41 Kliniske sykdomsbilder ved Systemisk Bindevevssykdommer (REV 022)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 022

Felles kliniske kjennetegn på systemisk bindevevssykdom er at de er systemsykdommer som ofte medfører påvirket allmenntilstand med ny utmattelse, nattesvette og feber.

Smerter i muskel-skjelettsystemet og symptomer fra andre organsystemer er vanlig, men ikke obligatorisk.

Symptomene kartlegges ved anamnese og sykdomsbildet vurderes med søkelys på typiske trekk ved bindevevssykdommer.

Hver enkelt bindevevssykdom har sine kliniske særtrekk som er beskrevet under de enkelte diagnoser. Tidlig i sykdomsforløpet kan tilstandene være vanskelig å gjenkjenne og differensiere.

Tabell. Manifestasjoner assosiert med ulike systemiske bindevevssykdommer og vaskulitt (Elkayam O, Rheumatology, Chapter 7, 2018)

 

Manifestasjoner SLE Syst. sklerose (Dermato-) myositt MCTD Vaskulitt
Allmennsymptomer ++ + + +++
Artritt +++ + + +++ +
Diffus hevelse i hender / “puffy hands” Uvanlig ++ Uvanlig ++
Fotosensitivitet +++ + +++ +
Kutan sklerose +++ +
Kalsinose +++ – (JDM+)
Erythem ++ ++ +
Vaskulitt-lesjoner + + Uvanlig Uvanlig +++
Raynauds fenomen + +++ + +++ +
Hårtap, alopeci ++ ++ Uvanlig Uvanlig Uvanlig
Sicca-fenomen ++ ++ + ++
Uveitt, Skleritt, episkleritt Uvanlig ++
Serositt ++ + ++
Arteriell og venøse tromboser + Uvanlig Uvanlig Uvanlig +++
Spontanaborter + Uvanlig Uvanlig Uvanlig Uvanlig
CNS-manifestasjoner + Uvanlig Uvanlig Uvanlig +
Muskel-manifestasjon + +++ ++ +
Gastrointestinalt ++ + ++
Hematologisk +++ ++
Nyre +++ +++ Uvanlig + ++
Pulmonal + ++ + ++ ++

 

Alopeci ved SLE.

Illustrasjon: Kole AK, Ghosh A – Indian journal of dermatology (2009). CC BY 2.0

  • Ved mistanke om hårtap, vurderes om det foreligger kliniske tegn til alopeci (SLE).
  • Residiverende munnsår ses ved SLE, men også ved vaskulitt-sykdommen Behcets syndrom (OBS! genitale sår, øye-manifestasjoner og tromboser).
  • Sicca-fenomener og hovne parotis-kjertler vurderes med tanke på Sjøgrens syndrom.

 

Sjøgrens syndrom: Daglig tørrhet i slimhinner som i munn og øyne er typisk.

Illustrasjon: Błochowiak K, Olewicz-Gawlik A, Polańska A, Nowak-Gabryel M, Kocięcki J, Witmanowski H, Sokalski J – Postȩpy dermatologii i alergologii (2016). CC BY-NC-SA 4.0

 

Hovne halsglandler (lymfeknuter) ved Kikuchis sykdom, men ses også ved SLE og Sjøgrens i aktive sykdomsfaser.

Illustrasjon: Khadanga S, Sen R, Thatoi PK, Mohanty R, Mishra KB, Karuna T (2014). CC BY-NC-SA 3.0

Hovne lymfeknuter på hals og aksiller ses ved generell sykdomsaktivitet ved SLE, MCTD, Kikuchis sykdom og andre inflammatoriske sykdommer ved høy inflammatorisk aktivitet.

 

SLE med deforme ledd (artritt).

Illustrasjon: Ikeda K, Sanayama Y, Makita S, Hosokawa J, Yamagata M, Nakagomi D, Takabayashi K, Nakajima H – Clinical & developmental immunology (2013). CC BY 3.0

Leddene kan vær hovne ved artritt og betydelige feilstillinger med ulnar deviasjon, knapphull- og svanehals deformiteter ved SLE. Vennligst les om artritt ved bindevevssykdommene i eget kapittel.

 

“Puffy fingers” ved MCTD.

Illustrasjon: Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, Gangopadhyay A, Bala S, Sircar G, Chatterjee G, Ghosh A – Indian journal of dermatology (2014). CC B-NC-SA 3.0

Hovne fingre «Puffy hands» er typisk ved MCTD og tidlig sykdomsfase av systemisk sklerose

Muskulaturen og svelge-funksjonen kan være påfallende svak ved myositt.

 

Antisyntetase syndrom komplisert med ARDS (acute respiratory distress syndrome) og alvorlig lungesvikt.

Illustrasjon: Kim SH, Park IN – Tuberculosis and respiratory diseases (2016). CC BY-NC 3.0

Redusert lungefunksjon ses ved antisyntetase syndrom og systemisk sklerose.

Respiratoriske smerter kan være relatert til pleura (pleuritt) ved SLE.

Perikarditt (SLE) kjennetegnes med økende smerter når en ligger flatt.

Også proteintap og blodtrykksstigning ved nefritt med påfølgende perifere ødemer ses ved SLE. Malign hypertoni ses ved nyrekrise relatert til systemisk sklerose.

 

GAVE (Gastric antral vascular ectasia) / vannmelon-mage) ved systemisk sklerose. Multiple små blødninger.

Illustrasjon: Lata S, Gupta V, Nandwani A, Sharma P  (2012). CC BY-NC-SA 3.0

Magesmerter i epigastriet ses ved systemisk sklerose, diffus form med GAVE. Senere ses løs avføring som kan skyldes bakteriell overvekst og fekal inkontinens er ikke uvanlig, også ved begrenset form av sykdommen.

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book