma. Kan også være relatert til svangerskap. Foto: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Symptomer

Brå debut med feber, en eller flere erythematøse og ømme plakk eller noduli intradermalt eller subkutant med asymmetrisk utbredelse. Symptomer på uveitt, stomatitt, artritt, men oftest artralgi forekommer.

Undersøkelser

Sykehistorien kartlegger disponerende tilstander og aktuelle symptomer (se ovenfor). Vekttap og allmennsymptomer etterspørres.

Klinisk

-Hud-manifestasjonene bestå av blemmer (pustler, Bulla), ulcerasjoner og kan avbleke i senter. Kan iblant ligne pyoderma gangrenosum. Lokalisasjonen er oftest på dorsal-siden av hender, men ansikt, hals, bryst, rygg og underekstremiteter kan også angripes.  og øker i størrelse og varer i flere uker. Orale eller genitale bulløse lesjoner ses ofte ved malign blodsykdom. Subkutane manifestasjoner kan medføre noduli som ved erythema nodosum. I likhet med Behcets syndrom kan patergi test være positiv.

Feber til stede hos 80-90%, særlig der medikamenter er utløsende.

-Revmatisk. Artralgi eller artritt (20-60%) myalgi,

Øye. Okulær inflammasjon, oftest konjunktivitt er vanlig, sjeldnere episkleritt, skleritt, keratitt og uveitt (Gottlieb CC, 2008).

-Andre. Utmattelse og hodepine er andre allmennsymptomer.

Laboratorieprøver. Rutineprøver kan omfatte CRP, SR, hgb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre-, og thyreoidea-funksjonsprøver, CK, proteinelektroforese og urin-stiks. Blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP er forhøyet (systemisk inflammasjon). Økt antall hvite blodlegemer (neutrofil leukocytose). Svangerskapstest ved mulig graviditet.

Immunologiske prøverInge spesielle tester forventes å slå ut. Anti-CCP, ANCA, ANA, anti-DNA og antifosfolipid antistoff kan tas av differensialdiagnostiske grunner.

Bildediagnostikk. Med tanke på bakenforliggende malignitet vurderes indikasjon for CT thoraks, abdomen og bekken og mammografi, ev. PET/CT.

Koloskopi ved behov for å utelukke koloncancer.

Sweets syndrom hos en 50 år gammel kvinne. Histologi med neutrofile infiltrater og ødem i dermis. Sykdommen ble utløst av Trimetoprim-Sulfa/Bactrim og hud-lesjonene er på sol/lys-eksponerte områder.

Biopsi. Hudbiopsi: viser i dybden mange neutrofile granulocytter som er en type hvite blodlegemer (neutrofil dermatose) og destruerte celler (leukocytoklastisk), samt ødematøse endotel celler i blodårevegger (vaskulitt). Illustrasjon: Cohen PR – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for klassisk Sweets syndrom (von den Driesch P J Am Acad Dermatol. 1994)

Major kriterier

  1. Brå start med smertefulle erythematøse plakk eller noduli

  2. Histopatologisk  holdepunkter for tette neutrofile infiltrater uten bevis for leukocytoklastisk vaskulitt

Minor kriterier
  1. Feber >38°C

  2. Assosiasjon med inflammatorisk sykdom eller svangerskap eller forutgående øvre luftveisinfeksjon, gastrointestinal infeksjon eller vaksinasjon

  3. Utmerket respons på behandling med systemiske glukokortikoider  eller kaliumjodid

  4. Unormale laboratorieprøver ved debut med tre av følgende  fire:

    1. SR >20mm/t

    2. Positiv CRP

    3. >8,000 leukocytter per mikroliter

    4. >70% neutrofile

Differensialdiagnoser

Steroider (Prednisolon) blir brukt først, ofte over 2-4 uker med initial dossering på 40-60 mg hos voksne. Lokale kortikosteroid-injeksjoner kan også vurderes. Hvis ikke tilstrekkelig effekt og residiverende lesjoner brukes kaliumjodid eller kolkisin. Alternativer er ciclosporin, metotreksat IVIG, rituksimab, eller vedolizumab  (Entyvio) (Vashisht P, 2021). NSAIDs kan lindre symptomer.

Sykdomsforløp

Hud-manifestasjonene går spontant tilbake etter 4-8 uker, men kan residivere. Selv-begrensende asymmetrisk artritt hos 25%, ofte sammen med hud-symptomer. 15-20 utvikler malign sykdom.

Litteratur

Vashisht P, 2021

Heath MS, 2019

Li B, 2015

Trypilka S, 2021

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book