32 RS3PE Syndrom. Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (REV 007)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på RS3PE

Over 80% er menn over 60 års alder.

Raskt innsettende smerte og hevelse i små ledd i over- og underekstremiteter. Betydelig ødem-dannelse i hender og føtter.

Forhøyet CRP og SR

ICD-10: M65.9 (uspesifisert synovitt/tenosynovitt)

Læringsmål REV 007. Revmatologen skal ha god kunnskap om epidemiologi, genetikk, patogenese, sykdomsmanifestasjoner, kliniske uttrykksformer, naturlig forløp, potensielle komplikasjoner og prognose ved RS3PE.

Definisjon

60 år gammel mann med RS3PE. Smerter i flere ledd, lett forhøyet ST (37) og CRP (6,1) med tilkommet markert hevelse  / ødem i venstre hånd før (a) og etter behandling med Prednisolon 15 mg/dag  i 3 uker (b). Ingen residiv etter seponering (ved  14 måneders observasjon).

Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (RS3PE) er en inflammatorisk revmatisk sykdom hos eldre personer bestående av brått innsettende seronegativ symmetrisk synovitt/artritt ledsaget av ødem og med spontan helbredelse (remitting). Foto: Varshney AN, Singh NK – Journal of postgraduate medicine (2015 Jan-Mar). CC BY-NC-SA 3.0

Historie

Åtte eldre menn og to eldre kvinner med symmetrisk symmetrisk, akutt polysynovitt og ødem i hender og føtter ble beskrevet i 1985 av McCarty som også ga tilstanden navnet Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (RS3PE). Ingen av pasientene hadde revmafaktorer.

Etiologi

Årsaken er ukjent (idiopatisk). Kasuistiske meddelelser om utvikling av RS3PE etter BCG-vaksinasjon og i forløpet av mycoplasma pneumoniae infeksjon. En del tilfeller er assosiert med bakenforliggende malignitet.

Epidemiologi

Eldre personer over 60 år (gjennomsnitt 72, variasjonsbredde 58-92).  Oftere menn enn kvinner (2:1 forekomst).

Sykdoms-manifestasjoner / Kliniske uttrykksformer

Raskt innsettende smerte og hevelse av små ledd i over- og underekstremiteter. Betydelig ødem-dannelse i hender (håndrygger) og føtter (fotrygger). Likner på revmatoid artritt (RA), bortsett fra det markante ødemet og vanligvis fravær av revmatoide faktorer/anti-CCP. Symmetrisk affeksjon av PIP, MCP, MTP, håndledd og fotrygg. Ikke sjelden sees asymptomatiske fleksjons-kontrakturer i fingre og håndledd. Karpal tunnel syndrom kan forekomme samtidig. Myalgi som ved  polymyalgia revmatika er ikke uvanlig. Pleuravæske som responderer raskt på behandling med kortikosteroider forekommer.

Laboratoriediagnostikk

CRP og senkningsreaksjon (SR) er tydelig forhøyet.

Immunologiske undersøkelser

Ingen spesielle tester. Seronegativ for RF, a-CCP.

Bildediagnostikk

Sykdommen er non-erosiv i 95% av tilfellene. Undersøkelser med Ultralyd eller MR vil vise tenosynovitt i både fleksor- og ekstensorsener.

Malignitet-utredning der bildediagnostikk inngår er aktuelt. Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for RS3PE syndromet

Alle fire punkter skal oppfylles:

  1. Bilateral pitting ødem i begge hender og/eller føtter (sjelden unilateralt)
  2. Brå debut av polyartritt
  3. Alder >50 år (enkelte rapporter på yngre personer)
  4. Revmafaktorer er negative

Differensialdiagnoser

Behandling

Initialt prøves gjerne NSAIDs, men ofte med utilstrekkelig effekt. De fleste responderer utmerket på lave doser per oralt kortikosteroid 10-20mg/dag. Hydroksyklorokin kan virke steroid-sparende.  I tilfeller assosiert med malignitet er behandling av kreft-sykdommen essensiell.

Prognose

Komplett remisjon innen 4-18 måneder (maksimalt 27 måneder) forventes. Noen plages senere av fleksorsene-synovitt med kontrakturer. Påfølgende hjerneblødning rapportert.

Det er rapportert økt forekomst av malign sykdom i form av lymfoproliferativ sykdom (myelomatose, akutt myelogen leukemi, non-Hodg­kins lymfom) og Kaposis sarkom ved RS3PE, samt solide tumorer (prostata, pulm, rektum, kolon, ventrikkel, pankreas, endometriet og ovarier). Alle skal derfor utredes med røntgen- eller CT thoraks, mammografi, perifert blodutstryk, sternalpunksjon, elektroforese av serum og urin, samt bestemmelse av PSA. Bruk av PET/CT vurderes.

Litteratur

Lilleby V & Gran JT. Tidsskriftet 1997

Yamamoto S, 2020 (paraneoplastisk)

McCarty DJ, 1995

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book