177 POEMS Syndrom (REV 023, REV 189, REV 197)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 023, REV 189, REV 197

ICD-10 D47.7

51 år gammel mann. Ett år med papulo-nodulære lesjoner på truncus, progredierende senso-motorisk polynevropati og M-komponent i serum-elektroforese. Diagnostisert POEMS: Glomeruloide hemangiomer (Ø 2-6mm) som tidlig symptom. POEMS: polynevropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati (elektroforese) og hudforandringer (skin)

Definisjon

POEMS syndrom er en sjelden sykdom der en kombinasjon av blodsykdom (plasma-celler, kreft-sykdom; oftest myelom) og polynevropati påvirker flere indre organer. POEMS består av polynevropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati (elektroforese) og hudforandringer (skin). POEMS syndrom kalles også Crow–Fukase syndrom, Takatsuki sykdom og PEP syndrome).

Foto: Jin Yong Lee, Ann Derm, 2017. CC BY-NC 4.0

Epidemiologi

Sykdomsstart er oftest rundt 50-års alder, og menn affiseres dobbelt så hyppig som kvinner. POEMS syndrom har ofte sammenheng med kreft og oppfattes hyppig som et para-neoplastisk fenomen (Dispenzieri A, 2013).

Symptomer

42 år gammel kvinne med 10 år sykehistorie med progredierende polynevropati. Organomegali ved POEMS.

POEMS kan ha skleroderma-liknende hudforandringer, Raynauds fenomen, pleuravæske, glomerulopati og lymfadenopati.

PolyneuropatiNummenhet, parestesier  og redusert kraft er vanlig i føtter og senere i hender. Begge sider angripes symmetrisk. Oftest er det nevropati som bringer pasientene til legen. Kraftig svette og erektil dysfunksjon (med impotens) skyldes at det autonome nervesystemet kan angripes. Smerte er ikke vanlig.

Organomegali (Stor lever  og milt): Stor lever (hepatomegali) er vanligst, men også stor milt (splenomegali) og store lymfeknuter (lymfopati) forekommer. Organene fungerer vanligvis normalt. CT-bildet: Viet H. Nguyen, Case Rep Med, 2011. CC BY-3.0

Endokrinopati (Hormon-forstyrrelser): Hos kvinner kan menstruasjon stanse (amenore), og menn kan få bryster (gynekomasti), erektil dysfunksjon og små testikler. Også Diabetes type 2, lavt stoffskifte (hypotyreose) og binyre-svikt forekommer.

Myelom: Kreft i form av plasmacelle proliferativ neoplasi foreligger hos ca. 50% av POEMS-tilfellene. Paraproteiner i blodet er oftest av IgG eller IgA type, i motsetning til IgM ved mange andre typer nervesykdom. Disse myelom-sykdommene danner ofte harde, osteo-sklerotiske, skjelet-forandringer som skiller dem fra cyste-lignende (osteolyse) som er vanlig ved andre myelom (Vennligst se foto øverst på denne siden). Sjeldnere foreligger lokalisert myelom (plasmacytom), MUGS eller Castlemans sykdom.

Hud: Varierende manifestasjoner: Økt pigment (hyper-pigmentering) er vanligst. Negle-forandringer (clubbing, hvit-farge). Fortykket hud (differensial-diagnose: sklerodermi eller morfea). Uvanlig hårvekst (hypertrikose) forekommer. 

Øyet: Papille-ødem inne i øyet er vanlig. Mer sjelden er uveitt eller blødning i øyet (intraokulært).

Lunger: Lungene kan angripes ved langt kommet sykdom. Interstitielle forandringer i (lungevevet) med redusert lungefunksjon er da vanlig. Pulmonal hypertensjon er en alvorlig komplikasjon.

Ødem (hevelse): Ødem kan opptre som i føttene, lungene (lunge-ødem), i lungehinnene (pleura-væske), i mage-området (ascites) eller generalisert væskeansamling ved kapillær-lekkasje i form av anasarka.

Kriterier for diagnose

Samtlige av følgende (The Mayo Clinic criteria):

  • Polynevropati
  • Monoklonal plasma-celle proliferasjon
  • Ett av følgende hovedkriterier:
    • Sklerotisk skjelett-skade
    • Castlemans sykdom
    • Høye VEGF (Vascular endothelial growth factor)
  • En eller flere av minor-kriterier:
    • Organomegali (stor milt, lever eller lymfeknuter)
    • Ødem eller pleuritt (ekstra-vaskulært væskeoverskudd)
    • Hormon-forandringer (Endokrinopati: adrenal, hypofyse, gonader, parathyreoid, diabetes eller hypotyreose)
    • Hudforandringer
    • Papille-ødem i øyne
    • Høyt antall blodplater (trombocytose) og andre blodceller (polycytemia)

Behandling

Behandlingen rettes mot den hematologiske tilstanden. Prednisolon og cyclofosfamid er mye brukt, men gode studier foreligger ikke. Stamcelle-transplantasjon er beheftet med mulige fatale bivirkninger, men også gode resultater er rapportert fra USA (Mayo Clinic).

Prognose

Ubehandlet er POEMS syndrom ofte fatalt med bare 60% overlevelse etter 5 år. Klart bedre prognose dersom blodsykdommen kan behandles effektivt.

Litteratur

Scarlato M,­­­ 2011

Arana C, 2015 (benmargstransplantasjon)

Ali T, 2020

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book