66 Klinisk undersøkelse ved vaskulitt. Planlegging og klinisk utførelse (REV 037)

Vaskulitt-sykdommer er heterogene systemsykdommer med inflammasjon i blodkar. En kan dele vaskulitter inn ca. 30 ulike vaskulittsykdommer (Jeanette JC, 2013). De deler kliniske sykdomstegn, abnormale laboratorie- og histologiske forandringer. Sykdommene begynner ofte med uspesifikke symptomer, men i forløpet kan vaskulittene medføre stenoser, okklusjon, tromboemboli eller ruptur i blodkar, slik at mange organer kan affiseres. Sykdomsbildet blir dermed komplisert og krever en systematisk tilnærming. Diagnostisering er en sammensatt oppgave der anamnese og klinisk undersøkelse suppleres med laboratorieprøver, bildediagnostikk og biopsi. Klassifikasjonskriterier kan også være til hjelp, men i mindre grad i tidlige sykdomsstadier.

Planlegging. Opptak av anamnese, gjennomføring av klinisk undersøkelse og rekvirering av supplerende undersøkelser bør gjøres etter en plan. En bør kartlegge symptomer på manifestasjoner i ulike organer og spesifisere objektive funn ut i fra klinisk undersøkelse og supplerende diagnostikk (blod- og urin, bilde-diagnostikk og vevsprøver).

-Anamnesen bør være generell og kartlegge både tegn til påvirket allmenntilstand som feber, nattesvette og uforklart vekttap. Ved mistanke om vaskulitt kan en etterspør aktuelle symptomer ut i fra om en forventer vaskulitt i små-, mellomstore eller store kar i små- og mellomstore kar i henhold til klassifikasjon av vaskulitter.  Symptomer som inngår i klassifikasjonskriteriene for mistenkt sykdom/sykdomsgruppe kan være nyttige å vurdere. Ved kontroll av pasienter med tentativ diagnose er det viktig å klargjøre på hvilket grunnlag diagnosen er etablert og sykdomsforløp.

-Klinisk kan en målrettet vurdere allmenntilstand, undersøke vaskulitt-tegn fra små- og mellomstore kar, samt storkarsvaskulitt. Auskultasjon av hjerte og lunger, palpasjon av abdomen, vurdering av hud, ledd, øyne, nervesystem og indre organer kan følge mønster for en generell indremedisinsk anamnese og undersøkelse som grunnlag for en helhetlig vurdering. Også blodtrykk i begge overekstremiteter, distal puls, arterielle stenoselyder på hals, thoraks og i abdomen hører med ved mistanke om vaskulitt i store kar.

Organmanifestasjoner. Noen typiske vaskulitt-relaterte funn kan gjøres; 

