102 Segmental arteriell mediolyse (SAM)

Øyvind Palm

Definisjon

Segmental arteriell mediolyse (SAM) skader media-laget i store arteriers årevegger. Sykdommen kan medføre aneurismer og disseksjoner med akutt blødning, men også tromboser og okklusjoner. Den skyldes ikke vaskulitt / inflammasjon, fibromuskulær hyperplasi (FMD) eller aterosklerose.

Historie

SAM ble først definert som en egen sykdom av Slavin og Gonzalez-Vitale in 1976 (Slavin RE, Gonzalez-Vitale JC, 1976). Opprinnelig ble tilstanden kalt “segmental mediolytic arteritis”. Navneendring skjedde da senere undersøkelser viste fravær av inflammatoriske forandringer i den patologiske prosessen. En lignende patologisk sykdomsprosess ble imidlertid beskrevet allerede i 1949 av Grünwald som undersøkte neonatale epikardiale koronararterier. Dette er  trolig den første beskrivelsen av SAM i litteraturen (Gruenwald P, 1949).

Patogenese

Sykdomsårsaken (etiologien) er ukjent, men når sykdommen har begynt (patogenese) utvikles non-inflammatorisk degenerasjon av muskel-arterienes media-lag. Iblant affiseres også tilstøtende vener. Man antar at lesjonene oppstår som følge av cytoplasmatisk vakuole degenerasjon i glatte muskelcellers arterioler som igjen medfører ruptur av media, intramural blødning og fibrin deponering (Slavin RE, 1989).

Forekomst

Segmental arteriell mediolyse (SAM) er en sjelden sykdom. Kvinner 40-60 år rammes oftest (3:1), men tilstanden er sett i alle aldre og begge kjønn. Milde tilfeller blir ofte oversett.

Symptomer

Akutt debut. Symptomer på SAM er ofte dramatiske og relatert til akutt skade på arterier og oppstår uten forutgående varsel. Spesielt forventes ikke forutgående langvarig sykdomsfølelse, nattesvette, vekttap eller revmatiske smerter i ledd eller muskler, slik som ved vaskulitt eller systemiske bindevevssykdommer.

Symptomene skyldes rupturer eller disseksjoner med hemoragier, eller stenoser og okklusjoner med iskemi. Abdomen angripes oftest (a. mesenterica superior) i form av akutte smerter. Initialt kan smerter etter måltid (abdominal angina) registreres.

Hjertets koronar-arterier kan angripes og medføre myokardinfarkt (Lie JT1987).

Hjerne-arterier kan skades med påfølgende hjerneslag

Undersøkelser

Ved mistanke om SAM er samarbeid mellom røntgen-lege (radiolog) og kirurg aktuelt. Revmatolog og indremedisiner kan kontaktes for å vurdere differensialdiagnoser.

Blodprøver kan vise fallende hemoglobin som tegn på blødning. Noe systemisk inflammasjon med tilkommet moderat CRP-stigning i den sammenheng er vanlig.

Bildediagnostikk. Ultralyd-, CT-, MR-undersøkelser og koloskopi kan vise iskemi til tarm og andre organer i abdomen. I hjertet (koronararterier) og intracerebralt kan CT- og MR-undersøkelse påvise hjerte/hjerneinfarkt eller hjerneblødning (slag). CT-angiografi kan vise utvikling av multiple aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. CT-angiografi serier kan i akutt sykdomsutvikling vise progresjon i lesjonene over noen uker.

EKG ved brystsmerter kan vise tegn til hjerteinfarkt.

Biopsi med histopatologiske undersøkelser er gullstandard for diagnosen, men kan ikke tas dersom det er fare for å utløse blødninger og annen karskade. Det forventes ikke inflammasjonstegn (til forskjell fra polyarteritis nodosa/PAN).

Diagnose

Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk, biopsi, og fravær av betennelse/inflammasjon.

Differensialdiagnoser

Tre sentrale lignende tilstander (se mer nedenfor)

  1. Aterosklerose
  2. Fibromuskulær dysplasi
  3. Vaskulitt-sykdommer

ANCA-vaskulitt

  • Symptomer fra: Bihuler, nese, ører, øyne, lunger, nyrer, ledd hud
  • ANCA (PR3 eller MPO)
  • Inflammasjon (høye CRP og SR)

Aterosklerose

Behcets sykdom

  • Ofte etnisk fra Midtøsten eller Asia
  • Kronisk tilbakevendende sår i munn og underliv

Ehlers-Danlos

  • Overbevegelige ledd
  • Overstrekkbar hud
  • Kan angripe hovedsakelig blodårer (Type IV)
  • Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene

­­Fibromuskulær dysplasi

  • En non-inflammatorisk sykdom som forårsaker arterielle aneurismer, disseksjoner, stenoser og okklusjoner. Imidlertid skiller ofte distribusjonen av arterie-manifestasjonene fra SAM ved at fibromuskulær dysplasi affiser typisk nyrearterier, ekstrakraniale carotis-grener og vertebral-arterier.
  • Blodtrykksstigning
  • Ofte unge kvinner

Kawasaki syndrom

  • Små barn
  • Betennelse med høy feber, høy CRP og SR)
  • Koronararterier

Marfans syndrom

  • Typisk kroppsbygning
  • Overbevegelig i ledd
  • Aneurisme, oftest aorta i bryst- og mage-områdene
  • Arvelig disposisjon

