Definisjon

Revmatiske sykdommer som spondyloartritt, revmatoid artritt, systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt kan føre til oftalmologiske manifestasjoner. Disse øyesykdommene kan variere i alvorlighetsgrad og kan forårsake synsproblemer hvis de ikke blir behandlet. Riktig diagnose bygger på anamnese og klinisk undersøkelse. Ved tegn på alvorlig manifestasjon skal øyelege konsulteres. Blant de viktigste øye-lesjoner er:

• uveitt
• skleritt
• retinal vaskulitt
• nevro-opftalmiske lesjoner
• orbitale og retro-orbitale sykdommer
• keratitt
• sicca-fenomener
• bivirkning av hydroksyklorokin (Plaquenil)

Uveitt

Uvea består av iris (regnbuehinnen), corpus ciliare (strålelegemet) og koroidea (årehinnen). Uveitt er inflammasjon i selve øyet. Den kan være akutt eller kronisk og kan ramme ett eller begge øyne.

Årsakene er mange. Idiopatisk hos 56%, sekundært til annen sykdom hos 44 %. Ved fremre uveitt (anterior uveitis) rammer inflammasjonen iris og ciliærlegemet (iridocyklitt).

Anterior uveitt: Anterior uveitt er vanligst ved revmatisk sykdom, selv om posterior- og pan-uveitt også ses (ofte ved Behçets sykdom). Rødt og smertefullt øye. Lysskyhet. Øyelege finner ved spaltlampe-undersøkelse inflammatoriske celler (presipitater) i anteriore kammer (se foto ovenfor). Kronisk uveitt kan medføre synekier som hindrer drenasje,  øker det intraokulære trykket (glaukom).

Akutt anterior uveitt (iritt, iridocyklitt): Seronegative spondyloartropatier (Bekhterevs, psoriasisarteritt, reaktiv artritt, IBD-relatert artritt)

Kronisk anterior uveitt: Juvenil idiopatisk artritt (oftest pauciartikulær type).

Ved intermediær uveitt affiseres området like bak ciliær-legemet (pars plana) og mest fremre kant av retina.

Posterior uveitt (choroiditt, chorioretinitt). Ved posterior uveitt er koroidea angrepet: Sarkoidose, Behcets sykdom, MS, SLE

Panuveitt med akutt tubulointerstitiell nefritt (TINU syndrom): Ungdom og voksne med feber, vekttap. Tretthet, sykdomsfølelse, anoreksi og abdominale smerter. 17 % har artralgi og myalgi.

Endoftalmitt betegner bakteriell diffus uveitt.

Årsaker til uveitt:

• Infeksjon (virale, cytomegalo, pneumocystis, sopp, spiroketer, toksoplasmose)
• Spondyloartropati (Bekhterevs / Ankyloserende spondylitt, Inflammatorisk tarmsykdom, Reaktiv artritt)
• Behcets sykdom
• Juvenil artritt
• Cogans syndrom
• Crohns sykdom (inflammatorisk tarmsykdom)
• Relapsing polychondritt
• Revmatisk feber
• Sarkoidose
• TINU syndrom (TubuloInterstitial Nephritis and Uveitis),
• Ulcerøs kolitt (inflammatorisk tarmsykdom)
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom
• Medikamenter bl.a. sulfonamider
• Idiopatisk (uten kjent årsak)

Behandling. Målet er å fjerne inflammasjon og smerte. Generelt brukes kortikosteroider og øyedråper som utvider pupillen (cykloplegi). Supplerende medikasjon er avhengig av bakenforliggende sykdomsårsak.  Behandlingen gjøres i regi av øyelege.

