59 Myositt. Polymyositt og Dermatomyositt (REV 021)

Myositt (Dermatomyositt og Polymyositt)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på inflammatorisk polymyositt og dermatomyositt

Progredierende svakhet i proksimale muskler (lår, overarmer)

Vedvarende økt CK i blodet

Noen med utslag i myosittspesifikke antistoff (myositt-blot)

MR av lårmuskler viser bilaterale muskelødem

Dermatomyositt (DM) med typiske hud-forandringer

Non-inflammatorisk myopati og inklusjonslegeme myositt utelukkes

Diagnosen sikres ved biopsi fra affisert muskulatur

 ICD10: M33.1 (Dermatomyositt), M33.2 (Polymyositt). J99.1 Lungemanifestasjon ved bindevevssykdom; G72.0 Legemiddelindusert myositt/myopati; G72.8 Kreft-assosiert (annen) myopati

Læringsmål REV 021. Revmatologen skal ha god kunnskap om epidemiologi, genetikk, patogenese, sykdomsmanifestasjoner, kliniske uttrykksformer, naturlig forløp, potensielle komplikasjoner og prognose for systemiske bindevevssykdommer, herunder inflammatoriske myopatier.

Nøkkelord ved journalskriving

Diagnosen bygger på

  • Debutalder, familiære tilfeller
  • Symmetrisk, progressiv, proksimal muskelsvakhet, mest i under-ekstremiteter
  • Nakke: feksorer svakere enn ekstensorer (tendens til drop-head)
  • Forhøyde muskelenzymer (maksimal CK og siste verdier) i serum: CK. ASAT, LD
  • MR med ødem i lårmuskler
  • EMG (hvis utført): patologisk som ved myositt
  • Muskelbiopsi; Degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater.
    • Endomysial infiltrasjon ved polymyositt.
    • Perimysial infiltrasjon ved dermatomyositt.
  • Dysfagi, dysmotilitet i øsofagus
  • Typiske eksantem (som heliotropt eksantem, V-tegn (hals/thoraks, sjal-tegn (nakke), Gottrons tegn/papler)

Komorbiditet

Hensikten med konsultasjonen

Definisjon

Myositt er en gruppe revmatiske systemsykdommer som karakteriseres av betennelse og nekrose i tverrstripet muskulatur, men også andre organer kan være affisert (hud, lunge, hjerte og ledd). Sykdommene deles vanligvis inn i 5 grupper utenom overlapp-syndromer (Glaubitz S, 2020).

  • Polymyositt (PM)
  • Dermatomyositt (DM) (muskel- og hud-affeksjon)
  • Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM), inklusiv statin-indusert myopati deles inn i tre grupper:
    1. anti-HMGCA positiv type (ofte statin-relatert)
    2. anti- SRP positiv type
    3. Antistoff negativ type
  • Kreft-assosiert myositt (CAM) (ledsages som oftest av hudaffeksjon)
  • Inklusjonslegememyositt (IBM)

I tillegg kommer sjeldne undergrupper (andre, se sist i kapittelet)

Sykdomsårsaker

Årsak er til største del ukjent, men der IMNM kan trigges av statiner. Ingen familiær aggregasjon.

Epidemiologi

Prevalens 8-18/100 000, insidens 0,5-8 /mill./år. Hyppigst affiseres personer i 40-50 års alderen. Kvinner / Menn 2:1 (Dobloug G, 2013).

Sykdomsmanifestasjoner / Kliniske kjennetegn

Dermatomyositt. 1) V-tegn på thoraks 2) Mekanikerhender 3) Gottrons papler  over MCP, PIP og DIP-ledd 4) Sjal-tegn over nakke og skuldre. Illustrasjon: Mervi U, Indian J Derm, 2012. CC-BY-NC-SA 3.0

Allmenn-symptomer

Sykdomsfølelse, lett feber og vekttap forekommer. Mange har artralgier, særlig tidlig i sykdomsforløpet.

Muskler

Langsom progresjon. Muskelsymptomene utvikler seg langsomt, aldri i løpet av dager.

Symmetrisk kraftsvekkelse i proksimale muskler er typisk, med unntak av inklusjonslegeme myositt (IBM) som har mer distal affeksjon.

Hoftesvakheten  påvirker gangfunksjonen og debuterer nesten alltid før affeksjonen av skulderbuen.