• Arteriestenoser og aneurismer. For vaskulitt i store kar registreres ev funn relatert til redusert arteriell sirkulasjon som perifer puls, stenoselyder over arterier og bilateral blodtrykksmåling. Abdominalaorta (stenoselyder ved Takayasus, aneurisme ved Cogans)
• Hals (karotidyni, stenoselyder over halskar ved Takayasus)
• Hjerte (infarkt, aneurismer ved Kawasaki)
• Hud og hår. Huden forsørges av små og større arterier. Ved vaskulitt i små kar ses purpura eller petekkier ved klinisk undersøkelse, slik som ved IgA-vaskulitt (Henoch-Schönlein). Hvis større kar er angrepet kan nekroser i større flater oppstå som ved kutan polyarteritis nodosa. En sjelden komplikasjon til temporalis arteritt er skalpnekrose der store deler huden i hodebunnen (skalpen) blir nekrotisk på bakgrunn av sviktende blodtilførsel. I huden ses fra små petekkier til større nekroser ved ANCA-vaskulitt, IgA vaskulitt og kryoglobulinemi. Akne-lignende og patergi (overreaksjon på skader) ved Behcets.
• Hørsel og øremuslinger (hørseltap ved GPA og Cogans, polykondritt)
• Iskemi og hemoragi. Iskemisk skade på indre organer er alvorlig. Ved Takayasus arteritt kan stenose eller okklusjon i nyrearterier medføre blodtrykksstigning og nyrenekroser. Også miltnekrose og iskemisk tarm forekommer. MR- eller CT-angiografi brukes i utredningen. ANCA-vaskulitt skader også nyrer, men da i form av interstitiell, ofte granulomatøs nefritt som påvises ved nyrebiopsi. Enkelte vaskulitt-sykdommer angriper koronar-arterier og kan utløse myokardinfarkt. Det gjelder særlig Kawasakis sykdom hos barn, men også Takayasus arteritt og polyarteritis nodosa (PAN). Dessuten ses økt risiko for myokardinfarkt av multiple årsaker ved både aktiv ANCA-vaskulitter og temporalis arteritt. Utredning med koronar-angiografi er aktuelt. ANCA-vaskulitt kan også utløse diffus hemoragisk alveolitt med alvorlig lungeblødning. CT-undersøkelser av lunger viser typiske mattglass-lignende forandringer, ofte flekkvis  i begge lunger. Ved Behcets sykdom ses økt tromboemboli-risiko som brått kan ramme multiple organer. Sjeldnere er aneurismer med massive blødninger som kan ses blant annet i lunger. CT- angiografi brukes i utredningen.
• Ledd. Artralgi og artritt påvises ofte ved aktiv vaskulitt-sykdom. Ved revmatoid vaskulitt (revmatoid artritt) er artritt dominerende
• Lunger (kapillar-blødninger, granulomer ved ANCA-vaskulitt, aneurismer ved Behcets)
• Munnslimhinner (Behcets), SLE
• Neseskjelett (sadelnese ved GPA og polykondritt)
• Nyrer (glomerulonefritt ved ANCA-vaskulitt, nyrearteriestenose ved Takayasus)
• Radialis-arterier (ulik pulsamplityde og BT-forskjeller mellom sidene ved Takayasus)
• Tarm (perforasjon ved Behcets, iskemi ved Takayasus og PAN)
• Øyne og visus. Synsfeltutfall ved storkarsvaskulitt, inflammasjon ved småkarsvaskulitt og Behcets. Storkarsvaskulitt i form av temporalis artritt kan arterie-affeksjon medføre iskemisk retinalt synstap i hele- eller deler av synsfeltet, men også diplopi, tåke-syn. Ved Takayasus arteritt kan iskemi medføre flimmersyn og amaurosis fugax. Ved ANCA-vaskulitt (GPA, EGPA, MPA) ses episkleritt og skleritt, mens Behcets sykdom og Cogans syndrom er assosiert med uveitt and i blant andre øye-manifestasjoner. Øyelege-undersøkelser er nødvendig ved symptomer. Vennligst les mer i  kapitlene om de respektive sykdommene.

-Laboratorieprøver kan omfatte CRP, SR, Hb, leukocytter med differensialtelling, trombocytter, elektrolytter, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, amylase, glukose, LD, IgG, IgM, IgA, serumelektroforese og kryoglobuliner og immunologiske prøver (se nedenfor). Urin-stiks.

-Immunologiske prøver: ANA, anti-DNA (differensialdiagnostisk mot SLE og annen systemisk bindevevssykdom), ANCA (subgruppene PR3 og MPO er av betydning).

-Bildediagnostikk som CT thoraks og abdomen, CT eller MR- angiografi kan være aktuelt ved mistanke om stenoser, okklusjoner eller aneurismer. Ved behov for å kartlegge utbredelse av inflammasjon kan PET/CT være nyttig. Ultralyd av halskar kan påvise veggfortykkelser, stenoser okklusjoner og retrograd fylning av a. vertebralis ved subclavian steal syndrom (ved Takayasus), samt vise tegn til aterosklerose.

-Biopsi av angrepet organ er ønskelig for om nødvendig å sikre diagnosen vaskulitt.

Vennligst les mer i kapittel om utredning av organmanifestasjoner (REV 040).

Litteratur

Ponte C, 2018