Litteratur: Ghadiri N, 2023;   Duplechain A, 2023

Episkleritt og Skleritt

Sklera er den tynne hinnen som dekker “det hvite i øyet” og øyets senehinne. Episkleritt er overfladisk og mindre alvorlig enn skleritt som kan medføre stor skade og blindhet. Begge tilstander assosieres med ulike revmatiske sykdommer:

• Behcets (Lai C, 2015)
• Cogans
• GPA/Wegeners (Purvin V, 2009)
• Inflammatorisk tarmsykdom (Ulcerøs kolitt og Crohns sykdom)
• Relapsing polychondritt
• Revmatoid artritt (RA)
• SLE

Forskjell mellom episkleritt og skleritt

Episkleritt kan være nodulær eller bare ha glatt, lett elevert overflate. Øyet kan være kraftig rødt og rennende. Vanligvis er episkleritt ikke smertefull, påvirker ikke synet, selvbegrensende og tilheler uten spesiell behandling. Sykdomsårsaker, utenom autoimmune sykdommer, er virus, allergi, tørrhet og traumer.

Skleritt kan deles inn i diffus-,  nodulær-, anterior-, posterior- og nekrotiserende former. Scleromalacia peforans er en destruktiv type som er assosiert med langvarig, aktiv RA. Skleritt vurderes og behandles av øyelege. Omtrent en av tre vil ha behov for systemisk immunsuppressiv behandling.

Symptomer på skleritt er smerter i øyet og litt rødhet i øyet. Lysskyhet og nedsatt syn forekommer. ved undersøkelse påvises dyp inflammasjon. Skleritt kan perforere, scleromalacia peforans, noe som truer synet.

Omtrent 40% av pasienter med skleritt har en bakenforliggende revmatisk sykdom, hvorav revmatoid artritt (RA) er vanligst. Nest vanligst er ANCA-vaskulitt. Ca. 7% har infeksjon (herpes zoster vanligst) (Apek EK, 2004).

Behandling av skleritt tar sikte på å begrense sykdomsårsaken, kontrollere øye-inflammasjonen, smerten og hindre skader og residiv. Anterior non-infeksiøs skleritt behandles med kortikosteroid-holdige øyedråper, ev supplert med orale NSAIDs. I noen tilfeller brukes orale kortikosteroider og andre immunsuppressiva. Posterior skleritt behandles som anterior skleritt, men uten øyedråper.

Litteratur: Lagina A, 2023 (skleritt). Schonberg A, 2023 (episkleritt)

Retinal vaskulitt

Vaskulitt i retina kan defineres som inflammasjon i retinale blodårer, karokklusjoner og delvis med intra-okulær inflammasjon. Vaskulitt skilles fra ren kar-okklusjon for eksempel ved antifosfolipid syndrom. Infeksiøse årsaker forekommer også (Gupta N, 2021).

Symptomer er synstap og ev tegn på bakenforliggende systemsykdom. Hyppigst er retinal vaskulitt blant pasienter med Behcets sykdom, sjeldnere ved annen systemisk vaskulitt. Ved temporalis arteritt kan sentral arterie-okklusjon ses, men iskemisk optikusnevropati er vanligere (vennligst se neste avsnitt). Ved SLE forekommer mikrovaskulær okklusiv sykdom med cotton-wool flekker og mikroinfarkter. Største forandringer ses i kombinasjon med sekundært antifosfolipid syndrom.

Nervus opticus sykdom

Synsnerven kan affiseres ved flere revmatiske sykdommer og en skiller iskemisk opticus-nevropati fra opticusnevritt (Devics sykdom). Begge tilstander medfører ofte redusert fargesyn og synsfelt, med blindhet i noen tilfeller.

Dårligst prognose har iskemisk optikusnevropati som er en typisk okulær komplikasjon ved temporalis arteritt og begynner brått. Øyelegen beskriver ødematøs eller normal opticus-nerve. En forøker å redde synet ved raskt å gi høye doser kortikosteroider.

Opticusnevritt kjennetegnes også med redusert syn, ofte litt mer subakutt en iskemisk sykdom og prognosen er bedre. Øyelegen finner ofte normalt funn initialt. Opticusnevritt ses oftest blant pasienter med multiple sklerose (MS), men også ved SLE, Sjøgrens og Behcets sykdom. Kortikosteroider kan ha behandlingseffekt.

