41 Kliniske sykdomsbilder ved Systemisk Bindevevssykdommer (REV 022)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 022 Revmatologen skal ha god kunnskap om kliniske bilder, herunder atypiske kliniske bilder, samt differensialdiagnostikk/diagnoser ved mistenkt systemisk bindevevssykdom.

Felles kliniske kjennetegn på systemisk bindevevssykdommer er at de er systemsykdommer som ofte medfører påvirket allmenntilstand med ny utmattelse, nattesvette og feber. Smerter i muskler, ledd og symptomer fra andre organsystemer er vanlig, men ikke obligatorisk. Tidlig i sykdomsforløpet kan tilstandene være vanskelig å gjenkjenne og differensiere. Symptomene kartlegges ved anamnese, og sykdomsbildet vurderes nærmere med søkelys på typiske trekk ved bindevevssykdommer. Med spesifikk kunnskap, vil en gjenkjenne at hver enkelt bindevevssykdom har sine kliniske særtrekk. Disse er beskrevet i detalj under de enkelte diagnoser. Nedenfor er noen særtrekk listet opp.

Tabell. Manifestasjoner assosiert med ulike systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt (Elkayam O, Rheumatology, Chapter 7, 2018)

 

Manifestasjoner SLE Syst. sklerose (Dermato-) myositt MCTD Vaskulitt
Allmennsymptomer ++ + + +++
Artritt +++ + + +++ +
Diffus hevelse i hender / “puffy hands” Uvanlig ++ Uvanlig ++
Fotosensitivitet +++ + +++ +
Kutan sklerose +++ +
Kalsinose +++ – (JDM+)
Erythem ++ ++ +
Vaskulitt-lesjoner + + Uvanlig Uvanlig +++
Raynauds fenomen + +++ + +++ +
Hårtap, alopeci ++ ++ Uvanlig Uvanlig Uvanlig
Sicca-fenomen ++ ++ + ++
Uveitt, Skleritt, episkleritt Uvanlig ++
Serositt ++ + ++
Arteriell og venøse tromboser + Uvanlig Uvanlig Uvanlig +++
Spontanaborter + Uvanlig Uvanlig Uvanlig Uvanlig
CNS-manifestasjoner + Uvanlig Uvanlig Uvanlig +
Muskel-manifestasjon + +++ ++ +
Gastrointestinalt ++ + ++
Hematologisk +++ ++
Nyre +++ +++ Uvanlig + ++
Pulmonal + ++ + ++ ++

Eksempler på kliniske sykdomsbilder ved systemiske bindevevssykdommer

Ved mistanke om hårtap, vurderes om det foreligger kliniske tegn til alopeci (SLE).

Alopeci ved SLE. Illustrasjon: Kole AK, Ghosh A – Indian journal of dermatology (2009). CC BY 2.0

Residiverende munnsår ses ved SLE, men også ved vaskulitt-sykdommen Behcets syndrom (OBS! genitale sår, øye-manifestasjoner og tromboser).

Orale sår i ganen ved SLE

Sicca-fenomener og hovne parotis-kjertler vurderes med tanke på Sjøgrens syndrom.

Sjøgrens syndrom: Daglig tørrhet i slimhinner som i munn og øyne er typisk. Illustrasjon: Błochowiak K, Olewicz-Gawlik A, Polańska A, Nowak-Gabryel M, Kocięcki J, Witmanowski H, Sokalski J – Postȩpy dermatologii i alergologii (2016). CC BY-NC-SA 4.0Magesmerter i epigastriet ses ved systemisk sklerose, diffus form med GAVE.

GAVE (Gastric antral vascular ectasia) / vannmelon-mage) ved systemisk sklerose. Multiple små blødninger. Illustrasjon: Lata S, Gupta V, Nandwani A, Sharma P  (2012). CC BY-NC-SA 3.0

Hovne lymfeknuter er vanlig ved systemisk inflammasjon, uavhengig av årsak. Hovne lymfeknuter på hals og aksiller ses således ved sykdomsaktivitet ved SLE, MCTD og andre inflammatoriske sykdommer ved høy inflammatorisk aktivitet. Enkelte tilstander medfører imidlertid påfallende hevelser.

Illustrasjon: Khadanga S, Sen R, Thatoi PK, Mohanty R, Mishra KB, Karuna T (2014). CC BY-NC-SA 3.0

Leddene kan vær hovne ved artritt og betydelige feilstillinger med ulnar deviasjon, knapphull- og svanehals deformiteter ved SLE.

SLE med deforme ledd (artritt).

Illustrasjon: Ikeda K, Sanayama Y, Makita S, Hosokawa J, Yamagata M, Nakagomi D, Takabayashi K, Nakajima H – Clinical & developmental immunology (2013). CC BY 3.0

Hovne fingre «Puffy hands» er typisk ved MCTD og tidlig sykdomsfase av systemisk sklerose

“Puffy fingers” ved MCTD.

Illustrasjon: Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, Gangopadhyay A, Bala S, Sircar G, Chatterjee G, Ghosh A – Indian journal of dermatology (2014). CC B-NC-SA 3.0

Redusert lungefunksjon ses ved antisyntetase syndrom og systemisk sklerose. Respiratoriske smerter kan være relatert til pleura (pleuritt) ved revmatoid artritt eller  SLEPerikarditt (SLE) kjennetegnes med økende smerter når en ligger flatt.

Alvorlig lunge-manifestasjon (Røntgen og CT) ved innleggelse til høyre og utskrivning til venstre hos en 72 år gammel kvinne med antisyntetase syndrom.
Pleuravæske i høyre lunge (pseudo-chyothoraks) hos en 50 år gammel mann med anti-CCP og revmafaktorer i blodet. En måned senere utviklet han polyartritt og typisk revmatoid artritt. Illustrasjon: Yokosuka T, Suda A, Sugisaki M, Suzuki M, Narato R, Saito H, Enomoto T, Kobayashi T, Nomura K – Respiratory medicine case reports (2013) CC BY-NC-SA 3.0

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book