59 Sklerødem Buschke (scleredema adultorum of Buschke)

Øyvind Palm

ICD-10: M34.9 (uspesifisert systemisk sklerose)

Definisjon

Sklerødem er en sjelden tilstand av ukjent årsak, men ofte assosiert med bakenforliggende sykdom i form av diabetes mellitus, streptokokk-infeksjon (i svelget) eller monoklonal gammopati. Huden blir hard og stram, hovedsakelig på overkropp og nakke. Sykdomsmekanismene er ikke godt klarlagt, men sklerødem regnes ikke blant de autoinflammatoriske systemiske bindevevssykdommene. Symptomene gjør imidlertid at revmatologen bør kjenne tilstanden og de nærmeste differensialdiagnosene.

Historie

Sykdommen ble beskrevet av Abraham Buschke i 1902 (Buschke A (1902) Ueber Skleroedem. Berl Klin Wochenschr 39:955–957).

Forekomst

Sklerødem defineres som en sjelden sykdom med færre enn en pr 2.000 personer (Det Norske Helse og Omsorgs-departementet), men nærmere forekomst er ukjent. Middelaldrende, overvektige personer med diabetes er spesielt disponerte.

Symptomer

Gradvis blir huden og underhuden hard, særlig over skuldre nakke og rygg. Også brystkassens fremside kan angripes, men vanligvis ikke armer og ben.

Diagnosen

Diagnosen bygger på det kliniske sykdomsbildet med hard hud, sykehistorie ved typisk sykdomsdisposisjon (diabetes, infeksjon eller monoklonal gammopati) og utelukkelse av lignende sykdommer:

Blodprøver

  • Ingen spesielle utslag forventes. Fastende blodsukker, HbA1c, anti-streptolysin (AST) og elektroforese for å påvise eventuelle assosierte sykdommer. Anti-nukleære antistoff (ANA) og leukocytter med differensial-telling (eosinofile) undersøkes for å vurdere differensialdiagnoser (systemisk sklerose, eosinofil fasciitt)

Differensialdiagnoser

  • Systemisk sklerose
  • Eosinofil fasciitt
    • Armer og ben angripes
    • Angrepet hud ofte varm og rødlig (i aktiv fase)
    • Høye eosinofile hvite blodlegemer (i blodprøve og i vevsprøve)
  • Generalisert morfea
    • Som morfea med plakk, men spredt (generalisert) over ulike hudområder.
  • Sklero-myksødem (papulær mucinose)
    • Papler som inneholder mucin. Flat overflate. Kan være generalisert med erythem og skleroderma-lignende inndragninger.
    • Vevsprøve viser fibroblast proliferasjon i huden
  • Nefrogen systemisk fibrose
    • Etter MR-undersøkelse med-kontrastmiddel når nyresvikt foreligger

Behandling

Hvis disponerende sykdommer foreligger, skal disse behandles så godt som mulig. Dersom betydelig stivhet, kan fysioterapi være nyttig for å motvirke mer stivhet (Mickel M, 2017). Lysterapi med UVA1 og metotreksat utprøves hos enkelte.

Medisinsk Prognose

Spontan bedring er vanlig, men tilstanden varer ofte i flere år. Infeksjonsrelatert (streptokokker) type har best prognose (Kreuter A, 2018). Det er uvanlig at indre organer angripes.

 Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book