33 RS3PE Syndrom. Remiterende Seronegativ Symmetrisk Synovitt med Pitting Ødem (REV 007)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på RS3PE

Over 80% er menn over 60 års alder.

Raskt innsettende smerte og hevelse i små ledd i over- og underekstremiteter. Betydelig ødem-dannelse i hender og føtter.

Forhøyet CRP og SR

Læringsmål REV 007

ICD-10: M65.9 (uspesifisert synovitt/tenosynovitt)

Definisjon

&0 år gammel mann med RS3PE. Smerter i flere ledd, lett forhøyet ST (37) og CRP (6,1) med tilkommet markert hevelse  / ødem i venstre hånd før (a) og etter behandling med Prednisolon 15 mg/dag  i 3 uker (b). Ingen residiv etter seponering (ved  14 måneders observasjon).

RS3PE er en inflammatorisk revmatisk sykdom hos eldre personer bestående av seronegativ symmetrisk artritt ledsaget av ødem og med spontan helbredelse. Foto: Varshney AN, Singh NK – Journal of postgraduate medicine (2015 Jan-Mar). CC BY-NC-SA 3.0

Historie

Tilstanden ble beskrevet i 1985 av McCarty.

Etiologi

Årsaken er ukjent. Kasuistiske meddelelser om utvikling av RS3PE etter BCG-vaksinasjon og i forløpet av mycoplasma pneumoniae infeksjon. Noen tilfeller er assosiert med bakenforliggende malignitet.

Epidemiologi

Omkring 80 % er menn. Eldre, dvs. vanligst over 60 år (gjennomsnitt 72, variasjonsbredde 58-92).  Oftere menn enn kvinner (2:1 forekomst).

Sykdoms-manifestasjoner / Kliniske uttrykksformer

Raskt innsettende smerte og hevelse av små-ledd i over- og underekstremiteter. Betydelig ødem-dannelse i hender og føtter. Likner på revmatoid artritt (RA), bortsett fra det markante ødemet. Symmetrisk affeksjon av PIP, MCP, MTP, håndledd og fotrygg. Ikke sjelden sees asymptomatiske fleksjons-kontrakturer i fingre og håndledd. Karpal tunnel syndrom kan forekomme samtidig. Myalgi som ved  polymyalgia revmatika er ikke uvanlig.

Laboratoriediagnostikk

CRP og senkningsreaksjon (SR) er tydelig forhøyet.

Immunologiske undersøkelser

Ingen spesielle tester. Seronegativ for RF, a-CCP.

Bildediagnostikk

Sykdommen er non-erosiv i 95% av tilfellene. Undersøkelser med Ultralyd eller MR vil vise tenosynovitt i både fleksor- og ekstensorsener.

Malignitet-utredning der bildediagnostikk inngår er aktuelt. Ved usikkerhet, kan også MR-undersøkelse eller PET/CT være aktuelt

Diagnostiske kriterier

Diagnostiske kriterier for RS3PE syndromet

Alle fire punkter skal oppfylles:

  1. Bilateral pitting ødem i begge hender og/eller føtter (sjelden unilateralt)
  2. Brå debut av polyartritt
  3. Alder >50 år (enkelte rapporter på yngre personer)
  4. Revmafaktorer er negative

Differensialdiagnoser

Behandling

Initialt prøves gjerne NSAIDs, men ofte med utilstrekkelig effekt. De fleste responderer utmerket på lave doser per oralt kortikosteroid 10-20mg/dag. Hydroksyklorokin kan virke steroid-sparende.  I tilfeller assosiert med malignitet er behandling av kreft-sykdommen essensiell.

Prognose

Komplett remisjon innen 4-18 måneder (maksimalt 27 måneder) forventes. Noen plages senere av fleksorsene-synovitt med kontrakturer. Påfølgende hjerneblødning rapportert.

Det er rapportert økt forekomst av lymfoproliferativ sykdom (myelomatose, akutt myelogen leukemi, non-Hodg­kins lymfom) og Kaposis sarkom ved RS3PE, samt solide tumorer (prostata, pulm, rektum, kolon, ventrikkel, pankreas, endometriet og ovarier). Alle skal derfor utredes med røntgen- eller CT thoraks, mammografi, perifert blodutstryk, sternalpunksjon, elektroforese av serum og urin, samt bestemmelse av PSA. Bruk av PET/CT vurderes.

Litteratur

Lilleby V & Gran JT. Tidsskriftet 1997
Yamamoto S, 2020 (paraneoplastisk)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book