Nevromyelitis optica (Devics sykdom) er en kombinasjon av opticusnevritt og transvers myelitt.

Sykdommer assosiert med optikusnevritt (Phil-Jensen G, 2021)

• Akutt disseminert encefalomyelitt
• Anti-myelinoligodendrocytt-glykoprotein (MOG) -relatert optikusnevritt
• Behcets syndrom
• Infeksjoner
• Kronisk residiverende inflammatorisk optikusnevropati (CRION)
  

  

• Nevromyelitis optica (myelitt + opticusnevritt)
• Parainfeksiøs optikusnevritt
• Systemisk lupus (SLE) (Zahid S, 2019)
• Sjøgrens syndrom (Sun J-Y, 2016)

Differensialdiagnoser ved opticus nevritt

• Cerebro-vaskulær sykdom
• CNS-vaskulitt, PACNS
• Encefalopati, autoimmun
• Guillain-Barre syndrom
• Lupus (SLE) med myelitt
• Malignitet, infeksjoner i CNS
• Metabolske forstyrrelser
• Multiple sklerose (MS)
• Optikus-nevropatier, arvelige
• Orbital apex syndrom (synstap og MR-funn, ses ved autoimmune sykdommer, infeksjon og malignitet) (Tsuzuki S, 2022)
• PRES (posteriort reversibelt encefalopati syndrom)
• Sarkoidose med opticus-nevritt og CNS-manifestasjon

Litteratur: Guier CP, 2021

Arteritt/trombose med synsforstyrrelse

Arteritt og trombose i øyet er alvorlige tilstander som kan føre til synsforstyrrelse. Tilstandene kan blokkere blodtilførselen til øyet og forårsake synsforstyrrelse. Symptomer kan inkludere tåkesyn, synsforstyrrelse i synsfeltet, plutselig synstap og smerte i øyet.

Revmatiske årsaker kan omfatte:

• Antifosfolipid syndrom
• Behcets syndrom
• SLE (oftest med sekundært antifosfolipid syndrom)
• Sneddons syndrom
• Temporalis arteritt

Undersøkelser kan inkludere øyelegevurdering, blodprøver og bildediagnostikk med CT, MR og fluoresceinangiografi.

Behandling av artritt eller trombose i øyet avhenger av den spesifikke tilstanden og kan inkludere kortikosteroider og annen immunsuppresjon og antikoagulantia.

Orbital sykdom

Orbita, eller øyehulen, huser øyet, muskler, nerver, blodårer og fettvev. Øyesykdommer i orbita kan påvirke disse strukturene og forårsake en rekke symptomer.

Myositt/dermatomyositt. Periorbitalt ødem kan ses ved debut av myositt/dermatomyositt som også kan affisere øyemuskler. Ved lokalisert myositt begrenset til øyemuskler kan pasienten plages med varierende grad av dobbeltsyn (diplopi).

IgG4 relatert sykdom. Gradvis hevelse i tårekjertler kan være del av IgG4 relatert sykdom. Sykdommen kan også forårsake eksoftalmus.

Granulomatose med polyangiitt (GPA). Orbital pseudotumor med proptose, ofte smerter og diplopi er vanligste øye-manifestasjon ved granulomatose med polyangiitt (GPA). Årsaken kan være ekstensjon fra bihule-manifestasjoner.

Graves sykdom kan medføre bilateral thyroid oftalmopati som er en klassisk årsak til eksoftalmus, ofte også med hevelser i øyelokkene.

Kreftsvulster, inklusiv lymfom kan starte i lymfeknuter i orbita.

Undersøkelser omfatter vurdering av øyemotilitet, intraokulært trykk og nærmere øyelegevurdering. Ved bildediagnostikk med CT-scan eller MR-scan får man et bedre bilde av orbita og dens innhold.

Behandling av øyesykdommer i orbita avhenger av den spesifikke sykdommen. Behandlingsalternativene kan inkludere medikamenter (inklusiv kortikosteroider), kirurgi eller strålebehandling.

