198 Retroperitoneal fibrose (REV 038, REV 144)

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Kjennetegn på retroperitoneal fibrose

Fibrotisk vev påvises omkring aorta, urinrør, nyrer og andre strukturer i det retro-peritoneale rom.

CT, ultralyd MR eller PET/CT er aktuell bildediagnostikk.

Blodprøver viser lett økt CRP, SR og i noen tilfeller forhøyet IgG4.

Biopsi dersom mulig  for å utelukke malign sykdom .

Læringsmål REV 038, REV 144 (ikke spesifisert)

ICD-10: K66.2; M35.5 (Igg4 relatert sykdom)

Definisjon

En 33 år gammel mann innlagt med 3 måneder med ryggsmerter, utmattelse og vekttap. CRP 42, SR 106. Retroperitoneal fibrose. CT-angiografi viser hydronefrose. Biopsi: kronisk inflammasjon med mange mononuklære celler, fibroblaster og kollagene fibre. Behandlet med perkutane stenter i begge nyrer og prednisolon.

Retroperitoneal fibrose kjennetegnes ved at fibrotisk vev dannes omkring aorta, urinrør, nyrer og andre strukturer i det retro-peritoneale rom som befinner seg bak bukhinnen (peritoneum). Dette med fører ofte avklemming av urinledere  som forårsaker redusert nyrefunksjon og høyt blodtrykk.

Retroperitoneal fibrose omfatter periaortitt, kronisk aortitt, inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme og fibrose som kan lokaliseres i omgivelsene rundt et inflammatorisk aortaaneurisme.  betegnes også som

Ormonds sykdom er en  kombinasjonen av retroperitoneal fibrose og periaortitt.

Etiologi

Utløsende sykdomsårsak er ukjent i ca. 2/3 av tilfellene (idiopatisk). Andre tilfeller relateres til samtidig kreftsykdom eller infeksjon (Tuberkulose og andre). Enkelte medikamenter mistenkes også (betablokkere, migrenemiddel og andre) (Yachoui R, 2015).

Patogenese

Når sykdommen har startet, oppstår en vedvarende autoimmun prosess. Ofte foreligger forhøyet immunglobulin IgG-4 i blodprøver og i vevsprøve. Retroperitoneal fibrose da klassifiseres blant IgG4 relaterte sykdommer. Illustrasjon: Cha JJ, Heo JY, Ko GJ, Cha DR, Kang YS – NDT plus (2009). CC BY-NC 4.0.

Epidemiologi

En har beregnet at 1,3 nye tilfeller/100.000 innbyggere oppstår hvert år (van Bommel EF 2009). Det tilsvarer ca. 70 nye tilfeller i Norge hvert år. Menn i 50-65 års alder angripes oftest. Omtrent 45% av tilfellene kan relateres til IgG4 relatert sykdom (Lomborg N, 2019).  Periaortal infiltrasjon (Periaortitt) tyder på IgG4-relatert sykdom. Når sykdommen ikke relateres til IgG4-sykdom, foreligger økt risiko for bakenforliggende kreft-sykdom.

Symptomer

Voksende fibrotisk vev kan fortrenge normalt vev og forårsake obstruksjon med tilhørende symptomer fra mage-område (abdominalt). Dersom urinveier angripes slik at urinavløpet fra nyrene hindres, oppstår hydronefrose (vann-nyre) med utvikling av redusert nyrefunksjon. Forutgående symptomer med uretrale kolikk-smerter forekommer. I tidlig sykdomsfase er symptomene vanskelig å tolke: Slapphet, utmattelse , smerter og ubehag i ryggen eller mageområdet hos 80%. Feber, uforklarlig vekttap,  trombose og hypertoni. 

Diagnose

CT: Retroperitoneal fibrose omkring aorta (periaortitt). Histologisk påvist IgG4 relatert sykdom i dette tilfellet.

Klinisk kan abdominal stenoselyd observeres hos noen.