Smerten er beskjeden og stivhet lite uttalt.

Nakke-fleksorer kan angripes og uttalt svakhet medføre gi “drop-head” (differensialdiagnoser: amyloidose, nevrologiske sykdommer)

Svelg. Affeksjon av nasofaryngeale muskler kan gi nasal tale, heshet og nese-regurgitasjon, men er sjeldent. Ubehandlet vil myositt over tid medføre muskelatrofi. Ikke myotoni eller myasteni. Dysfagi skyldes affeksjon av tverrstripet muskulatur i farynks og øvre øsofagus.

Hud

Dermatomyositt

Gottrons tegn er erythem som sees på hendenes dorsale side, særlig over MCP og PIP leddene som rød-lilla forandringer, men kan også sees over albuer, knær.

Gottrons papler er papulært erythematøst utslett, oftest over MCP-ledd.

V-tegn er et erythematøst, solsensitivt utslett på ansikt, hals og fremre bryst.

Sjal (Shawl) -tegn betegner utslett på skuldre og øvre del av ryggen.

Holster-tegn  er et rødt-lilla, retikulært lateralt på kne og lår

Poikiloderma består av teleangiektasier, hudatrofi og hypo- og hyper- pigmentering og inngår i Sjal-tegn, V-tegn og Holster-tegn

Mekaniker-hender (maskinist-hånd) er flassende, sprekk-dannelser på fingertupper, spesielt på radialsiden av pekefingre og på tommel. Dette sees oftest ved antisyntetase syndrom (vennligst se eget kapittel), men forekommer enkelte ganger hos pasienter med DM.

Når myositt er ledsaget av typiske hudforandringer, klassifiseres tilstanden som dermatomyositt (DM). Hud-symptomene følger ofte myositt-aktiviteten, men kan også debutere måneder etter muskel-affeksjonen. Dermatomyositt uten tegn til muskel-manifestasjon forekommer og betegnes som amyotrofisk eller sine myositis.

Sjeldne hud-symptomer

  • Subkutant ødem (uten proteinuri, lavt albumin eller andre tegn på nefritt) er assosiert med  alvorlig sykdom. Ødem er vanligst ved juvenil dermatomyositt (JDM) og utvikles ofte før muskel-manifestasjonene.
  • Nekrotiserende ulcera (vaskulitt sår) signaliserer alvorlig sykdom og kan sees ved anti-MDA5 positivitet (MDA5 syndromet; vennligst se nedenfor) og ved ko-eksisterende malignitet (9).
  • Neglesenger. Hos 30-60 % sees negleseng forandringer med hypertrofi av kutikkelen (mellom neglen og huden) og små hemoragiske infarkter. Kapillaroskopi forventes da å vise patologiske funn.
  • Pannikulitt (fettvevsnekrose), vaskulitt sår og alopeci.
  • Lipodystrofi kan utvikles som en komplikasjon til dermatomyositt og tolkes ofte feilaktig som lokalisert muskelatrofi. Andre eksempler på årsaker til lipodystrofi er steroidinjeksjoner, HIV infeksjon, insulinresistens, polycystisk ovarie-syndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Dermatomyositt sine dermatitsis. Muskelsvakhet, økte muskelenzymer og typiske histologiske dermatomyositt-forandringer uten hud-symptomer forekommer og betegnes sine dermatitsis

Interstitiell lungesykdom (ILD)

Fortetninger i lungevevet påvises spesielt hos myositt pasienter med anti-MDA5- (avsnitt nedenfor) og antisyntetase antistoff (vennligst se antisyntetase syndromet i eget kapittel) med en total prevalens ved myositt på ca. 30 %. (Lilleker JB, 2017; Tansley SL, 2013).

Vanligste lungesymptom er dyspné og tørrhoste.

Lungefunksjonstester viser et restriktivt mønster med redusert gassdiffusjons-kapasitet (DLCO).

HRCT thoraks viser vanligvis et mønster som ved non-spesifikk interstitiell pneumoni (NSIP), med mattglassfortetninger (ground glass). Mindre vanlig er «usual interstitial pneumonia» (UIP) med utseende av «bikake mønster» (4). UIP er irreversibel og medfører den dårligste prognosen.

Lunge-manifestasjonene kan kompliseres ved pulmonal hypertensjon, sjeldnere pneumo-mediastinum. ILD er sammen med malignitet og infeksjoner vanligste årsak til redusert overlevelse ved myositt (Marie I, 2001; Yamasaki Y, 2011).

