62 Klassifiksasjon av Vaskulitter REV 036

Læringsmål REV 036 Ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.

Klassifikasjon av Vaskulitt-sykdommer

Figur: iStock

Vaskulitt er ikke alltid en sykdom (primær vaskulitt), men en klinisk manifestasjon som sees ved en rekke sykdommer. Noen av disse er revmatiske og klassifiseres under de systemiske bindevevssykdommene. Vaskulitt sees også ved revmatoid artritt og en rekke non-revmatiske lidelser som for eksempel alvorlige infeksjonssykdommer og malignitet (sekundær vaskulitt).

For bruk klinisk hverdag har klassifikasjonskriterier klare begrensninger. De baseres på etablert sykdom og egner seg ikke for diagnostisering, spesielt ikke i tidlige sykdomsfaser. Noen av kriteriene er ikke tilstrekkelig oppdaterte, slik at en stor del revmatologer stiller diagnosene basert på andre metoder. Dette er blant annet vist for GPA og EGPA der en av tre diagnostiserte tilfeller ikke fyller ACR 90 kriteriene (Seeliger B, 2017).

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderer ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bidediagnostikk. Det er derfor tatt til orde for en oppdatering (Seeliger B, 2017).

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper. Det vanligste er å klassifisere etter størrelsen på karene som affiseres eller etiologi. Oftest refereres til 2012 International Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013)

Vaskulitt i store kar

Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt.

Vaskulitt i mellomstore kar

Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.

Små-kar (oftest) 

Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere.

Antineutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA) Assosiert Vaskulitt

Immunkompleks vaskulitt

Vaskulitt i små og store kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)

Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)

Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (Sekundær vaskulitt)

Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi

  • Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
  • Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
  • Syfilis assosiert vaskulitt*
  • Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
  • Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
  • Malignitet assosiert vaskulitt
  • VEXAS syndrom
  • Andre
    • *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose

Registre

En definert diagnose og klassifikasjon er oftest en forutsetning for å registrere i registre for kvalitetssikring eller forskning.

Litteratur

Seeliger B, 2017

Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)

Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book