74 Organmanifestasjoner ved Vaskulitt REV 046

Læringsmål REV 046Revmatologen skal ha god kunnskap om organmanifestasjoner i systemiske vaskulittsykdommer som har betydning for prognose, valg av behandling og samhandling med andre spesialiteter.

Definisjon

Glomerulum med sentral nekrose og halvmåne-dannelse ved ANCA-vaskulitt.

Vaskulitt infiltrer blodåreveggene, noe som resulterer i svekket vev med økt permeabilitet, utvidelse/aneurisme eller ruptur av karveggen. Klinisk kan små eller store blødninger eller iskemisk nekrose ses, avhengig av hvor store blodkar som er angrepet (Petekkier, Purpura, Ekkymoser, Hematomer, Livedo Retikularis).

Blødningene kan være i hud eller indre organer, inklusiv lunger (pulmonal hemoragi). Inflammasjonen kan også medføre vaskulær intima proliferasjon med utvikling av fortykket karvegg, stenoser og okklusjoner og et aktivert koagulasjonssystem kan produsere tromber. Resultatet er iskemi med nekrotisk vev der blodforsyningen er for svak, ofte i hud (ulcera, nekroser), nerver (mononevritt) eller infarkter. Illustrasjon: Greenhall GH, Salama AD – Clinical kidney journal (2015). CC BY-NC 4.0

Organmanifestasjoner

Organmanifestasjonene av vaskulitt er avhengig av karets lokalisasjon og forsyningsområde.

Tabell. Organmanifestasjoner ved vaskulitt basert på størrelse og lokalisering av blodkar (modifisert etter Suresh E, 2006)


Størrelsen på blodkaret Affiserte blodkar Diagnoser Organ-manifestasjon Kliniske symptomer
Vaskulitt i små kar (kapillærer og venoler) Kutane post-kapillære venoler. Glomerulære kapillærer.

Pulmonale kapillærer

ANCA-vaskulitt

Immunkompleks-vaskulitt

Andre

Hud. Glomerulonefritt.

Lungeblødning

Palpabel purpura / petekkier. Hematuri og erytrocytt-sylindre i urin. Redusert nyrefunksjon.

Hemoptyse, dyspne, hemoglobin-fall og fortetninger i lunger (CT-undersøkelser)

Små-medium store arterier Kutane arterier. Epineurale arterier.

Mesenteriale arterier. Nyrearterier. Små lungearterier. Små arterier i ører, nese og hals-regionen

Polyarteritis nodosa

Kawasakis sykdom

Andre

Større hud-områder. Nerveskader som mono- eller polynevritt.

Tarm, nyre, milt, lever. Lunger.

Koronararterier (aneurismer, tromboser).

Hørsel og balanse, nese, bihuler, trachea.

Nekroser i større deler av huden, fingre og tær. Neglefold-infarkter. Mononevritt.

Abdominal smerte. Infarkter i tarm, milt, lever, pankreas, nyrer. Lungenekroser eller blødning.

Myokardinfarkt. Aneurisme-blødning.

Hørselstap, svimmelhet. Skorper i nesen, neseblødning, sinusitt, stridor.

 

Store arterier Aorta og aortas grener. Ekstrakraniale grener av carotis. Thorakal-aorta med forgreninger Temporalis arteritt

Takayasus arteritt

Andre

Cerebralt, øyne, tygge-muskulatur. Ekstremiteter. Nyrer. Tinning-hodepine (temporal arterier), synstap (a. ophtalmica), kjeve-klaudikasjon, fravær av perifer puls, blodtrykksforskjell, stenoselyder,

Thorakale aortaaneurismer.

 

Initiale undersøkelser for å kartlegge organmanifestasjoner ved vaskulitt (Suresh E, 2006)

  1. Utelukke vaskulitt-mimics / differensialdiagnoser

2. Utbredelsen av vaskulitt i organer

3. Bekrefte vaskulitt-diagnosen

    4. Spesifisere typen vaskulitt

    • ANCA (PR-3: GPA, MPO: MPA)

    • Kryoglobuliner (Kryoglobulinemisk vaskulitt)

    • Komplement C3 og C4 (hypokomplement vaskulitt)

    • Eosinofile leukocytter og IgE nivå (EGPA)

    • Spesifikke funn ved biopsi (nekrotiserende granulomatøs inflammasjon, forekomst av IgA nedslag, immunkomplekser eller fravær av disse.

    Tverrfaglig samarbeid ved systemisk vaskulitt
    Revmatologens oppgave er diagnostisk å sammenfatte symptomer og undersøkelsesfunn. Utredningen baseres ofte på andre spesialisters vurderinger. Behandlingsmessig er det ofte revmatologen som håndterer immunsuppressive legemidler. Behandlingsmålene kan omfatte bedring i spesifikke organer, noe som kan kreve vurderinger fra leger innen øyesykdommer, hudsykdommer, ØNH, nevrologi, nyrer, lunger, hjerte og intensiv-behandling (Hellmich B, 2005).
    Vennligst les mer  om organmanifestasjonene under de enkelte vaskulitt-diagnoser

    License

    Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

    Share This Book