Hjertet

Der er beskrevet hjerte-affeksjon ved myositt mellom 9-72 % (Zhang L, 2012). Denne er ikke sjelden subklinisk og omfavner myokarditt, arytmier, hjertesvikt og økt aterosklerose tendens (Schwartz T, 2016).

Artritt/artralgier

Artritt forekommer ofte blant pasienter med anti-MDA5 positivitet og antisyntetase syndrom (ASS, se eget kapittel). Ved fravær av anti-CCP antistoff (se revmatoid artritt) er artrittene med myositt vanligvis ikke erosive. Ved ASS med artritt ses anti-CCP hos ca. 1/3 av (Meyer A, 2015).

Utredning av myositter

Myositter representerer en sjelden og heterogen sykdomsgruppe der differensialdiagnostikk mot andre ikke-inflammatoriske muskelsykdommer kan være vanskelig. Samarbeid mellom andre spesialister som nevrolog, endokrinolog, spesialist i biokjemi og patolog blir derfor viktig i utredningen. Oftest vil revmatologer ha ansvar for myosittene, nevrologer for de non- inflammatoriske myopatiene (muskeldystrofier med flere).

Anamnese: Familie anamnese. Hvilke symptomer dominerer: svakhet, smerte eller stivhet? Når oppstår symptomene; I hvile, under eller etter fysisk anstrengelse? Debut alder? Hvor raskt har symptomene utviklet seg? Medikament forbruk (statiner, andre)? Symptomer på andre systemiske bindevevssykdommer?

Klinisk undersøkelse: Distribusjon; proksimal / distal, symmetrisk / asymmetrisk? Hypertrofi / atrofi? (Hypertrofi ses hos noen pasienter med muskeldystrofi). Fascikulasjoner? (Ses ved nevromuskulære tilstander)

Test av muskelstyrke

Standardiserte tester er viktige verktøy i oppfølging av pasienter, særlig for å vurdere behandlingseffekt og om behandlingsmål oppnås. Fysioterapeuter tester både direkte muskelstyrke og utholdenhet. Til test av myositt pasienter er der utviklet to tester; Muskelstyrke ad modum Kendall og FI2 test  (Alexanderson H, 2006; Kendall HO, Kendall FP, Wadsworth GE. Muscles : testing and function. 2nd ed. ed. Baltimore: Williams and Wilkins; 1971).

Laboratorieprøver

Muskelenzymer; CK, LD, ASAT. Disse er vanligvis forhøyet, men ikke alltid. Noen ganger finner man normal CK med moderat forhøyet LD. CK stammer fra muskelcellenes cytoplasma (sarkoplasma), og mesteparten utgjøres av isoenzymet CK MM. Nivået av CK ligger oftest mellom 2-20 ganger øvre normalverdi. CK- forhøyelse sees også ved mange andre tilstander som traume, eksessivt muskelarbeid, trening (overtrening: rabdomyolyse), infeksjoner, toksisk påvirkning og de non-inflammatoriske muskeldystrofiene. Hos ca. 0,7% friske er CK idiopatisk forhøyet (Lilleng H, 2011). Forhøyede CK -nivåer halveres ca. hver 24-36 timer dersom utløsende årsak er fjernet. Normalisering i løpet av 3-5 dager forventes, slik at noen dagers treningspause før prøvetakning anbefales.

Troponin I, troponin T, myoglobin i urin; Troponin I er en mer følsom markør for hjerteaffeksjon enn Troponin T. Vær oppmerksom på at Troponin T kan øke ved myositt, også uten sikker hjertemuskelaffeksjon.

