197 PRES (Posterior reversibelt encefalopati syndrom)

Øyvind Palm

Kjennetegn ved PRES

Hodepine, synsforstyrrelser, kramper, forvirring.

Høyt blodtrykk

MR-funn cerebralt

ICD-10: G93.4

Definisjon

PRES er et klinisk syndrom med manifestasjoner i sentralnervesystemet og karakteristiske cerebrale MR-forandringer. Tilstanden skilles fra cerebral vaskulitt og annen primær revmatisk sykdom, men PRES kan forekomme som komplikasjon til flere revmatiske sykdommer.

PRES diagnostiseres og behandles av nevrologer i samarbeid med andre spesialister, basert på bakenforliggende årsak. Revmatologens rolle er å klargjøre eventuell sammenheng med revmatisk sykdom og å optimalisere behandlingen av denne.

Historie

Syndromet ble førts kalt reversibel posterior leukoencefalopati i 1996 (Hinchey, 1996), fordi en antok at bare hvit hjernesubstans var involvert. Senere viste det seg at også grå substans var affisert og syndromet fikk sitt nåværende navn: posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) (Casey SO, 2000).

Sykdomsårsaker

PRES ved systemisk lupus hos en 19 år gammel kvinne. MR viser bilaterale hypodense områder i grå og hvit substans occipitalt.

Patogenesen er ikke sikkert forstått, men man antar at endotel dysfunksjon med svikt i cerebral autoregulering medfører vasodilatasjon, ekstravasering av væske med påfølgende hjerneødem og petekkiale, intracerebrale blødninger. PRES kan utløses av ulike tilstander:

Illustrasjon: Liu B, Zhang X, Zhang FC, Yao Y, Zhou RZ, Xin MM, Wang LQ  BMC neurology (2012). CC BY-2.0

Symptomer

PRES: akutte symptomer: 

Akutte nevrologiske symptomer dominerer ved PRES

  • Epileptiske kramper
  • Hodepine
  • Mentalt påvirket, uklar
  • Synstap

Undersøkelsesfunn og diagnostisering

  • Malign hypertensjon (15%-20% er normo-hypotensive)
    • PRES kan forekomme også ved normalt eller bare lett forhøyet blodtrykk.
  • MR av hjernen viser områder med ødem (hevelse) på T2 vektede sekvenser.
    • Oftest parieto-occipital lokalisering

Differensialdiagnoser

Behandling

Behandle bakenforliggende sykdomsårsak. Spesielt viktig at høyt blodtrykk er godt kontrolleres med antihypertensiva. Noen vil ha behov for antikonvulsiv medikasjon (ved kramper).

Prognose

Prognosen bestemmes ofte av responsen av behandling av den bakenforliggende sykdommen. Etter utløsende årsak (for eksempel hypertoni) er under kontroll, forventes PRES å falle til ro innen 1-2 uker. Noen nevrogene symptomer og synstap kan imidlertid vedvare. Dødelige forløp i hjerneødem eller hjerneblødning er beskrevet, men sjelden.

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book