31 Pankreas Pannikulitt Polyartritt syndrom (PPP-syndrom) (REV 008)

Øyvind Palm

Diagnosekoder ICD-10: M79.3 (uspesifisert pannikulitt)

Læringsmål REV 008. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk og differensialdiagnoser ved artrittsykdommene, herunder de inflammatoriske revmatiske artrittsykdommene, infeksiøs artritt, krystallartritt, paramalign artritt, artritter sekundært til infeksjon, artritter ved systemiske bindevevssykdom mv. Ha god kunnskap om typisk klinisk bilde for de enkelte sykdommene og gjeldende klassifisering.

Definisjon

PPP-syndrom oppfattes som en sjelden komplikasjon til pankreatitt (Dieker W, 2017). Syndromet består av artritt (ofte inflammasjon i flere ledd), pankreatitt (med høye pankreas-enzymer) og pannikulitt (smertefulle nekroser i fett-vev). Tilstanden kan være assosiert til bakenforliggende pankreaskreft (Preis JC, 2002).

Historie

Pankreas-pannikulitt ble først beskrevet av patologen  Hans Chiari i 1883 (H. Chiari; Über die sogenante Fettnekrose

Prag. Med. Wochenschr, 1883). Triaden med pankreatitt, pannikulitt og polyartritt er beskrevet som PPP syndrom senere .

Epidemiologi 

Pankreas-pannikulitt er ikke helt uvanlig og ses hos 2–3 % ved pankreatitt. Supplerende manifestasjon med polyartritt (PPP syndrom) er adskillig mer sjelden (Kim EJ, 2019). En litteraturgjennomgang i 2017 fant 32 publiserte sikre tilfeller (Dieker W, 2017). Debut i alle aldersgrupper er beskrevet, men mest typisk er middelaldrende menn med et aktuelt eller tidligere overforbruk av alkohol.

Patogenese

Uspesifikk pankreas-skade kan forårsake at pankreasenzymer (lipase, amylase, fosforylase og trypsin) i høye nivåer kommer ut i blodstrømmen og medfører en systemisk lipolyse. Særlig angripes subkutant fettvev i form av lobulær pannikulitt, intraossøs fettnekrose med osteonekrose, samt polyartritt. Muligens utløses artritt av at frie fettsyrer fri-settes intraartikulært. Utløsende pankreatitt kan være mild og uspesifikk, noe som kan medføre diagnostiske problemer.

Symptomer

Pankreas-manifestasjonene kan være asymptomatiske eller medføre abdominale symptomer.

Pannikulitt ved PPP er ofte smertefull med erythematøse rød-brune knuter (0,5-5cm i diameter), oftest på underekstremiteter, men kan bli generalisert ved sykdomsprogresjon. Spontan ruptur av huden over pannikulitt med sekresjon av viskøst, olje-brunt materiale er beskrevet (Preis JC, 2002).

Artritt-manifestasjonen kan være alvorlig monoartritt, men også omfatte flere ledd i form av symmetrisk polyartritt til ankler, knær, håndledd, MCP-ledd, albuer og MTP-ledd. Ledd-manifestasjonene følger vanligvis distribusjonen av hud-affeksjonen (Dieker W, 2017).

Osteonekrose kan medføre smerte og kollaps av benstruktur.

Undersøkelser / Diagnose

Blodprøver: Pankreasdiagnostikk med lipase eller pankreas-amylase i serum

Bildediagnostikk av pankreas (CT eller MR). MR-undersøkelse av affisert fettvev kan være aktuelt. Artritt kan påvises klinisk og/eller ved ultralyd eller MR. Behov for PET/CT vurderes ut i fra klinisk forløp og undersøkelsesfunn.

Benmargsbiopsi kan være aktuelt av differensialdiagnostiske årsaker (utelukke infeksjon eller malignitet)

Differensialdiagnoser

Hud-manifestasjoner / pannikulitt kan initialt feiltolkes som erythema nodosum, vaskulitt, Sweet syndrome, α1-antitrypsin mangel eller infeksjon / erysipelas.

Behandling

Tiltak rettet mot bakenforliggende pankreatitt er mest aktuelt. NSAIDs, kortikosteroider og immundempende medikamenter har generelt skuffende lite effekt.

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book