Læringsmål REV 036, REV 197

ICD-10: I67.5

Definisjon

Moyamoya er japansk for diffus og tåkete og beskriver hjerne-forandringene som påvises ved angiografi. En ser et ny-dannet nettverk (kollateraler) av små blodårer. Bildet ligner en “tåkesky”.

En spontan non-inflammatorisk, non-ateromatøs okklusjon av blodkar i den Willisiske sirkel. Diagnosen er aktuell ved slag hos barn og unge voksne forårsaket av progredierende forsnevringer (stenoser) i arteria carotis interna og arteria cerebri media.

Blodet i hjernen finner mange små nye veier (kollateralarterier) omkring de trange områdene. Illustrasjon: Phi JH, Wang KC, Lee JY, Kim SK – Journal of Korean Neurosurgical Society (2015). CC BY-NC 3.0

Epidemiologi

Opptrer særlig hos yngre kvinner. Diagnosen stilles ved angiografi.

Sykdomsårsak

Ukjent utløsende årsak, men genetiske anlegg antas være av betydning hos ca. 10%. Forekommer ikke bare blant asiater, men også på de andre kontinentene.

Patogenese

Økende trange blodårer (progressiv bilateral stenose eller okklusjoner i arterier) rundt ”circulus arteriosus willis” med et uttalt kollateralt nettverk. Iskemi hos barn (ofte 10-14 års alder), hjerneblødning oftere hos voksne (ofte 40-49 års alder).  Illustrasjon: Braun KP, 2008. CC BY NC 2.0

Symptomer

Hodepine og symptomer på nevrologisk sykdom hos unge personer er typisk

TIA, Hjerneslag, Hjerneblødning, Epilepsi

Diagnose

MR/CT-Angiografi er avgjørende for diagnosen

Det påvises trange områder i arterier til hjernen, ofte i distale arteria carotis interna og proksimale del av circulosis arteriosus (“Willis’ arterielle sirkel”) samtidig med med en uttalt sky av kollateral-arterier

Differensialdiagnoser

Aterosklerose, Blod- sykdom (sigd-celle anemi, beta-talassemi, Fanconi anemi, hereditær sfærocytose, homocystinuri og homocystinuriemi, faktor XII mangel, essensiell trombocytose), Coarctation av aorta, Fibromuskulær dysplasi), Graves sykdom, Infeksjoner (meningitt, virale/bakterielle: propionibacterium acnes, leptospirose, HIV), Metabolsk sykdom (glykogenose type 1, hyper-fosfatasi, primær oxalose), Neurokutane sykdommer: (nevrofibromatose 1, Tuberøs sklerose, Sturge-Weber, Phakomatosis pigmentovaskularis IIIb, Kavernøs malformasjon), Postinfektiøs vaskulopati, Sarkoidose, SLE, Sneddons syndrom, Vasospasme etter Subaraknoidal blødning eller stråling av hjernen, Williams syndrom, Alagille syndrom, Antifosfolipidsyndrom (APLS) med lupus antikoagulant, a-kardiolipin og beta2GP).

Behandling

Ingen helbredende terapi. Kirurgisk re-vaskularisering vurderes i hvert tilfelle. Forebygging med acetylsalisylsyre (Albyl-E)

Prognose

Noen blir helt friske etter behandling, mens andre får nye utfall over tid, til tross for behandling.

Litteratur

Vidar Rao, 2014 (Et norsk kasus) 

Zhang L, 2015 (operasjonsmuligheter)

Fujimora M, 2015