Andre. SR, CRP, hvite, differensialtelling, kreatinin, Na, K, Ca, PTH, TSH, T4, s-cortisol, ANA, myosittspesifikke-  og assosierte antistoffer; vennligst se immunologiske undersøkelser nedenfor:

Immunologiske undersøkelser

Myositt spesifikke antistoffer (MSA) er immunologiske tester som nesten utelukkende sees ved inflammatoriske myopatier. Dette til forskjell fra myositt-assosierte auto-antistoffer som sees også ved andre systemiske bindevevssykdommer. MSA har de siste 20-årene bidratt betydelig til diagnostikk, utredning og behandling av myositt. En oversikt av disse sees i Tabell 1

Tabell 1. Oversikt over myositt spesifikke antistoff

Antistoff Forekomst Kliniske kjennetegn
Antisyntetase-antistoff Antisyntetase syndrom; Myositt (PM eller DM), ILD, artritt, Raynauds, mekaniker hender og feber
-Anti-Jo-1 20% Antisyntetase-syndrom
-Anti-PL-7 5-10% Antisyntetase-syndrom
-Anti-PL-12 <5% Antisyntetase-syndrom
-Anti-EJ 5-10% Antisyntetase-syndrom
-Anti OJ <5% Antisyntetase-syndrom
-Anti KS <5% Antisyntetase-syndrom
-Anti-Zo <1% Antisyntetase-syndrom
-Anti YRS <1% Antisyntetase-syndrom
Immunmediert myopati (IMNM)
-Anti-SRP 5-10% Nekrotiserende myopati, høy CK, «hissig», hjerte
-Anti-HmG-CoA reduktase 5-10% Nekrotiserende myopati med høy CK, statin bruk
Dermatomyositt
Anti-Mi2 5-10% blant dermatomyositt (DM) Typiske hudforandringer
Anti-TIF1gamma 20% blant DM Assosiert med malignitet
Anti-NXP2 25 (hos DM og Juvenil DM) Assosiert med malignitet. Hos JDM; assosiert med kalsinose
Anti-MDA5 Amyopatisk DM; Alvorlig ILD, ulcerasjoner, mekaniker hender, pannikulitt. (MDA5-syndromet)
Anti-SAE 5% blant DM Hissig hudaffeksjon, dysfagi. Ikke relatert til malignitet

Spesielle myositt-undergrupper

Antisyntetase syndrom, ASS

Alle myositter med antisyntetase antistoffer (oftest anti-Jo-1, anti-PL7 eller anti-PL12) har høy forekomst av interstitiell lungesykdom. Opptil 30% av alle med polymyositt eller dermatomyositt kan defineres som ASS (Klassisk triade med ILD, myositt og ofte artritt, kan utvikles over tid. I tillegg har mange Raynauds fenomen, mekanikerhender (sprekkdannelse på fingre) og feber (Cavagna L, 2015). Vennligst les om ASS i eget kapittel.

Orbital/okulær myositt

Orbital myositt med lite ødem i ve øye. Venstre n. abducens parese hos

Øye-manifestasjon i form av orbital myositt kan gi periorbital smerte, diplopi og hevelse av øyelokk. Diagnose ved MR-undersøkelse og biopsi. Oppfølging hos øyelege. Illustrasjon: Albu CV et al, Curr Health Science J, 2013. CC BY-NC-SA 4.0

Immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM)

Tre typer: HMGCA- positiv, SRP-positiv og antistoff-negativ type. En forventer at pasienter med anti-HmGCoA-reduktase (HMGCA) eller SRP -antistoffene har immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) med «hissig» myositt, betydelig muskelsvakhet inklusive dysfagi og høy CK. Hjerteaffeksjon kan forekomme, spesielt ved anti-SRP, mer sjelden er lunge-manifestasjoner. Histologisk sees nekrose nesten uten inflammatoriske infiltrater (liknende bilde kan også sees ved cancer assosiert myopati). Anti-HmGCoA reduktase er assosiert med statin-bruk (kolesterol-senkende), men kan også forekomme uten bruk av dette. En vurder behandling for anti-SRP positiv myositt med steroider og rituksimab, for anti-HmGCoA-reduktase med IVIG i monoterapi (Pinal-Fernandez I, 2018). IMNM er generelt ikke assosiert med malignitet. Vennligst les også om statin-myopati i eget kapittel

Kreft-assosiert myositt

Anti-TIF1γ og anti-NXP2 antistoffene sees ved dermatomyositt og er assosiert med koeksisterende malignitet (Fiorentino DF,  2013). Anti-NXP2 kan også påvises hos juvenil dermatomyositt uten å være malignitet-assosiert, men er da vanligvis assosiert til kalsinose dannelse. DM har økt insidens av malignitet når sykdommen begynner i voksen alder sammenlignet med PM og forekomst av kreft sees 3 år før og etter debut av DM symptomer (Dobloug GC, 2016).

