197 Relapsing / residiverende polykondritt (REV 023)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Relapsing polykondritt

Kliniske symptomer er essensielle.

Biopsi er ikke rutine, men vik bekrefte kondritt.

MR- og PET/CT bidrar til å viser kondritt og sykdomsutbredelse.

Læringsmål REV 023

ICD-10: M94.1

Definisjon

58 år gammel kvinne med residiverende feber >38,5 grader. Hevelse, erythem og økt varme over ørebrusk. Merk normal øreflipp. Relapsing polykondritt. Forhøyet CRP og SR.

En episodisk, sjelden, progredierende og destruktiv inflammatorisk sykdom hvor de autoimmune prosesser hovedsakelig er rettet mot bruskvev. Sannsynligvis en Th1 tilstand hvor CD4 + T-celler er rettet mot peptidsekvenser i kollagen type II.  Årsaken er ukjent. Illustrasjon:

Illustrasjon: Hirayama K, Iwanaga N, Izumi Y, Yoshimura S, Kurohama K, Yamashita M, Takahata T, Oku R, Ito M, Kawakami A, Migita K – Case reports in medicine (2016). CC BY-4.0

Epidemiologi og demografi

Sykdommen er sjelden med en insidens (antall nye tilfeller) er ca. 2 /million innbyggere årlig som tilsvarer 11 nye tilfeller årlig i Norge (Horvath A, 2016). Affiserer menn og kvinner likt. Gjennomsnittlig debutalder er 47 ar (6-87 år). Relapsing polykondritt sees ofte koeksisterende med andre autoimmune sykdommer.

Symptomer

Ledd

  • Episoder med hovne, ømme ledd (artritt)
  • Oftest ses artritt ved kraveben og brystbenet foran i brystkassen (sternoclavicular ledd, costochondrale ledd og sternomanibular ledd)

Lunger og luftrør (trachea)

  • Kronisk tørrhoste eller heshet er vanlige symptomer
  • Hovne og ømme områder der brusken er betent

Nese

  • Episoder med hoven og øm brusk over nesen (neseryggen)
  • Utviklining av “sadelnese” over tid

Ører

Typisk er episoder med tydelig røde, hovne smertefulle ører som kan bli misdannet etter hvert (“blomkåløre”).

  • Ørebrusk-betennelse er den vanligste manifestasjonen ved Relapsing polykondritt
  • Kan angripe ensidig eller begge ører

Øyne

  • Episoder med røde og ømme øyne
  • Episkleritt er vanligvis ufarlig, men også skleritt som skader øyet forekommer
  • Betennelse på hornhinne og regnbuehinne (uveitt) kan også forekomme

Klinisk undersøkelse

Fordi symptomene opptrer i episoder, kan det være vanskelig å vise symptomene til avtalt undersøkelse hos legen. Fotografi av øre-forandringer (for dokumentasjon) som kan gjøres av pasienten selv er da nyttig.

Legeundersøkelser i aktiv sykdomsfase skal skille fra infeksjon og skade.

35 år gammel mann med Relapsing polychondritt. Trachea-sammenfall og dyspne i ekspirasjon som følge av brusk-skade (B).

Lunger og luftrør

Obstruksjon (tranghet) ved ekspiratorisk- (puste ut) og inspiratorisk (inn-pust) pust kan påvises ved lungefunksjons-tester.

Hjertet

Betennelse i hjerte-klaffer og store arterier (merkes ofte ikke). Stort hjerte (Kardiomegali), rytme-forstyrrelser (hjertemuskel-betennelse, myokarditt)

  • Ultralyd av hjertet (ekkokardiografi)
  • Røntgen kan vise forkalkninger i ører og annen brusk etter lengre tids sykdom

Blodprøver

Betennelse (inflammasjon) er vanlig med noe høy senkningsreaksjon (SR) og CRP ved anfall. Eosinofili ses hos 10%, ANA 22-60%, ingen spesifikke undergrupper. Revmafaktorer (RF) hos 16%. a-Type II kollagen antistoff hos 50%, men ikke rutineprøve. ANCA i lavt titer. Komplement-faktorer (C3 ogC4) er normale.

Bildediagnostikk

Undersøkelses-resultatene er avhengige av sykdoms-fasen

  • Trachea- og bronkiale manifestasjoner kan påvises ved CT lunger, forutsatt at det tas bilder også i ekspirasjons-fase.
  • MR-undersøkelser kan vise tegn til bruskskade
  • PET/CT med 18FDG viser sykdomsutbredelsen (Yamashita H, 2014)

Diagnosen

Diagnosen Relapsing polykondritt stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie og undersøkelsesfunn (se ovenfor) med fravær av annen årsak (se nedenfor)

Differensialdiagnoser

Bakenforliggende sykdommer

Vaskulitt

  • Nær alle typer systemisk vaskulitt (GPA, MPA, PAN, Behcets, Henoch-Schönlein purpura, Cogans syndrom, Bürgers sykdom, Leukocytoklastisk vaskulitt)

Myelodysplastisk syndrom

  • Påvirker benmargens evne til å produsere blodceller
    • Anemi (lavt antall røde blodlegemer)
    • Blødninger (lavt antall blodplater)
    • Infeksjoner (lavt antall hvite blodlegemer)

Behandling

Akutt

  • NSAIDs (milde tilfeller)
  • Prednisolon 30-60mg/d ved anfall
  • Ved laryngo-tracheal, bronkial, kardiovaskulær, nyre, øye eller neurologiske manifestasjoner (sjelden) gis Prednisolon 60-100mg/d
  • Svært alvorlige tilfeller kan behandles med Sendoxan

Vedlikehold

  • Prednisolon i en lav dose (for eksempel Prednisolon 7,5mg/dag eller laveste dose som hindrer anfallene)
  • Metotreksat i doser som for leddgikt (RA) kan brukes som steroid-sparende medikament (DMARD)
  • Alternativer:
    • Ciclosporin A
    • Azathioprin (Imurel)
    • Cyclofosfamid (Sendoxan) i få måneder
    • Kolkisin
    • Dapson 50-100mg x 1, øke 25mg/uke opp til 200mgx1, når effekt reduseres til laveste effektive dose
    • Biologisk behandling
      • TNF-hemmer
      • Tocilizumab (skleritt)
      • Anakinra (Kineret)

Prognose

10 ars overlevelse angis fra 55 til 94 %.

Retningslinjer 

Europeiske: Rednic S, 2018

Litteratur

Rednic S, 2018 

Shimizu H, 2018

Emmungil H, 2015

Sharma A, 2014

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book