169 Lungeblødning og Hemoptyse. Pulmonal kapillaritt (REV 029, REV 045, REV 096, REV 125)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på lungeblødning

Symptomene på pulmonal kapillaritt kan være hoste, feber og dyspne samtidig med fallende hemoglobin.

Årsaker kan være ANCA-vaskulitt, men det er mange differensialdiagnoser

Lungeblødning er alltid alvorlig og krever rask diagnostikk, ev. behandling og tett oppfølging, enkelte på intensivavdeling.

Læringsmål:  REV 029, REV 045,. , REV 096, REV 125

HRCT: Alvorlig lungeblødning i begge lunger ved GPA.

Definisjon

Akutte blødninger i lungene forekommer som en alvorlig komplikasjon til enkelte revmatiske sykdommer som ANCA-vaskulitt (GPA, MPA), sjeldnere ved SLE, antifosfolipid syndrom og Behcets. Det er i utgangpunktet også andre tilstander som kan medføre lungeblødning. En kan dele dem inn i tre hovedgrupper: Pulmonal kapillaritt, mild alveolær blødning og diffus alveolær skade/damage (DAD). I revmatologi er pulmonal kapillaritt den mest aktuelle. Illustrasjon: Baird EM, Lehman TJ, Worgall S – Pediatric rheumatology online journal (2011). CC BY 2.0

Årsaker

Lungeblødning ved revmatisk sykdom skyldes oftest kapillaritt som er revmatisk (autoimmun) inflammasjon i veldig små blodårer (kapillærene). Typiske årsaker er:

 ANCA-vaskulitt

Illustrasjon: Sourla E, Bagalas V, Tsioulis H, Paspala A, Akritidou S, Pataka A, Fekete K, Kioumis IP, Stanopoulos I, Pitsiou G – Clinics and practice (2014). CC BY-NC 3.0.

Autoimmun bindevevssykdom

Andre autoimmune

Ikke-autoimmune årsaker (forårsaker DAD)

  • Akutt respiratory distress syndrome (ARDS)
  • Bronkialcyster
  • Bronkiektasier
  • Fremmedlegeme
  • Hemosiderose (idiopatisk pulmonal)
  • Lungecancer
  • Lungeemboli
  • Lungeødem
  • Medikamenter (antikoagulantia, amidarone, leflunomid med flere)
  • Mitralstenose
  • Pulmonal hypertensjon
  • Rusmidler som inhaleres (crack-kokain)
  • Transplantasjon (benmarg, lunger)
  • Tuberkulose

Andre former for blødning er massiv blødning dersom aneurismer på større arterier rupturerer (vaskulitt i store arterier (inklusiv Takayasus), Behcets).

Symptomer

Symptomene på lungeblødning kan være hoste, feber og dyspne samtidig med fallende blodprosent (hemoglobin) i blodprøver (anemi). Enkelte får hempotyse eller blodig slim. Ved mindre blødninger foreligger få eller ingen symptomer, mens større blødninger raskt medfører pustevansker.

Lungeblødning på grunn av kapillaritt oppstår ofte i løpet av få dager og tidlig, mens blødning fra aneurismer kan komme senere i forløpet av bakenforliggende sykdom.

Diagnosen

Anamnese på bakenforliggende sykdom eller tilsvarende symptomer, rusmilder og medikamenter.

Ved klinisk undersøkelse finner en tachypne og auskultatorisk krepitasjon, svekket respirasjonslyd eller upåfallende forhold.

CT-undersøkelse av lungene er diagnostisk viktig og viser nye, diffuse fortetninger (mattglass). Disse kan bildediagnostisk være vanskelig å skille fra infeksjon. Ved røntgen thoraks kan slike fortetninger ved lungeblødninger lett overses.

Bronkoskopi utføres av lungeleger. Ved skylling (Bronchioalveolær lavage, BAL) påvises blødning. Under mikroskop kan en se makrofager som inneholder hemosiderin.

Lungefunksjons-tester kan vise paradoksalt høye verdier for DLCO (på grunn av høyt nivå hemoglobin som fjerner karbon-mono-oksyd i lungene). Lungefunksjonstester imidlertid er ikke gjennomførbare ved alvorlig lungeblødning

Blodprøver viser et fall i hemoglobin (blødnings-anemi), ofte også leukocytose.

-Dersom årsaken ikke er klar, er omfattende laboratorie-utredning indisert. Et utvalg prøver:

  • Celletellinger (Hb, Leukocytter med diff.telling, trombocytter)
  • Lever og nyre-funksjonsprøver
  • Pro-BNP
  • ANCA (PR3, MPO)
  • ANA , anti-DNA (SLE), anti-histoner (medikamentutløst SLE)
  • Komplement C3, C4, CH50
  • Antifosfolipid antistoff (lupus antikoagulant, anti-kardiolipin, anti-beta2GP)
  • anti-GBM
  • Anti-transgutaminase eller anti-endomysiale IgA antistoff (cøliaki og pulmonal hemosiderose = Lane-Hamilton syndrom)
  • Anti.streptokokk antistoff eller blodkulturer
  • Elektroforese (monoklonalt immunglubulin)
  • Hepatitt C og HIV antistoff
  • Kryoglobuliner
  • Urin

Behandling

Overvåkning. Lungeblødning er en potensielt livstruende tilstand som raskt kan progrediere. Ved mistanke om pågående blødning er det aktuelt med kontinuerlig overvåkning og kontakt med intensivavdeling. Noen vil raskt få behov for behandling i respirator. Oksygentilskudd kan være nødvendig. På intensivavdeling vurderes behov for respirator og i noen tilfeller også extracorporeal  membrane oxygenatin (ECMO).

Immunsuppresjon. Ved alvorlig kapillaritt ved autoimmun sykdom gis initialt ofte høye doser glukokortikoider som SoluMedrol 1000mg iv/dag tre eller flere dager på rad etterfulgt av lavere doser eller prednisolon p.o. I tillegg vurderes annen intravenøs immunsuppresjon som cyklofosfamid eller rituksimab.

Plasmaferese / plasmautskiftning vurderes supplert særlig ved anti GBM-vaskulitt og ved alvorlig kryoglubulin-vaskulitt. PEXIVAS-studien viste skuffende resultater for plasmaferese ved ANCA-vaskulitt (Wash M, 2020)

Prognose

Små lungeblødninger kan progrediere i løpet av timer-få dager med alvorlig respirasjonssvikt som følge. Prognosen er avhengig av bakenforliggende årsak og tidlig behandling. Mortalitet ved bakenforliggende autoimmun sykdom, inklusiv ANCA-vaskulitt, er i en eldre publikasjon estimert til 25-50% (Franks TJ, 2000). Likevel kan selv massive forandringer i begge lunger resorberes fullstendig. Dette tar flere uker, men etterlater normalt fungerende lunger. Desto viktigere er den initiale behandlingen. Residiverende lungeblødning kan medføre lungefibrose.

Litteratur

Huges KT, 2017

Nasser M, 2018

Wells J, 2014

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book