Dermatomyositt: Internasjonale retningslinjer anbefaler årlig malignitet-screening over 3-5 år fra DM-diagnose hos voksne pasienter. Andre risikofaktorer for malignitet er høy alder, mannlig kjønn og dysfagi (Lu X, 2014). Bryst-, gyn-, GI- og lungecancer er de cancer typer som er hyppigst forekommende ved kreft-assosiert myositt (Yang , 2017).

Anti-MDA5 -syndromet

Illustrasjon: MDA5 syndrom.

Pasienter med anti-MDA5 antistoff har ikke særlig aktiv myositt, men kan ha betydelig hud-affeksjon inklusive nekrotiske sår. Flere av disse pasientene utvikler «rapid progressive lung disease» som kan være meget alvorlig og vanskelig å behandle. Utvikling av pneumo-mediastinum sees ikke sjeldent og er et dårlig prognostisk tegn. Behandlingsalternativer i tillegg til steroider er rituksimab, cyclofosfamid, takrolimus og plasmaferese. Illustrasjon: Porronchi P et al, Clin. Mol. Allergy CMA, 2015. CC-BY 4.0

Inklusjonslegeme myositt

Inklusjonslegeme myositt (IBM) skiller seg mest ut fra de andre; Dobbelt så hyppig hos menn, debuterer vanligvis etter 50 års alder og er mer langsomt progredierende. Pasienter med IBM kan ha affeksjon av distal muskulatur (finger-fleksorer, tibialis anterior) og asymmetrisk distribusjon. Mange har affeksjon av svelgmuskulatur, men ikke ILD. IBM svarer dessverre dårlig på immunsuppressiv behandling. IBM er nærmere beskrevet i eget kapittel.

Bildediagnostikk

MR av lårmuskler: Myositt med økt T1-signal forenelig med ødem og inflammasjon.

MR-undersøkelse. Oftest undersøkes lår-muskulatur hvor det er størst sjanse for å se forandringer; Muskel og fascie-ødem taler for inflammasjon, fett-infiltrasjon og atrofi mer for kroniske forandringer. Ødem og fett-infiltrasjon er ikke spesifikt for myositt, men sees også ved andre tilstander, spesielt muskeldystrofier. MR av muskulatur brukes også til å lokalisere egnet sted for biopsi, siden muskel-inflammasjonen ofte har flekkvis distribusjon. Illustrasjon: Kalliabakos D, Pappas A, Lagoudianakis E, Papadima A, Chrysikos J, Basagiannis C, Tsakoumagou M, Skanelli Y, Manouras A – Cases journal (2008). CC BY 2.0

CT-undersøkelser. HRCT lunger tas for å utelukke lungeaffeksjon, konvensjonell CT-undersøkelse dersom en vurderer om malignitet kan foreligge. Ved lunge-manifestasjon viser HRCT initialt et NSIP mønster, oftest lokalisert dorso-basalt bilateralt. Senere i forløpet kan fibrose og et UIP mønster forekomme. Vennligst les om lungesykdom i eget kapittel.

Røntgen øsofagus med svelging av barium kontrastmiddel kartlegger dysfunksjon ved svelging. Affeksjon av svelg muskulatur er ikke uvanlig ved myositt og er et dårlig prognostisk tegn med aggressiv myositt og assosiert med malignitet (Lu X,  2014). Det foreligger også økt risiko for aspirasjon og pneumoni. Dysmotilitet og svelgevansker  kan på sikt medføre alvorlig vekttap, slik at pasienten må ha næringsinntak via sonde eller PEG.

PET/CT kan vurderes for  utelukke tegn til malignitet, særlig ved dermatomyositt hos voksne.

EMG

Elektromyografi (EMG) kan skille mellom nevrogen (non-inflammatorisk) og inflammatorisk muskulær (myositt) skade. Blant annet måles insersjons-aktivitet som er elektrisk aktivitet utløst av selve nålestikket. Dette er redusert ved muskelcelletap og økt ved denervasjons-myopati, inflammasjon og metabolske prosesser. Abnorm spontan depolarisering er alltid et tegn på patologi. Ved myositt ses polyfasiske motor unit potentials (MUP), «sharp waves» og repetitive utladinger. Bruk av EMG i utredningen har avtatt og ofte erstattet av de andre metodene.

Muskelbiopsi

Biopsi forventes å vise inflammasjon og nekrose og skiller oftest mellom polymyositt, dermatomyositt og inklusjonslegeme myositt.

