VASKULITT (REV 034-052)
96 Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage syndrome, MAGIC syndrom (REV 038)
Øyvind Palm
Kjennetegn på MAGIC syndrom
Residiverende munn og genitale sår samt inflammasjon i brusk, oftest ørebrusk.
Øye-inflammasjon kan forekomme.
Pasientene fyller både kriteriene for Behcets sykdom og relapsing polykondritt.
Diagnosekoder ICD-10: D89.8 (uspesifisert immunologisk tilstand)
Definisjon
MAGIC syndrom er en vaskulitt-lignende tilstand med symptomer som overlapper klinisk med Behçet’s sykdom og Relapsing Polykondritt: “Mouth and genital ulcers with inflamed cartilage =MAGIC- syndrom” (Shimuzu J, 2023).
Patogenese
Ved både Behcets sykdom og relapsing polykondritt er det inate immunsystemet involvert i initiering av lokal inflammasjon. Det er dermed sannsynlig at også MAGIC syndromet har en komponent av autoinflammatorisk sykdom. I likhet med relapsing polykondritt kan også en autoimmun reaksjon mot Type II kollagen, som gjenfinnes i øyets sklera og i brusk gjenfinnes. Sykdommen kan som Behcets og relapsing polykondritt klassifiseres som en delvis autoinflammatorisk og delvis autoimmun sykdom (Shimuzu J, 2023). En genetisk link til HLA-DR4 (DRB1*04 subtype alleler) er også mulig. Det har vært en debatt over tid om MAGIC syndrom er en subgruppe av Behcets sykdom eller en spesifikk sykdom (Kötter I, 2006).
Historie
MAGIC syndrom ble første gang foreslått som egen betegnelse av Firestein i 1985. Syndromet ble beskrevet som residiverende orale og genitale ulcera og bruskinflammasjon i ører, nese, hals og costa. Syndromet samler dermed en klinisk kombinasjon av Behçets sykdom og relapsing polykondritt (Firestein GS, 1985).
Epidemiolog
MAGIC syndrom er en sjelden sykdom. Beskrevet i aldersgruppen 10–59 års alder (gjennomsnitt, 35.8 år; median, 37.0 år) og litt hyppigere blant kvinner (Kaneko Y, 2016). Prevalens; under ett tilfelle pr. million innbyggere (Orphanet, 2021).
Symptomer
Slimhinner og brusk. De fleste tilfellene begynner som Behcets sykdom med residiverende munn– og genitale sår før polykondritt, oftest i en av øremuslingene debuterer.
Munnsår og bruskbetennelse i øremuslingene (kondritt) forekommer hos nær 100%, sjeldnere i nesebrusk, svelget og thoraks-skjelettet. Residiverende genitale sår og artritt ses hos mer enn 80%.
Øye-manifestasjoner i form av episkleritt, skleritt, uveitt, konjunktivitt eller keratitt ses hos over 50%.
Pseudo-follikulitt, kutan vaskulitt og tromboser er andre symptomer (Mendes do Nascimento AC, 2013)
Aortaaneurisme er også en komplikasjon som må vurderes (Mekinan A, 2009)..
Diagnose
Pasientene fyller kriterier både for Behcets sykdom og polykondritt.
Differensialdiagnoser
Behandling
Behandlingen av MAGIC syndrom kan følge retningslinjer for enten Behcets syndrom eller relapsing polykondritt. En retter behandlingsmålet mot de manifestasjonene som er mest fremtredende og/eller alvorlige. For både Behcets og polykondritt er immunsuppresjon aktuelt ved aktiv inflammatorisk sykdom. Overlappende for begge tilstander brukes kolkisin, kortikosteroider, csDMARDs (metotreksat, azathioprin, cyklofosfamid) og biologiske legemidler oftest med infliksimab. Blant andre legemidler brukes i blant interferon-α og thalidomid som utprøvende behandling mot Behcets (OBS! bivirkninger), men disse har lite effekt på polykondritt. Dapson brukes utprøvende mot polykondritt, men vanligvis ikke mot Behcets sykdom (Pak S, 2017; Kaneko Y, 2016).
Litteratur
