67 Problemstillinger og Prioriteringer ved Vaskulitt (REV 039)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 039. Revmatologen skal beherske identifiseringen av klinisk relevante problemstillinger og formulere en prioritering av disse, inkludert forklaringer/begrunnelse for valg ved systemiske vaskulittsykdommer.

Identifisere vaskulitt

‘Vaskulitt-sykdommer er systemsykdommer med inflammasjon der mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet kan være komplisert og kreve en systematisk tilnærming og målrettet klinisk undersøkelse. Vaskulitt kan være primær sykdom eller sekundært forårsaket av infeksjon, malignitet eller medikamenter. Vaskulitt er sjeldne sykdommer som kan manifestere seg på lik måte som vanligere tilstander. Vennligst les om differensialdiagnoser ved vaskulitt i eget kapittel.

Prioritering av problemstillinger

Fem spørsmål for riktig prioritering og utredning

  • Hvor utbredt er vaskulitt-sykdommen (hvilke organmanifestasjoner)?
  • Hvordan skal vaskulitt-sykdommen diagnostisk bekreftes?
  • Hvilken spesifikk type vaskulitt-sykdom foreligger?
  • Foreligger en annen sykdom som etterligner vaskulitt (“look alike/mimics”)?
  • Er vaskulitt-sykdommen utløst av medikamenter, rusmidler, annen sykdom som RA eller SLE?

 Suresh E, 2006, postgrad medj

Store og små blodkar. Symptomer og sykdomsutbredelse korrelerer med størrelsen på det angrepne blodkaret (store-medium-små) og den inflammatoriske sykdomsaktiviteten. Den mest brukte klassifikasjon av vaskulitt følger Chappel-Hill klassifikasjonen av 2013 (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).

Klinisk relevante problemstillinger i utredningen identifiseres derfor ved anamnesen og den kliniske undersøkelsen av pasienten. Deretter prioriteres supplerende utredning (laboratorieprøver, immunologiske prøver, bildediagnostikk, vevsprøver) etter symptomer og funn som indikerer alvorlighetsgraden og hast.

Sykdomsaktivitet og organmanifestasjoner.Når vaskulitt-diagnosen er etablert, er kartlegging av sykdomsaktivitet og  organmanifestasjoner en viktig prioritering. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, MPA, EGPA) brukes ofte BVAS som mål for sykdomsaktivitet. Resultatene er utgangspunkt for valg av behandling.

Akutte, alvorlige komplikasjoner.Enkelte komplikasjoner ved vaskulitt kan være alvorlige, slik som akutt synstap ved temporalis arterittLivstruende komplikasjoner forekommer også. Disse omfatter aneurisme-blødning ved vaskulitt i store kar og ved Behcets sykdom og lungeblødning ved GPA, MPA og EGPA.

Valg av behandling. Sykdommene kan forløpe ulikt og tilsi forskjellige prioritering av behandling blant barn og eldre pasienter og ved svangerskap. Pasienten har rett på informasjon og være innforstått med behandlingsmålet. I tillegg er det viktig å informere om hensikten med behandlingen og hva den innebærer, inklusiv risiko for bivirkninger. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon fra Norsk revmatologisk forening/Legeforeningen. Ved god informasjon oppnås at medikamentene i større grad tas etter hensikten. Behandling av vaskulitt er omtalt i eget kapittel. Ikke alle pasienter responderer som forventet på behandlingen. Non-respons kan ha ulike årsaker omtalt i eget kapittel om behandlingssvikt. Dersom en velger behandling med medikamenter utenfor godkjent indikasjon gjelder spesielle forholdsregler.

Registre. For å oppnå bedre fremtidig behandling av pasientgruppen, bør registrering i forskningsregistre prioriteres. Ved OUS, Rikshospitalet brukes Norsk systemisk bindevevssykdom og vaskulitt-register (NOSVAR) som har bidratt til ca. 100 Pubmed-baserte forskingsartikler de senere årene. For å bidra til sikre best mulig og lik kvalitet på utredning, behandling og oppfølging av vaskulitt på nasjonalt nivå skal en registrere i kvalitetsregisteret NORVAS, forutsatt at tiden tillater det .

Kloke valg. Vennligst les om kloke valg i eget kapittel

Litteratur

Novakovic E, 201

Yetkin E, 2018

Bateman H, 2009

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book