Perimyseal inflammasjon. Dermatomyositt (DM) kjennetegnes ved en perimyseal inflammasjon (se foto) med hovedsakelig CD4+ lymfocytter mellom celler og muskelfascikler. Ved DM er perifasciculær atrofi (kapillærtap og ischemisk skade), redusert kapillartetthet og “membrane-attack-complex” deponering typiske funn. Illustrasjon nedenfor: perimyseal inflammasjon: Karri SB, Kannan MA, Rajashekhar L, Uppin MS, Challa S – Annals of Indian Academy of Neurology (2015 Apr-Jun). CC BY-NC-SA 3.0.

Endomyseal inflammasjon. Ved polymyositt (PM) sees fortrinnsvis endomyseal inflammasjon (opphopning av lymfocytter som omgir og invaderer non-nekrotiske fibre, hovedsakelig CD8+ cytotoksiske celler). Illustrasjon nedenfor: endomyseal inflammasjon: Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA – Frontiers in neurology (2016). CC BY 4.0

Histologi ved dermatomyositt: Perivaskulær og perimyseal inflammasjon.

Ved antisyntetase syndrom finner man deponering av C5b-9 komplekser og inklusjoner av myofilament. Forandringene er lokalisert som ved DM, perifascikulært (Stenzel W, 2015).  ASS er beskrevet i eget kapittel.

Inklusjonslegeme myositt (IBM) har som PM perimyseal inflammasjon med CD4+ lymfocytter, i tillegg til ragged red fibers som tyder på mitokondrieskade. Filamenter opptrer både i cytoplasma og i nukleus, sees i mikroskopi som inklusjoner. Elektronmikroskopisk finner man mikrotubulære filamenter som ved farging med Kongo rødt indikerer Beta amyloid protein. Det sees også vakuoler med amyloid innhold (rimmed vacuoles= vakuoler som er begrenset av en tykk vegg). IBM er også omtalt i eget kapittel

Lungefunksjonstester

Polymyositt med endomyseal inflammasjon (piler).

Opptil 2/3 av myositt-pasientene har pulmonal affeksjon med interstitielle forandringer. Symptomene kan være subkliniske og derfor viktig å vurdere med hensyn på progresjon. Med lungefunksjons-tester med vurdering av FVC og FEV i tillegg til gassdiffusjon, DLCO, får man en tilstrekkelig oppfatning om lungefunksjonen. Det bør initialt og ved mistanke om progresjon også utføres HRCT thoraks. Vennligst les om lungefunksjonstester i eget kapittel.

Malignitet utredning

Siden myositt (spesielt DM hos voksne) har økt risiko for bakenforliggende kreftsykdom er det indisert med malignitet utredning. CT -thoraks/abdomen/bekken, alternativt PET-CT, i tillegg til mammografi og gynekologisk undersøkelse er anbefalt. Hemofec. Ev benmargsbiopsi og mage-tarm endoskopi. De vanligste tumorene assosiert med myositt er ovarial- bryst-,  lunge-, tarmkreft og lymfom (Dobloug GC, 2015). Vennligst les om malignitet ved revmatiske sykdommer i eget kapittel

Diagnostiske kriterier/klassifikasjons kriterier

I 1975 publiserte Bohan og Peter (Bohan A, 1975) diagnostiske kriterier for myositt;

*Forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert

  • 1. Symmetrisk proksimal muskelsvakhet
  • 2. Forhøyde muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
  • 3. EMG med polyfasiske MUP, ”sharp waves” og repetitive utladninger
  • 4. Muskelbiopsi; Degenerasjon, regenerasjon, nekrose, fagocytose og interstitielle mononukleære infiltrater
  • 5. Typiske eksantem (som heliotropt eksantem, Gottrons tegn/papler)
  • For å stille diagnosen DM må kriterium 5 være til stede
  • Mulig PM/DM = 2 kriterier
  • Trolig PM/DM = 3 kriterier
  • Definitiv PM/DM = 4 kriterier

* Kriteriene forutsetter at andre årsaker til myopati er ekskludert.

Klassifikasjonskriterier EULAR/ACR 2017

Bohan og Peter kriteriene brukes til viss del fortsatt, men der det i 2017 ble publisert nye klassifikasjons kriterier  (Lundberg IE, 2017).

