94 Periaortitt og inflammatorisk aortaaneurisme (REV 036, REV 039)

Jan Tore Gran

Læringsmål REV 036, REV 039

ICD-10: I77.6 (aortitt, uspesifisert). I71.9 Aortaaneurisme uspesifisert

Definisjon

Periaortitt og retroperitoeneal fibrose ved IgG4 relatert sykdom.

Kronisk periaortitt en en fibro-inflammatorisk sykdom, oftest i abdominal aorta og arteria iliaca. Inflammasjonen omgir karveggen til forskjell fra vaskulitt som utgår fra karveggen.

Periaortitt er trolig beslektet med idiopatisk retroperitoneal fibrose, perianeurysmal og inflammatorisk abdominalt aortaaneurisme (IAAA).

Ofte kan IgG4 relatert sykdom påvises (histologisk). Illustrasjon: Perugino CA, Wallace ZS, Meyersohn N, Oliveira G, Stone JR, Stone JH – Medicine (2016). CC BY 4.0

Forekomst

Tilstanden er relativt sjelden og vanligst opptrer hos middelaldrende/eldre med gjennomsnittlig debutalder 60 år, oftest blant menn.

Sykdomsårsak

En del av tilfellene er betinget i IgG4 relatert sykdom. En del slike tilfeller er kombinert med retroperitoneal fibrose. Noen er relatert til bakenforliggende malign sykdom.

Symptomer

Symptomene kommer snikende med rygg og magesmerter, ofte ledsaget av fatigue, appetittløshet, vekttap, feber, diffuse myalgier og artralgier. Ved periaortitt angripes thoracal-aorta hos 43 %.

Av de ulike typene av kronisk periaortitt kan Inflammatorisk Abdominal Aortaaneurisme (IAAA) gi differensialdiagnostiske problemer vis a vis temporalis arteritt.

IAAA kjennetegnes av periaortitt av aorta abdominalis og a. iliaca communis.

Diagnose

Fibroinflammasjonen omgir karene og fremstår mer kompakte enn klassisk vaskulitt.

  • Dersom IAAA koeksisterer med fibrose av det omkringliggende retroperitoneale vevet (retroperitoneal fibrose), kan symptomer som uretrale kolikksmerter, forstoppelse, dyp venetrombose, leggødem og ødem i skrotum oppstå grunnet varicocele eller hydrocele.
  • Nyrearterie eller nyrevene kan obstrueres.
  • Periumbilikal stenoselyd kan auskulteres hos noen.
  • Senkningsreaksjonen (SR) og CRP betydelig forhøyde.
  • Diagnostiseres ved MR- CT angiografi eller PET/CT som oppviser konsentrisk fortykkelse periaortalt.

Kan koeksistere med retroperitoneal fibrose. Videre er noen av disse kliniske bildene satt i sammenheng med andre koeksisterende eller utløsende årsaker. Man bør derfor sikre seg at følgende er ekskludert: Bruk av beta-blokkere, Infeksjoner som tbc. og histoplasmose, Primært retroperitoneal sarkom/lymfom, metastase, Radioterapi, traume og tidligere kirurgi.

Differensialdiagnoser

Tilstanden skilles fra aortaaneurismer som skyldes aterosklerose og utgjør >90% av abdominale aortaaneurismer.

I tilfeller med IgG4 relatert sykdom foreligger ofte andre lokalisasjoner samtidig (kolangitt, mediastinitt, retroperitoneal fibrose)

Behandling

Behandles med kortikosteroider i minst 2 år. Noen trenger steroidsparende medikamenter som DMARDs (metotreksat) eller biologisk legemiddel i form av rituksimab

Litteratur

Salvarani C, Curr Opin Rheum 2011

Moore DW, 2016 (IgG4 periaortitt)

Zeina A-R, 2007 (Isolert periaortitt)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book