95 Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage syndrome (MAGIC syndrom)

Øyvind Palm

Kjennetegn på MAGIC syndrom

Residiverende munn og genitale sår samt inflammasjon i brusk, oftest ørebrusk.

Øye-inflammasjon kan forekomme.

Pasientene fyller både kriteriene for Behcets sykdom og relapsing polykondritt.

ICD-10: D89.8 (uspesifisert immunologisk tilstand)

Definisjon

Vaskulitt-lignende syndrom med symptomer som overlapper med Behçet’s sykdom og Relapsing Polykondritt. MAGIC- syndrom: “Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage”.

Patogenese

I likhet med relapsing polykondritt kan sykdommen kan skyldes autoimmun reaksjon mot Type II kollagen, som gjenfinnes i øyets sklera og i brusk. En genetisk link til HLA-DR4 (DRB1*04 subtype alleler) er også mulig. Det har vært en debatt over tid om MAGIC syndrom er en subgruppe av Behcets sykdom eller en spesifikk sykdom (Kötter I, 2006).

Epidemiolog

Sjelden sykdom. Beskrevet i aldersgruppen 10–59 års alder (gjennomsnitt, 35.8 år; median, 37.0 år) og litt hyppigere blant kvinner (Kaneko Y, 2016). Prevalens <1 / 1 000 000 (Orphanet, 2021).

Symptomer

Slimhinner og brusk. De fleste tilfellene begynner som Behcets sykdom med residiverende munn– og genitale sår før polykondritt, oftest i en av øremuslingene debuterer.

Munnsår og bruskbetennelse i øremuslingene (kondritt) forekommer hos nær 100%, sjeldnere i nesebrusk, svelget og thoraks-skjelettet. Residiverende genitale sår og artritt ses hos mer enn 80%.

Øye-manifestasjoner i form av episkleritt, skleritt, uveitt, konjunktivitt eller keratitt ses hos over 50%.

Pseudo-follikulitt, kutan vaskulitt og tromboser er andre symptomer (Mendes do Nascimento AC, 2013)

Aortaaneurisme er også en komplikasjon som må vurderes (Mekinan A, 2009)..

Diagnose

Pasientene fyller kriterier både for Behcets sykdom og polykondritt.

Differensialdiagnoser

Infeksjoner

VEXAS syndrom

Behandling

Ved pågående inflammasjon vurderes indikasjon for behandling med  systemiske kortikosteroiderDMARDs og/eller biologiske legemidler, oftest TNF-blokkere (Kaneko Y, 2016).

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book