Kriteriene deles opp i om det foreligger muskelbiopsi eller ikke. Poeng score på >9 viser høy sannsynlighet for myositt og kriteriene går deretter videre for å klassifisere undergrupper;

Kriteriene summerer score som bygger på følgende parametere med eller uten muskelbiopsi tilgjengelig

Kalkulator for EULAR/ACR kriterier, vennligst se her

(PM=polymyositt, IMNM=immunmediert nekrotiserende myopati, ADM=amyopatisk dermatomyositt, DM=dermatomyositt, JDM=juvenil dermatomyositt). (Tillatelse for bruk av tabell og figur fra I Lundberg)

Med disse kriteriene oppnås en sensitivitet og spesifisitet på 90 %.

Svangerskap

Det er rapportert økt forekomst av spontanaborter, dødfødsler og for tidlige fødsler ved myositt. Pasienter med aktiv myositt er mest utsatt. På grunn av muskelsvakhet, kan forberedelse til fødsel ved sectio være aktuelt (Ito Y, 2021). Vennligst se også info fra NKSR.

Behandling

Behandling er individuelt tilpasset styres av flere faktorer:

  1. Grad av muskelaffeksjon
  2. Hvilke organ som er affisert
  3. Myositt spesifikke antistoff
  4. Alder og ev komorbiditet
  5. Myositt type
Pasienten har rett på informasjon og være innforstått med behandlingsmålet. I tillegg er det viktig å informere om hensikten med behandlingen og hva den innebærer, inklusiv risiko for bivirkninger. Informasjonen kan suppleres med skriftlig medikament-informasjon fra Norsk revmatologisk forening/Legeforeningen. Ved god informasjon oppnås at medikamentene i større grad tas etter hensikten. Vennligst les om behandlingssvikt i eget kapittel. Tilsvarende om behandling utenfor godkjent indikasjon / utprøvende behandling.

Steroider med Prednisolon. Dosering er individuell. 0,75mg-1mg/kg med nedtrapping har vært  vanlig førstehånds valg ved myositt behandling. Ved alvorlig lungemanifestasjon med rask progreson (spesielt ved antisyntetase syndrom) velges alternativt metylprednisolon intravenøst de første tre dager.

DMARDS. Samtidig behandling med steroider og steroidsparende middel (DMARDs) som metotreksat ev azathioprin er vanlig.

Biologisk. En randomisert placebokontrollert studie med biologisk legemiddel i form av rituksimab hos behandlingsrefraktære myosittpasienter viste at 83 % av pasientene nådde «definition of improvement» (Oddis CV, 2013). Rituksimab ser også ut til å være effektiv ved myositt assosiert ILD (Andersson H, 2015).

Immunglobulin (IVIGg 2 g/kg/mnd).  Intravenøs immunglobulin har vist effekt mot polymyositt og der,matomyositt, men det er få studier og usikre funn (Hoa SA, 2007). I praksis velges IVIg-bahendling særlig ved immunmediert nekrotiserende myopati (IMNM) (Allenbach Y, 2018), blant eldre pasienter, i svangerskap og ved uttalte svelgeproblemer.

Retningslinjer, anbefalinger og prosedyrer

Lundberg IE, 2017: EULAR Klassifikasjon av myositt 

Allenbach Y, 2018; ENMC anbefalinger for IMNM

Revmatologisk forening/Legeforeningen 2020

Prognose

1/3 del av myositt pasientene har monofasisk sykdomsforløp, 1/3 har polyfasisk sykdomsforløp og den siste 1/3 del har et kronisk forløp (30). Overlevelse er avhengig av alder, diagnostisk «delay », ev malignitet, og ILD. 5-års overlevelse er ca. 95%, 10-års overlevelse 90 % (Danieli MG, 2014).

I listen nedenfor er lenker til kapitler der andre myopatier er beskrevet:

  1.  Antisyntetase syndrom
  2. Inklusjonslegeme myositt (IBM)
  3. Non-inflammatoriske myopatier ( Infeksiøs myositt, toksisk myopati, sekundær myopati til systemisk sykdom,  muskeldystrofier. kongenitale myopatier, metabolske myopatier, mitokondrie myopatier. Idiopatiske myopatier.
  4. Juvenil dermatomyositt

Litteratur

Schmidt J, 2018

McGrath ER, 2018

Betterige Z, 2015 (myositt-spesifikke antistoff)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book