61 Klassifiksasjon av Vaskulitter REV 036

Læringsmål REV 036

Klassifikasjon av Vaskulitt-sykdommer

Figur: iStock

Vaskulitt er ikke alltid en sykdom (primær vaskulitt), men en klinisk manifestasjon som sees ved en rekke sykdommer. Noen av disse er revmatiske og klassifiseres under de Systemiske bindevevssykdommene. Vaskulitt sees også ved revmatoid artritt og en rekke non-revmatiske lidelser som for eksempel alvorlige infeksjonssykdommer og malignitet (sekundær vaskulitt).

Fra 1990 er det utarbeidet amerikanske klassifikasjonskriterier for de enkelte sykdommene (ACR 1990).

Vaskulitt-sykdommene kan deles inn i hovedgrupper. Det vanligste er å klassifisere etter størrelsen på karene som affiseres eller etiologi. Oftest refereres til 2012 International Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides (Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013)

Vaskulitt i store kar

Storkarsvaskulitt (> 150 mikrometer) involverer kar som ikke finnes i hud, som for eksempel Temporalis arteritt kjempecellearteritt.

Vaskulitt i mellomstore kar

Vaskulitt i mellomstore kar (50-150 mikrometer) affiserer arterioler kledd med glatte muskelceller. Den mest typiske kliniske presentasjonen er hudlesjoner med nekrotiske lesjoner, men livedo reticularis, subkutane noduli og digitale ulcera forekommer også. “Pauciimmun vaskulitt” affiserer kar av blandet størrelse.

Små-kar (oftest) 

Småkarsvaskulitt (<50 mikrometer) omfatter kapillærer, postkapillære vener og non-muskulære arterioler. Ved manifestasjoner i huden sees oftest palpabel purpura, mens petekkier, vesikler, pustler, urticaria og splinter hemoragier sees sjeldnere.

Antineutrofil Cytoplasmatisk antistoff (ANCA) Assosiert Vaskulitt

Immunkompleks vaskulitt

Vaskulitt i små og store kar (Variable Vessel Vasculitis, VVV)

Vaskulitt i ett organ (Single Organ Vasculitis, SOV)

Vaskulitt assosiert med andre sykdommer (Sekundær vaskulitt)

Vaskulitt med sannsynlig kjent etiologi

  • Hepatitt C virus assosiert kryoglobulinemisk vaskulitt*
  • Hepatitt-B virus assosiert vaskulitt*
  • Syfilis assosiert vaskulitt*
  • Medikament-assosiert immunkompleks vaskulitt
  • Medikament-assosiert ANCA assosiert vaskulitt
  • Malignitet assosiert vaskulitt
  • VEXAS syndrom
  • Andre
    • *Andre Infeksjonsutløste vaskulitter: Streptokokker, stafylokokker, gonokokker, mykobakterier, CMV, herpes, varicella, parvovirus, rickettsia, hemoragisk feber, virus, Dengue feber, actinomyces, aspergillus, coccidiose

Registre

En definert diagnose og klassifikasjon er oftest en forutsetning for å registrere i registre for kvalitetssikring eller forskning.

Litteratur

Jenette JC, Clin Exp Nephrol, 2013 (Chapel Hill Consensus Cornference on Nomenclature of Vasculitides)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm, Ragnar Gunnarsson og Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book