VASKULITT (REV 034-052)

65 Klassifiksasjon av Vaskulitter REV 036

Øyvind Palm

Læringsmål REV 036 Ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.
Figur: iStock

Vaskulitt-diagnosen hviler ikke på et enkelt symptom, en undersøkelse, test, radiologisk undersøkelse eller vevsprøve. Sykdommene er forskjellige, komplekse systemsykdommer som også innen hver diagnose kan ha ulike uttrykksformer. Revmatologer møter derfor ofte utfordringer når vaskulitt skal skilles fra andre revmatiske sykdommer eller lignende tilstander. Det kan også være vanskelig å treffe diagnostisk riktig blant vaskulitt-sykdommene. Utvikling av kriterier har hatt til hensikt å hjelpe til å diagnostisere riktig, spesielt i forskningsstudier (klassifikasjonskriterier), men til dels også i en klinisk hverdag (diagnostiske kriterier) (Aggarwal R, 2015).

For bruk klinisk hverdag har klassifikasjonskriterier klare begrensninger. De baseres på etablert sykdom og egner seg ikke godt for diagnostisering, spesielt ikke i tidlige sykdomsfaser. Noen av kriteriene er ikke tilstrekkelig oppdaterte, slik at en stor del revmatologer stiller diagnosene basert på andre metoder. Dette ble vist for de eldre kriterie-versjonene (som nå er erstattet) for granulomatose med polyangiitt (GPA, Wegeners granulomatose) og EGPA (Churg-Strauss vaskulitt) der en av tre diagnostiserte tilfeller ikke fylte ACR 90 kriteriene (Seeliger B, 2017).

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier (American College og Rheumatology) for de enkelte primære vaskulitt-sykdommene (Block DA, 1990). Kriteriene bygger på anamnese, kliniske funn, bildediagnostiske forandringer, biopsi og funn i blod og urinprøver. I tillegg ordnes vaskulitt-sykdommene inn i hovedgrupper basert på størrelsen på de affiserte blodkar (“Chapel Hill kriteriene”). Kriteriene er beskrevet i kapitlene om hver vaskulitt-diagnose i Kompendiet. ACR-kriteriene inkluderte ikke nyere diagnostiske metoder som oppdaterte immunologiske teknikker og moderne bildediagnostikk. Det ble derfor tatt til orde for en oppdatering (Seeliger B, 2017). De nyere ACR / EULAR klassifikasjonskriterier for granulomatose med polyangiitt/GPA  (Robson JC, 2022), mikroskopisk polyangitt/MPA (Suppiah R, 2022) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA/Churg-Strass vaskulitt) (Grayson PC, 2022) legger derimot mye vekt på ANCA-antistoff og er betydelige fremskritt. 

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper. Det vanligste er å klassifisere etter størrelsen på karene som affiseres eller etiologi. Oftest refereres til 2012 International Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013).

Vaskulitt i store kar

Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt.

Vaskulitt i mellomstore kar

Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.

Små-kar (oftest) 

Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere.

Anti-neutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA) Assosiert Vaskulitt

Immunkompleks vaskulitt

Vaskulitt i små og store kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)

Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)

Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (Sekundær vaskulitt)

Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi

  • Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
  • Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
  • Syfilis assosiert vaskulitt*
  • Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
  • Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
  • Malignitet assosiert vaskulitt
  • VEXAS syndrom
  • Andre
    • *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose.

Registre: En definert diagnose og klassifikasjon er oftest en forutsetning for å registrere i registre for kvalitetssikring eller forskning.

Litteratur

Seeliger B, 2017

Aggarwal R, 2015

Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)

Block DA, 1990 (Opprinnelige ACR-kriterier)

License

Share This Book