Keratitt

Keratitter en betennelse i øyets hornhinne (cornea). Keratitt kan forårsake smerte, rødhet, tåkesyn og lysskyhet. Det finnes flere former; Keratokonjunktivitis sicca medfører kronisk tørre øye. Tørrhet på hornhinne og hinnene på fremre del av øyet på grunn av nedsatt tåreproduksjon og/eller dårlig tårekvalitet. Symptomer kan være sand-følelse, kløe, sårhet, røde øyne, ubehag ved bruk av data-skjerm og kontaktlinser. Utenom noen medikamenter kan flere tilstander forårsake tørre øyne:

• Alders-betinget degenerasjon av tåre-kjertler
• Antikolinerge medikamenter (mot Mb Parkinson), anti-histaminer, betablokkere og antidepsessiva, men tørrhet i munnen er mest fremtredende.
• Graft-versus-host disease (GVH)
• Hepatitt C
• IgG4-relatert sykdom (dacryo-adenitt)
• Sarkoidose
• Sjøgrens syndrom (primær eller sekundær)
• SLE
• Stråle-skade
• Systemisk sklerose (sklerodermi)

Interstitiell keratitt og ulcerøs keratitt medfører smerte, tåreflom, lysskyhet og konjunktival rødhet. Interstitiell keratitt er en typisk komplikasjon ved Cogans syndrom (ev også skleritt / sklero-keratitt), mens ulcerøs keratitt ses ved RA, ANCA-vaskulitt, relapsing polykondritt, SLE og systemisk sklerose.

Behandlingen av keratitt er helt avhengig av bakenforliggende sykdomsårsak.

Litteratur: Singh P, 2023

Hovne øyelokk og eksem ved øyne

Hovne øyelokk og eksem ved øyne er vanlige plager som kan ha en rekke ulike årsaker. De kan være ubehagelige og kløende, og i noen tilfeller kan de føre til synsproblemer. Vanlige årsaker er allergier mot pollen, støvmidd, dyr, medikamenter og andre agens, atopisk eksem, seboreisk eksem (øyelokk), infeksjoner og traumer. Revmatiske sykdommer er sjeldnere, men symptomene fra øyelokk og periokulært kan være karakteristiske:

• Diskoid hudforandring ved lupus (SLE)
• Heliotropt eksem ved dermatomyositt
• Hovent øvre øyelokk ved dacryoadenitt
• IgG4-relatert sykdom
• Konjunktivale granulomer ved sarkoidose

Behandlingen er helt avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden. Kald kompress, øyedråper, kremer og salver og systemisk medikasjon med allergimedikamenter, immunsuppressiva eller antibiotika kan være aktuelt.

Konjunktivitt

Konjunktivitt kalles også øyekatarr og er en betennelse (inflammasjon eller infeksjon) i konjunktiva. som dekker innsiden av øyelokkene og sklera. Symptomer kan være fraværende eller i form av følelse av rusk på øyet, tåreflom og kløe. Rødt øye og noe hovne slimhinner ses ved undersøkelse. Hvis betennelsen skyldes en bakterie er øyet ofte gjenklistret av puss om morgenen.

• Allergi (pollen, medikamenter, annet)
• Cogans syndrom
• GPA/Wegener
• Infeksjon (virus, bakterier)
• Irritanter som støv, røyk, klor og klorvann (svømmebasseng)
• Kawasakis sykdom (barn)
• Reaktiv artritt

Behandling av konjunktivitt avhenger av årsaken. Viral øyekatarr går vanligvis over av seg selv i løpet av en uke eller to. Bakteriell øyekatarr behandles med antibiotika i øyedråper. Allergisk øyekatarr behandles med antihistaminer eller steroider i øyedråper. Irritativ øyekatarr behandles ved å unngå irritanter og bruke kunstige tårer. Effektiv behandling av bakenforliggende revmatisk sykdom vil bedre tilstanden.

