166 Kimura sykdom, angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili, ALHE

Øyvind Palm

Definisjon

Kimura sykdom hos 35 år gammel mann som i 10 år hadde hatt langsomt økende hevelse under ørene. Eosinofili og høy IgE. Behandlet med cetrizin 10 mg, men med utilstrekkelig effekt. Senere supplert med prednison 40-5 mg/dag og ciclosporin 200 mg/dag.

Kimura sykdom er en kronisk, godartet, inflammatorisk sykdom av ukjent, mulig allergisk årsak med typiske hevelser under huden og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Eosinofile hvite blodlegemer leukocytter og IgE oftest forhøyet i blodprøver. Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1936 (av Kimura). Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) antas å være samme tilstand. Kimura sykdom kan iblant feiltolkes som revmatisk sykdom slik som Sjøgrens syndrom eller som IgG4 relatert sykdom. Illustrasjon: Behera V, Behera S – The Indian journal of medical research (2015), CC BY-NC-SA 3.0

Forekomst

Sjelden beskrevet utenfor Asia. Unge menn affiseres 6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debut-alder 28 år. Kimura sykdom defineres som en sjelden sykdom

Symptomer

Hud, lymfeknuter og spyttkjertler blir angrepet. Langsomt voksende, smertefrie subkutane infiltrater er typisk. Kan klø litt. Også nyreaffeksjon med nefrotisk syndrom er rapportert.

Subkutane hevelser

Hovne lymfeknuter på hode eller halsen

Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blodet

Utredning

Ved klinisk undersøkelse påvises forstørrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.

Laboratorieprøver

Leukocytter med differensial telling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodprøver. IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet. Urinprøve.

Bildediagnostikk

CT- eller MR undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse

Biopsi

Vevsprøve bør tas for å sikre diagnosen. Eosinofilt infiltrat og eosinofile abscesser er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene

 Differensialdiagnoser

Behandling

Observasjon. Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Cetrizin reduserer kløe. Systemiske kortikosteroider kan være aktuelt. DMARDs som cyclosporin,  azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mycofenolate mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere er også brukt, uten at studier foreligger (Su S, 2019). Kirurgisk behandling kan gjøres, men residiv er vanlig.

Litteratur

Dhingra H, 2019

Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book