ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)
208 Noduli, revmatiske knuter i hud og underhud, subkutane noduli (REV 080)
Jan Tore Gran and Øyvind Palm
ICD-10: L95.8 (revmaknute)
Definisjon
Nodulus betyr egentlig knute, dvs. en samling av vev. Noduli ses ved flere revmatiske sykdommer, men også andre sykdommer.
Noduli kjennes under huden og er mer eller mindre faste og uømme. Blant voksne er bakenforliggende revmatisk sykdom er oftest revmatoid artritt (revmatoide noduli/revmaknuter). Blant barn kan knutene være uten annen sykdom (benign nodulose) eller knyttet til andre sykdommer. Størrelsen på revmaknuter er vanligvis fra 2 mm til 5 cm i største diameter. Mindre knuter defineres ofte som «papler». Knutene kan være festet til hud, sener, fettvev eller indre organer (ofte lunger). Noduli foreligger også ved noen andre tilstander enn revmatoid artritt (vennligst se nedenfor i dette kapitlet). Hvis det er tvil om diagnosen, vil en vevsprøve (biopsi) oftest være avklarende (Veys EM, 1994).
Symptomer
Revmaknuter ved revmatoid artritt kjennes under huden og er mer eller mindre faste og begrenset. Typisk lokalisasjon er på strekkesiden av albuer og over fingerledd eller på innsiden av tomler. Knutene er vanligvis ikke smertefulle og utvikler seg langsomt, over flere uker. Ved revmatoid artritt kan andre komplikasjoner fra hud, øyne eller andre organer samtidig.
Ved artrose ses knuter over fingres ytterledd (Heberden knuter), urinsyre-tofi ved urinsyregikt er oftest lokalisert på hender, føtter eller øret. Kalk-knuter ved systemisk sklerose og ved dermatomyositt er oftest på strekkesiden av albuer eller på fingre. Sarkoidose kan medføre granulomatøse noduli i ulike organer.
Undersøkelser
Anamnesen kartlegger symptomer på andre bakenforliggende sykdommer, spesielt revmatoid artritt, men også systemisk sklerose, dermatomyositt, sarkoidose og polyarteritis nodosa bør ikke glemmes. Revmaknuter forventes ikke å være smertefulle, men kan være sjenerende.
Ved klinisk undersøkelse vurderes knutenes form, størrelse og om de er forskyvelige mot underlaget. Lokaliseringen kan bidra å skille dem fra lymfeknuter og andre lignende tilstander. Ved generell undersøkelse vurderes ledd, hud og om andre organer er angrepet.
Blodprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtellinger, trombocytter, lever- nyre- og stoffskifte-funksjonsprøver, urinsyre, revmafaktorer (RF), anti-CCP, ANA og ANCA.
Bildediagnostikk kan være ultralyd av eventuelle angrepne ledd og CT av lunger. Ved mistanke om vaskulitt (polyarteritis nodosa) er CT-angiografi aktuelt.
Biopsi viser ved revmatoid artritt typisk sentral celledød (fibrinoid nekrose), pallisade-formasjon av en-kjernede celler og infiltrasjon av lymfocytter omkring blodårer (Veys EM, 1993).
Behandlingen er helt avhengig av bakenforliggende sykdom. Oftest vil effektive tiltak av denne også ha god virkning på noduli. Ved revmatoid artritt fokuseres på å redusere inflammasjonen i leddene. Behandlingsalternativene kan dermed inkludere anti-inflammatoriske medikamenter. I sjeldne tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å fjerne store revmaknuter som forårsaker smerte eller ubehag.
Ulike typer noduli
- Angiolymfoid hyperplasi: Eosinofili, dysproteinemi, lymfadenopati
- Benign nodulose: Yngre, ingen leddmanifestasjoner.
- Chilblain lupus: Utvikler med tiden typiske DLE plakk.
- Dermatofibrom: 3-10mm, røde/rosa/gule/brune, ømme, kan klø, distale underekstremiteter, positivt Fitzpatricks tegn (ved rynking kommer det en inndragning over knuten).
- Erythema elevatum diutinum: Ømme, erytematøse, blå-fiolette eller brun-røde over benede prominenser, ledd-nært, histologi viser vaskulitt. Beskrevet ved SLE, lymfom, myelodysplasi, IBD, RA og relapsing polychondritt.
- Febris rheumatica / revmatisk feber: Migrerende artritt, hjerte, nyre, eksantem.
- Fibroblastisk revmatisme: Ofte sklerodaktyli, ledd-deformiteter.
- Granuloma annulare: Utslettet utvikler annular form, granulomatøs betennelse, solitære eller multiple, legger, hender, panne, hodebunn, nates, < 4 cm, ikke smertefulle, normal overliggende hud.
- Knuckle pads (Garrods pads): Benigne fibromer over små-ledd på hender og føtter. Kan forårsakes av friksjon eller trykk. Assosiert med: Bulimi, Peyronies sykdom, Dupuytrens kontraktur, Ledderhoses syndrom (plantar fibromatose), Bart Pumphrey syndrom. Knuckle pads, Porselensnegler, Leukonychia og døvhet.
- Multisentrisk retikulohistiocytose: Rødlig-brune, destruktiv artritt (spesielt DIP), typisk histologi, assosiert med cancer
- Pannikulitt, Weber Christians sykdom: Ulcererende hudlesjoner
- Polyarteritis nodosa (PAN): Ingen ekte kutan nodulose, men skyldes aneurismer
- Retikulohistiocytose
- Revmatisk feber
- Revmatoid artritt: Trykkutsatte steder, polyartritt, seropositive. RA-noduli i CNS er også beskrevet (Takahashi M, 2014). I revmatoide knuter/noduli kan vaskulitt i små kar påvises initialt, senere kronisk granulomatøs inflammasjon. Histologisk er dermis eller subcutis involvert i periartikulære områder. Utvikling av knutene kan akselereres av metotreksat-behandling. Knutene størrelse varierer fra noen millimeter til få cm. En finner kollagen-nekrofibrose i dermis og hypodermis. Bildet er som ved granuloma annulare. Palisadeformede histiocytter, i blant ses lymfocytter, neutrofile, kjempeceller og mastceller.
- Sarkoidose: Oftest utvikles andre organmanifestasjoner i tillegg, dype noduli
- Sweet Syndrom (ofte cancerassosiert)
- Systemisk lupus (lupus-pannikulitt)
- Urinsyregikt. Arthritis urica (tophi)
- Diverse: Nodulær amyloidose. Xanthom. Ganglion. Epidermale cyster. NoduIært malignt melanom. infeksjoner (tbc m.m.). Multiple, evt. SLE, HIV eller leukemi.