192 Polynevropati, polynevritt (REV 197)

Øyvind Palm

Læringsmål: REV 197

Definisjon

Polynevropati er en nerve-manifestasjon som skader mange nerver forekommer samtidig. Typisk angripes føtter, deretter ankler, legger og hender, men i prinsippet kan alle nervene utenfor hjernen og ryggmargen (sentralnervesystemet, CNS) blir skadet (de perifere nervene). Oftest merkes vedvarende, kronisk nummenhet og redusert følelse i føtter og/eller hender. Polynevropati ved revmatisk sykdom er ikke sjelden, men sykdomsårsakene er flere, (vennligst se nedenfor). Ved flere typer blodårebetennelse (vaskulitt) er polynevropati en del av sykdomsbildet.

Epidemiologi

Det er også økt forekomst ved systemiske bindevevssykdommer og ved vaskulitt. Det finnes mer enn 50 forskjellige typer polynevropati som samlet forekommer hos omtrent 3% av befolkningen.

Sykdomsårsak

Medfødt disposisjon (arvelig)

Ervervet polynevropati (mange sykdommer kan ha polynevropati som komplikasjon, vennligst se nedenfor)

Symptomer

Polynevropati begynner ofte ganske symmetrisk i begge føtter. Hvis videre utvikling, kan symptomene bevege seg proksimalt til legger. Deretter kan hender angripes. Numment, stikkende ubehag. Overømfintlig. Vanskelig å kjenne kulde og varme. Ustøhet ved gange. Redusert muskelkraft. Symptomene utvikler seg ofte over flere år. Ca. 50% har ukjent årsak.

Akutt symmetrisk perifer polynevropati (lik på høyre og venstre side): Guillain-Barre syndrom: Autoimmun årsak. Forekommer også blant barn. Spinalvæske- og nevrofysiologiske undersøkelser bidrar til diagnosen. 

Asymmetrisk form (ikke lik på høyre og venstre side av kroppen): Multifokal motorisk nevropati: Reduserer muskelkraft i flere områder. Oftest en arm. Omtrent 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1.

Subakutt debut (ganske rask start) / assosierte sykdommer: 

Borrelia (Subakutt kranial nevropati eller smertefull asymmetrisk polynevropati). Fabrys sykdom (arvelig enzymdefekt, debut ved 5-10 års alder hos gutter, 10 år senere blant jenter, nummenhet, mage-kramper, tørr hud, purpura-lignende eksem, synsforstyrrelser, hørselstap, eggehvite (proteiner) i urin). Kryoglobulinemi syndrom (oftest også monoklonal komponent). PorfyriSarkoidose.

Andre: alkohol (høyt forbruk over flere år: måle CDT), demyeliniserende polynevropati (kronisk inflammatorisk type), diabetes mellitus, furadantin (antibiotikum mot kronisk urinveisinfeksjon), hypotyreose, kreft-medikamenter (cytostatika, sjekkpunkthemmere), lepra, lymfom, MAG-antistoff perifer nevropati, myelomatose, nyresvikt (kronisk), para-neoplastisk fenomen ved kreft, PVP-syndromet (ved intravenøst stoffmisbruk/narkomane), toksisk (forgiftninger),  thalidomid, tungmetaller (kvikksølv), Waldenströms,

Langsom symptomutvikling (måneder-år) / assosierte sykdommer

Hovedsakelig redusert følelse (sensorisk, sensomotorisk): Alkohol, amyloidose, autoimmune sykdommer generelt, bindevevssykdommer (Sjøgrens syndrom, Systemisk lupus erythematosus (SLE)), revmatoid artritt (RA), Charcot-Marie-Tooth, critical illness-polynevropati etter livstruende sykdom, cøliaki, diabetes mellitus, Fabry sykdom (arvelig, blant gutter / unge menn, brennende smerter i hender og føtter), folsyre mangel, hepatitt B og hepatitt C, HIV, hypotyreose (lavt stoffskifte), metabolske sykdommer, motornevronsykdom (amyotrofisk lateral sklerose), multifokal motor nevropati, nyresvikt, remitterende asymmetrisk sensorisk polynevropati, tynnfiber-nevropati, Tangier-sykdom (familiær alpha-lipoprotein mangel), vitamin B 1 -mangel, vitamin B 12 -mangel.

Idiopatisk (ukjent årsak): Langsomt økende symptomer, utgjør omtrent 50% av tilfellene, oftest voksne over 50 års alder

Utredning

Sykehistorie: Disponerende sykdommer: Vennligst se ovenfor. Begge kroppshalvdeler eller ensidig, kraftsvikt. Autonome nervesystem: Uvanlig svette, inkontinens, fordøyelsesbesvær, ømfintlig for temperatur forandringer

Klinisk undersøkelse: Utbredelse, sensorisk (følelse), motorisk (muskelkraft), hulfot og hammertær: Charcot-Marie-Tooth med mange (minst syv) forskjellige, genetiske typer. Type 2, kan debutere etter 60 års alder. Multifokal motorisk nevropati: Asymmetri, oftest en arm. 50% har IgM antistoff mot gangliosid GM1

Blod og urinprøver: Fastende blodsukker og HbA1c (diabetes), celle-tellinger, lever-, nyre- og thyreoidea- funksjonsprøver, B12 og Folsyre, Protein- og urin elektroforese, kryoglobuliner, antistoff tester (ANA med subgrupper og anti DNA, ANCA, CCP/ ACPA, hepatitt B og hepatitt C, borrelia), komplement-faktorer C3 og C4. Urin stiks. 

Nevrografi (nevrofysiologisk): vanlig metode ved symptomer på polynevropati. Motornevronsykdom (ALS) har normal nevrografi.

Tynnfiber nevrografi i spesielle tilfeller: Ved normal nevrografi, men redusert temperaturfølelse og/eller smerter.

Spinalvæskeundersøkelse (nevrolog): Mistanke om demyeliniserende tilstand, nevro-borreliose (Lyme sykdom)

Diagnosen

Stilles på bakgrunn av typisk sykehistorie, kliniske funn og målinger (se ovenfor).

Behandling

Behandling av eventuell bakenforliggende sykdom. Avhengig av symptomer og eventuelle komplikasjoner.

Henvisning til nevrolog

Alle med økende symptomer, lammelser (pareser) eller ustøhet.

Differensialdiagnoser

Canalis carpi syndrom (nervus medianus kompresjon), erythromelalgi, fibromyalgi og lignende kroniske smertetilstander, Iskemi, multiple sklerose (MS), restless legs syndrom (urolige ben).

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book