199 Rhabdomyolyse, rabdomyolyse (REV 023, REV 144)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Rhabdomyolyse

Muskelsmerter eller asymptomatisk

Ofte etter for hard fysisk trening eller skade

Brun-farget urin (“Cola”-urin)

Kreatin kinase (CK) øker til minst 5 ganger (oftest over 40 x ) fra øvre normalverdi. Økningen starter etter 2-12 timer, når maksimum etter 1-3 dager og synker etter 3-5 dager.

Risiko for irreversibel nyreskade og multiorgansvikt.

 

Læringsmål REV 023, REV 144

ICD-10: M62.8

Definisjon

55 år gammel mann som hadde klippet en hekk. Etter 24 timer tilkom hevelser i begge underarmer. Rhabdomyolyse: MR med patologisk signal i fett og muskelødem (B). CK målt til over 22.000 U/L (referanseområde <400).

Rhabdomyolyse er en potensielt livstruende syndrom der alle glykogen-reserver er brukt opp. Fettmetabolismen er utilstrekkelig, og man må ty til nedbrytning av protein. Tidlig diagnose og rask behandling kan være avgjørende for en god prognose. Nyresvikt er vanligste alvorlige komplikasjon. Rhabdomyolyse betyr lyse (oppløsning) av tverrstripet muskulatur.

Patogenese

Muskelskade, uansett årsak medfører en kaskade-reaksjon der kalsium lekkes det til intracellulære rom.  Dette medfører en patologisk interaksjon mellom actin og myosin som ender med destruksjon av muskelceller og fibernekroser. Muskelcelleskaden resulterer i at store mengder kalium, fosfat, myoglobin, kreatin kinase (CK) og urat kommer ut i blodsirkulasjonen. Myoglobin filtreres av nyrene, men kan presipitere og medføre renal tubulær obstruksjon og nyreskade (Knochel JP, 1993). MR -bilde: Vucicevic Z – Case reports in emergency medicine (2015). CC BY-3.0

Sykdomsårsaker

De vanligste sykdoms-årsakene er  muskulær overbelastning (hard trening), alkoholmisbruk og enkelte medikamenter og illegale rusmidler, men noen sjeldne årsaker er også klassiske.

Medikamenter: kolesterolsenkende statiner, SSRI mot depresjon, kolkisin, ciclosporin, erytromycin, zidovudin (Retrovir), acetylsalicylsyre, amphotericin B, isoniazid, trimetoprim-sulfa, benzodiazepiner, ketamin, propofol.

Rusmidler: Alkohol, kokain, ecstasy (MDMA), LSD, heroin

Andre årsaker

  • Genetisk disposisjon
  • Infeksjoner (virus, inklusiv HIV og bakterier)
  • Inflammatorisk myositt
  • Immobilisering med kompresjon av muskulatur
  • Iskemi i ekstremiteter, knusningsskader, koma, hyperpyreksi, Haffs sykdom (cellulosearbeidere), tredjegrads forbrenning
  • Medikamenter (statiner, acetylsalisyl, amphotericin B, erytromycin, isoniazid, trimetoprim-sulfa, benzodiazepiner, ketamin, propofol)
  • Lakrisinntak
  • Status epilepticus (muskelkramper), status asthmaticus, diabetisk ketoacidose, hyper-glykemisk hyper-osmolar non-ketotisk syndrom, hypertyreose, hyperaldosteronisme, hypokalemi
  • Traumer: brannskader, fysisk anstrengelse, bl.a. PC-tastatur bruk, eksessiv massasje, løping – særlig nedoverbakke, maraton, forfrysning, nær-drukning, faste
  • Vaktelkjøtt-forgiftning (fugl) (Coturnisme)

Symptomer

Mange av symptomene ved rhabdomyolyse er uspesifikke og forløpet er avhengig av utløsende årsak.

Muskelsymptomer

  • Muskelsmerte
  • Hematom
  • Svakhet
  • Ødem

Systemiske symptomer

  • Agitasjon
  • Anuri
  • Brun-farget urin (“Cola-urin”)
  • Brekninger
  • Delir
  • Feber
  • Forvirrethet
  • Kvalme
  • Utmattelse

Laboratorieprøver

Kreatin kinase (CK) øker til minst 5 ganger (oftest over 40 x ) øvre normalverdi. Økningen starter 2-12 timer etter den utløsende hendelsen, når sitt maksimum etter 1-3 dager og synker etter 3-5 dager. Serum myoglobin stiger noe tidligere (evt. etter noen timer). Myoglobin skader nyrene direkte ved å danne sylindre som okkluderer nyretubuli og forårsaker vasokonstriksjon i nyrenes mikrosirkulasjon. Myoglobinuri (positiv stiks for blod uten påviselig hematuri), men dette kan forårsakes av de samme faktorene som gir CK-økning. CK halveres hver 24-36 timer (halveringstid) når utløsende årsak er fjernet. Omkring 30 % utvikler nyresvikt. Hypokalsemi – deretter hyperkalsemi.

Bildediagnostikk

MR viser ødem i angrepet muskulatur, men er ikke spesifikk for rhabdomyolyse. MR kan lokalisere egnet sted for muskelbiopsi.

Biopsi

Muskelbiopsi viser nekroser (celledød) uten inflammatoriske forandringer (som ved myositt og en del andre muskelsykdommer).

Differensialdiagnoser

  • Myositt
    • Ikke så høye CK verdier, ANA test, langsommere sykdomsdebut
    • Dermatomyositt med eksem
  • Muskeldystrofi
  • Guillain-Barre syndrom
    • Ikke høy CK
  • Barn: Infeksjoner (virus, bakterier), skader (inklusiv mishandling), enzymdefekter

Behandling

Behandles med betydelig intravenøs væsketilførsel (0,9% NaCl) og elektrolytt-korrigering. Fjern utløsende agens. Hensikten er først og fremst å hindre nyreskade/nyresvikt. Fascie-ektomi ved kompartment syndrom. Enkelte får behov for dialyse,

Prognose

De fleste med treningsutløst rabdomyolyse gjenvinner normale nyre- og muskelfunksjoner over tid. Ved CK mer enn 10.000 U/L er det fare for nyreskade (myoglobin indusert). Prognosen er avhengig av komplikasjoner. Disse kan deles inn i tidlige og sene.

Tidlige komplikasjoner

  • Hyperkalemi
  • Hypokalsemi
  • Hepatitt
  • Kardiale arytmier

Sene komplikasjoner

  • Akutt nyresvikt
  • Disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC)

Både tidlige og sene komplikasjoner

  • Kompartment syndrom

Litteratur

Tazmini K, 2017 (Tidsskrift Nor Legefor)

Pedersen ES, 2019 (Trening og CK)

Fardal H, 2016

Sauret JM, 2002

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book