Medikamenter og Øyesymptomer

En rekke medikamenter kan forårsake symptomer eller bivirkninger fra øyne. I revmatologi er en spesielt oppmerksomme på:

• Hydroksyklorokin (Plaquenil) som brukes over lang tid av svært mange med systemisk lupus erythematosus (SLE). Øye-bivirkningsrisiko er mest avhengig av dose og antall år behandlingen har vart. Ved dose under 5mg/kg/dag er risiko for øye-bivirkninger under 1% etter 5 år, men stiger til 2% etter 10 år og hele 20% etter 20 års medikamentbruk (Referanser: Marmor MF, 2015, Marmor MF, 2016, Norsk Oftalmologisk Forening)

Også andre medikamenter kan medføre symptomer fra øyne og syn som mulig bivirkning. Disse kan variere i alvorlighetsgrad og type, og kan inkludere:

Tørrhet i øynene: Antidepressiva, antihistaminer,  betablokkere, diuretika, anticholinergika (Parkinson-midler)

Rødhet i øynene: Antibiotika, blodtrykksmedisiner, øyedråper med konserveringsmidler. Også kontaktlinser og røking kan være årsaker. 

Kløe i øynene: Allergi medisiner, øyedråper med konserveringsmidler, men også kontaktlinser.

Rennende øyne

Tåreflod, eller rennende øyne, er et vanlig symptom som kan ha en rekke ulike årsaker. Det kan være et ubehagelig problem som kan forstyrre daglige aktiviteter og påvirke synet.

• Overdreven tåreproduksjon oppstår ved irritasjon:
  • Allergi, ofte ledsaget av kløende øyne.
  • Keratitt (se ovenfor)
  • Konjunktivitt (se ovenfor)
  • Uveitt (se ovenfor)
  • Fremmedlegeme
  • Irritanter: Vind, støv, røyk og andre irritanter
• Tette tårekanaler (og nese/bihuleplager) ved GPA/Wegeners granulomatose
• Generell smerte ved fibromyalgi (ingen andre spesielle funn ved undersøkelser)
• Sjøgrens sykdom, tidlig fase. Tåreflod kan virke motstridende, men tørrhet i øynene kan føre til at øynene produserer mer tårer for å kompensere.

Behandling av tåreflod avhenger av den underliggende årsaken. I noen tilfeller kan det være tilstrekkelig å unngå irritanter og bruke kunstige tårer. I andre tilfeller kan det være nødvendig med mer potent behandling, som antibiotika, steroider eller kirurgi.

Smerte i øyet

Smerter i øyet kan være et symptom på en rekke ulike tilstander, og kan variere i intensitet og lokalisering. Noen ganger kan smerten være ledsaget av andre symptomer, som rødhet, hevelse, tåkesyn eller lysskyhet.

• Keratitt (hornhinnebetennelse, se ovenfor)
• Skleritt (se 0venfor)
• Tolosa-Hunt syndrom
  • Ett øye
  • Akutt smerte
  • Sinus cavernosus -inflammasjon
• Uveitt (se ovenfor)
  • Forekommer ved en rekke inflammatoriske revmatiske sykdommer oftest som anterior uveitt eller iridocyklitt:
    • Anterior uveitt = Inflammasjon på fremre del av uvea
    • Iridocyklitt = fremre (anterior) uveitt når det tilgrensende ciliær legemet også er affisert
    • Smerter, særlig når en ser mot lyset
• Annen årsak til øyesmerte:
  • Trang-vinkel glaukom. Økt trykk i øyet kan føre til smerte, synsproblemer og i verste fall blindhet
  • Infeksjoner
  • Traumer: Skader på øyet forårsaket av slag, støv, fremmedlegemer eller riper
  • Hodepine og migrene: Smerter i hodet kan stråle ut til øynene.

Tørre øyne 

• Vennligst se Keratokonjunktivitis sicca ovenfor

Litteratur

• Kemeny-Beke A,  2019