Blodprøver:  ofte (men ikke alltid) tegn til systemisk inflammasjon med

  • Forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR)
  • Noen har forhøyet IgG-4 i forhold til total IgG (Høy IgG4/IgG ratio)
  • Alkalisk fosfatase (ALP) er ofte forhøyet
  • Anti-nukleære faktorer (ANA) kan være (uspesifikt) forhøyet
  • Elektroforese viser ofte «polyklonal hyper-gammaglobulinemi»

Bildediagnostikk: Ultralyd-, CT- eller MR-undersøkelser viser fortykket vev omkring urinledere, nyrer og aorta. Hydronefrose påvises i mer enn 50% av tilfellene. PET/CT har vist seg nyttig i diagnostikk og oppfølging. En finner sammenhengende fibrotiske masser med «bindevev» rund aorta (periaortitt) og andre strukturer retro-peritonealt som lader FDG (fluor-deoksy-glukose) ved PET/CT undersøkelse. Illustrasjon: Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH – Medicine (2016)CC BY 4.0

Biopsi: Vevsprøve (biopsi) gjøres om mulig (laparoskopisk), dersom symptomer og funn ved CT-undersøkelse ikke er typisk, kreftsykdom eller infeksjon mistenkes eller responsen  på behandling (se nedenfor) ikke er som forventet

Differensialdiagnoser

Kreftsvulster må utelukkes så langt som mulig, selv om vevsprøve (biopsi) ikke alltid er mulig eller tilrådelig. Blant kreftsvulster forekommer Sarkomer, Hemoblastom, Nevroblastom og metastaser. Lignende, men godartede forendringer kan foreligge ved sarkoidose

Fortykkelse av selve karveggen og andre utsatte steder som aorta-bue og dens grener); aterosklerose, temporalis arteritt og annen kjempecelle-arteritt, Takayasus arteritt.

Behandling

Dersom urinveiene er obstruert, er innsetting av stenter  eller kirurgiske inngrep nødvendig. Stenter kan settes inn via cystoskop (urologisk).

Medikamentelt responderer sykdommen (80-95%) på kortikosteroider som brukes initialt i høye doser (Solu-Medrol eller Prednisolon 1mg/kg/d), men mange får tilbakefall når dosen reduseres til lave verdier (under 5-15 mg/dag)  (van Bommel et al., 2007). Ofte suppleres derfor med annen immundempende DMARDs behandling som mykofenolat-mofetil (CellCept), (Adler et al., 2008), metotreksat eller azathioprin (Imurel). Også tamoksifen SERM (østrogen-reseptor-antagonist kan ha virkning (van Bommel et al., 2013). Blant biologiske legemidler kan rituksimab (MabThera, Rixathon) og tocilizumab (RoActemra) være aktuelle (Catanoso et al., 2012, Vaglio et al. 2013). Andre alternativer er cyclofosfamid (Sendoxan) og ciclosporin A (Binder et al., 2012Marzano et al., 2001).

Oppfølging

Målet med behandlingen er  å gjenopprettrette normal nyrefunksjon og hindre at andre organer skades. Ved oppfølgningen skal en ikke overse utvikling av aneurismer (utposinger) på hovedpulsåren (aorta) og hindre tilbakefall. Ved immundempende behandling (utenom Prednisolon) skal blodprøver kontrolleres regelmessig (via fastlege), og spesialist (oftest revmatolog) konsulteres regelmessig.

Prognose

Behandlingen medfører at sykdommen stanses i de aller fleste tilfeller (referanse: Yachoui R, 2015). Forløpet kan følges ved ultralyd- CT-, MR- eller PET/CT– undersøkelser. Utvikling av hydronefrose (ved ureter-obstruksjon) og aortaaneurisme (i forløpet av inflammatorisk aortitt) er viktig å oppdage. Medikament-dosene kan ofte reduseres og behandlingen avsluttes etter noen år.

Litteratur

Runowska M, 2016

Prucha M, 2015

Dyer A, 2014

Zhao J, 2019

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm and Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book