59 Sklerødem Buschke (scleredema adultorum of Buschke)

Øyvind Palm

REV 022. Revmatologen skal ha god kunnskap om kliniske bilder, herunder atypiske kliniske bilder, samt differensialdiagnostikk/diagnoser ved mistenkt systemisk bindevevssykdom.

 

ICD-10: M34.9 (uspesifisert systemisk sklerose)

Definisjon

Sklerødem er en sjelden tilstand av ukjent årsak, men ofte assosiert med bakenforliggende sykdom i form av diabetes mellitus, streptokokk-infeksjon (i svelget) eller monoklonal gammopati. Huden blir hard og stram, hovedsakelig på overkropp og nakke. Sykdomsmekanismene er ikke godt klarlagt.  Sklerødem klassifiseres som en sklerodermi-lignende sykdom, men regnes ikke blant de autoinflammatoriske systemiske bindevevssykdommene. Symptomene gjør imidlertid at revmatologen bør kjenne tilstanden og de nærmeste differensialdiagnosene.

Historie

Sykdommen ble først beskrevet av Curizo in 1752 og nærmere definert av Abraham Buschke i 1902 (Buschke A, 1902, Über Sklerödem. Berl Klin Wochenschr 39:955–957).

Forekomst

Sklerødem defineres som en sjelden sykdom med færre enn en pr 2.000 personer (Det Norske Helse og Omsorgs-departementet), men nærmere forekomst er ukjent. Middelaldrende, overvektige personer med diabetes er spesielt disponerte.

Symptomer

Gradvis blir huden og underhuden hard, særlig over skuldre nakke og rygg. Også brystkassens fremside kan angripes, men vanligvis ikke armer og ben.

Basert på inndeling etter Graff i 1968 kan sklerødem deles inn i tre grupper

  • Type 1  er den største gruppen (55%). Barn og unge voksne angripes vanligst. Sykdomsdebut er relativt raskt 2-3 uker etter streptokokk halsinfeksjon, sjeldnere andre bakterier eller virale infeksjoner (Shrestha B, 2014).
  • Type 2 (25%) har gradvis og langsom debut og progresjon og korrelerer med hematologisk patologi som debuterer i forløpet. Hematologisk sykdom omfatter “monoklonal gammopati av usikker signifikans” (MUGS) med høye IgG eller IgA, myelomatose eller amyloidose (Rongioletti F, 2015).
  • Type 3 kalles også diabetisk sklerødem, siden det er pasienter med diabetes mellitus som angripes. Type 2 utgjør 20% av sklerødem-tilfellene. Disponerende er langvarig, dårlig regulert diabetes og diabetes vaskulopati. En mulig patogenetisk forklaring er at høye glukosenivårer induserer non-enzymatisk glykolisering av kollagen i dermis (Murphy-Chutorian B, 2013).

Diagnosen

Diagnosen bygger på det kliniske sykdomsbildet med hard hud, sykehistorie ved typisk sykdomsdisposisjon (diabetes, infeksjon eller monoklonal gammopati) og utelukkelse av lignende sykdommer:

Blodprøver. Ingen spesielle utslag forventes. Fastende blodsukker, HbA1c, anti-streptolysin (AST) og elektroforese i blod og urin for å påvise eventuelle assosierte sykdommer. Anti-nukleære antistoff (ANA) og leukocytter med differensial-telling (eosinofile) undersøkes for å vurdere differensialdiagnoser (systemisk sklerose, eosinofil fasciitt).

Biopsi behøves ikke for å bekrefte diagnosen, men kan ekskludere andre sklerodermi-tilstander. Markert fortykkelse av kollagen-bundler som er separerte av prominente klare, mucin-fylte rom er typisk. Subkutant fett viser invasjon av fortykkede kollagenfibre. Ingen patologi i epidermis, svette- eller talgkjertler forventes. Mucin depoter som kan farges med Alcian blå eller toluidin foreligger oftest (Nashel j, 2012).

Differensialdiagnoser

  • Systemisk sklerose
  • Eosinofil fasciitt
    • Armer og ben angripes
    • Angrepet hud ofte varm og rødlig (i aktiv fase)
    • Høye eosinofile hvite blodlegemer (i blodprøve og i vevsprøve)
  • Generalisert morfea
    • Som morfea med plakk, men spredt (generalisert) over ulike hudområder.
  • Skleromyksødem (papulær mucinose)
    • 2-4mm store papler, til dels med flat overflate. Inneholder mucin, ikke puss. Grupper og lineær utbredelse over dorsalside av hender, ansikt, albuer og ekstensor-sider er typisk. Utbredelse over større deler av kroppen kan gi et systemisk sklerose/sklerodermi-lignende bilde med reduserte bevegelsesutslag (Hummers LK 2014). Vevsprøve viser fibroblast proliferasjon i huden
  • Nefrogen systemisk fibrose
    • Etter MR-undersøkelse med-kontrastmiddel når nyresvikt foreligger

Behandling

Hvis disponerende sykdommer foreligger, skal disse behandles så godt som mulig. Dersom betydelig stivhet, kan fysioterapi være nyttig for å motvirke mer stivhet (Mickel M, 2017). Lysterapi med UVA1 (Knobler R, 2017), metotreksat eller immunglobuliner (IVIg) utprøves hos enkelte (Eastham AB, 2014).

Medisinsk Prognose

Spontan bedring er vanlig, men tilstanden varer ofte i flere år. Infeksjonsrelatert (streptokokker) type 1 har best prognose (Kreuter A, 2018). Det er uvanlig at indre organer angripes.

 Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book