Mykotiske aneurismer

  • Forårsaket av infeksjon i blodårer
  • Høy CRP og SR
  • Typisk funn (sopp-formet) ved angiografi

Nevrofibromatose

  • Typiske hud-symptomer

Polyarteritis nodosa (PAN)

  • Påvirket allmenntilstand i forkant
  • Muskelsmerter (ofte legger)
  • Symptomer fra huden
  • Høy CRP og SR
  • Høyt blodtrykk

Pseudoxanthoma elasticum

  • Aterosklerose i ung alder
  • Misdannelser i blodårer

SCAD (Spontaneous coronary artery dissection)

  • Spontan disseksjon i koronararterier i hjertet
  • Ukjent årsak
  • Ofte kvinner 40-50 års alder
  • Etter fødsel

SCAR (Spontaneous coronary artery rupture)

Temporalis arteritt og idiopatisk non-kranial storkarsvaskulitt

  • Tinning-hodepine ved Temporalis arteritt
  • Høy CRP og SR
  • Alder over 50 år

Takayasus arteritt

  • Unge kvinner
  • Sykdomsutvikling over måneder
  • Høy CRP og SR
  • Ofte subclavia og carotis-arterier
Typiske vaskulære, histopatologiske og bildediagnostiske kjennetegn ved Segmental arteriell mediolyse (SAM) og differensialdiagnoser (Baker-LeApin JC, 2010)
Vaskulære manifestasjoner Histopatologiske funn Bildediagnostikk 
Blodåre størrelse Vaskulitt Vanligste anatomiske lokalisering
SAM Store-medium, sjelden vener Nei Viscerale merenterica kar ytre lag av media, alternerende stenoser og aneurismer med elastin-ruptur Perlesnor-utseende, stenoser, aneurismer, disseksjon, tromboser
Fibromuskulær dysplasi Medium Nei Nyre-arterier Alle lag i blodåreveggen kan affiseres, oftest medial fibrodysplasi. Fortykkede, kollageniserte områder alternerer med tynne media-områder Klassisk perlesnor utseende: stenoser og avsmalning. Lene angiografi-forandringer kan ikke skilles fra SAM
Polyarteritis nodosa (PAN) Små og mellomstore Ja Intraabdominale arterier Fokale områder med nekrotiserende panarteritt Karakteristiske mikroaneurismer, særlig ved årenes forgreninger
Temporalis arteritt/ekstrakranial storkarsvaskulitt Store og mellomstore Ja Ekstrakraniale arterier Segmental arteritt, særlig i intima-media overgangen, konsentrisk intima hyperplasi, kjempeceller Ultralyd kan vise sted for a temporalis biopsi. CT aorta for å utelukke aneurisme-utvikling i forløpet
Takayasus arteritt Store Ja Aorta med de store arteriegrenene Granulomatøs inflammasjon som omfatter vasa vasorum og progredierer til fibrose i alle arteriene lag. Stenoser og store aneurismer i aorta og andre store kar
Behcets sykdom Store, mellomstore eller små arterier og vener Ja Vener Leukocytoklastisk vaskulitt og perivaskulær inflammasjon Dype venetromboser, sjelden pulmonale arterielle aneurismer og ruptur
Kawasakis sykdom Medium Ja Koronar-arterier Perivaskulær- og mikrovaskulær vaskulitt med ødem i karveggen Koronararterie-aneurismer hos 15-20%
Mykotiske aneurismer Store, mellomstore, små Ja Alle Infeksiøse elementer Aneurismer ved arterie-forgreningene
Ehlers-Danlos Type IV Store Nei Thorakale og intraabdominale arterier Tynn media med ruptur av elastin, mangel på kollagenfibre type III Arterie-rupturer, disseksjon er mindre vanlig enn ved Marfans syndrom. Arteriovenøse fistler
Marfans syndrom Store, medium Nei Aorta Massiv degenerasjon av elastiske fibre (cystisk medial nekrose) Dissesksjon av aorta ascendens
Nevrofibromatose Store, meium, små, vener Nei Alle Nevrofibromatose-knuter i adventitia og intima. Intima fibrose, hyaline depoter, ruptur av elastin med tynn media Stenoser, okklusjoner, aneurismer
Pseudoxanthoma elasticum Store, medum, vener Nei Alle Ruptur av elastin med kalsifikasjon og tidlig aterosklerose Slyngede, trange årer med malformasjoner
Aterosklerose Store, medium, små Noen ganger Aorta, koronararterier, intrakraniale arterier, underekstremiteter Karakteristiske fibrøse plakk med kalsifikasjon og skummakrofager Uryddig utseende, særlig ved forgreninger, utbredt distribusjon

Behandling

SAM responderer ikke på immunsuppressiv behandling. Blødninger må ofte stanses med operasjon i form av reseksjon (fjerne vev) og embolisering for å stanse blødning. Stenoser og okklusjoner kan ofte behandles med by-pass.

Prognose

Plutselige blødninger fra arterier er livstruende. Blødning i mage-området ved SAM medfører ca. 50% risiko for død (Regngstorff DS, 2004)

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book