168 Letalt midtlinje-granulom, nasalt NK/T celle lymfom, angio-sentrisk lymfom

Øyvind Palm

Letalt midtlinje-granulom, Nasalt NK/T celle lymfom (angio-centrisk lymfom). IgG4-relatert midtlinje destruktiv sykdom

Kjennetegn på letalt midtlinje-granulom

Destruktiv vekst av lymfom sentralt i nese/ansikt, oftest blant asiater.

  • Nesen angripes oftest og symptomene tilsvarer nekrotiserende granulomer
  • Sykdommen må vurderes dersom “atypisk” lokalisert ANCA-vaskulitt ikke responderer på behandling

Lignende IgG4-relatert (biopsi) tilstand forekommer

Definisjon

Nasalt NK/T-celle-lymfom er årsak til letalt midtlinje-granulom. Sykdommen er sjelden og ses oftest blant voksne asiater. Årsaken til navnet er lokaliseringen og en alvorlig prognose. En IgG4-relatert sykdom med like kliniske symptomer, men med 1|bedre prognose er også beskrevet (Della-Torre E 2014).

Revmatologens oppgave ved letalt midtlinje-granulom er å avgrense sykdommen fra ANCA-vaskulitt, få mistanke om tilstanden og overføre pasienten til øre-nese hals (ØNH) avdeling eller onkolog.

Historie

Begrepet “lethal midline granuloma” ble først beskrevet i 1897 McBride. Sykdommen er senere funnet å være en NK/T celle malign, Epstein-Barr-virus assosiert lymfoproliferativ sykdom. Siden 2017 har WHO klassifisert letalt midtlinjegranulom som “ekstranodalt NK/T-celle lymfom av nasal type (ENKTCL-NT)”.

Patogenese

Letalt midtlinjegranulom klassifiseres som non-Hodgkins lymfom av NK/T celle type. Antatt sammenheng med Epstein-Barr virus ved den nasale formen som også er vanligst. Makroskopisk er lesjonene som nekrotiserende granulomer.

Epidemiologi

Sykdommen er sjelden. Den ses oftest blant etniske asiater og meksikanere. Menn i 40 års alder er mest utsatt.

Symptomer

Kronisk, progredierende nese-tetthet, nese-blødninger med destruktiv innvekst av tumorvev i nese, bihuler eller gane.

Perforasjon og nekrose i neseskilleveggen er ofte et tidlig undersøkelsesfunn.

Uspesifikke symptomer feiltolkes ofte slik at diagnostisk forsinkelse ofte er betydelig og pasienten kommer sent til riktig behandling.

Feber, nattesvette og vekttap (B-symptomer) ved samtidig benmargsaffeksjon (10-35%).

Diagnose

Ved ØNH undersøkelse påvises perforasjon og nekrose i neseskilleveggen i sykdommens tidlige stadium.

Biopsi er essensiell, men utbredt nekrose gjør at flere biopsier må ofte tas for å få representativt vev.

Markører for NK/T-celler og Epstein Barr virus forventes å slå ut i flowcytometri av benvev. Utpreget angiogenese/invasjon og nekrose samt positiv farging for CD2, CD56, cytoplasmatisk CD3 (men ikke overflate CD3) og cytotoksiske markører. Ved IgG4 relatert sykdom påvises typisk (”storiform”) fibrose og høyt antall IgG4 plasmaceller

Differensialdiagnoser

Tilstanden er sjelden og det er flere lignende diagnoser som må vurderes.

  • GPA / Wegeners granulomatose
    • Viktigste revmatologiske differensialdiagnose
  • Kokain-misbruk
  • Lymfom (andre)
    • Histologisk (vevsprøve) kan NK/T-celle-lymfom ligne noen andre typer lymfom
  • Pyoderma gangrenosum
  • Relapsing Polykondritt
  • TAP 1-2 defekt
    • Manifestasjon oftest i barnealder
    • Infeksjoner i ØNH-området og lunger
    • Infiltrasjon i hud, særlig sentralt i ansiktet
    • BPI-ANCA +, PR3/MPO-ANCA negativ

Behandling

NK/T-celle-lymfom behandles av Øre-Nese-Hals leger og kreftspesialister

Begrenset sykdom kan være terapibar med stråleterapi og cytostatika, mens ved avansert sykdom kan autolog benmargstransplantasjon være aktuelt (Allen PB, 2019).

IgG4-relatrt sykdom responderer oftest godt på kortikosteroider som Prednisolon eller SoluMedrol eventuelt i kombinasjon med metotreksat, azathioprin (Imurel) eller rituksimab (MabThera).

Prognose

Ubehandlet er letaliteten opp mot 100% for lymfom-typen. Årsaker til død er sepsis, perforasjon ved innvekst i blodårer og penetrasjon til hjernen med cerebral abscess (Mallya V, 2013).

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book