ICD-10: R59.0 Lokalisert lymfadenopati
Definisjon
Kimura sykdom er en godartet, inflammatorisk sykdom av ukjent årsak. Sykdommen medfører subkutane hevelser og hovne lymfeknuter på hodet eller halsen. Også parotis-kjertlene kan angripes. I blodet påvises eosinofili og høy IgE (Lee C-C, 2022). Kimura sykdom kan iblant feiltolkes som revmatisk sykdom slik som Sjøgrens syndrom eller som IgG4 relatert sykdom.
Historie
Sykdommen ble først beskrevet i Kina i 1937 da Kimm og Szeto beskrev syv tilfeller (Kimm HT, Szeto C (1937). “Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz’s disease”. Proc Chin Med Soc: 329). Det var senere (i 1948) at Kimura i Japan beskrev patologiske forandringer “unusual granulation combined with hyperplastic changes in lymphoid tissue” at sykdommen fikk sitt navn (Kimura T, Yoshimura S, Ishikawa E (1948). “On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissues”. Trans Soc Pathol Jpn: 179–180). En antok lenge at Kimuras sykdom var identisk med at angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE) som i noen tilfeller nå er en aktuell differensialdiagnose (Ramaprasad AD 1993; Chong W-S, 2006).
Epidemiologi
Kimura sykdom er bare sporadisk beskrevet utenfor Asia og blant andre etnisiteter. Unge personer 20-40 år gamle angripes oftest, menn 3-6 ganger hyppigere enn kvinner. Median debut-alder er 28 år. Kimura sykdom defineres som en sjelden sykdom (Fouda MA, 2010).
Patogenese
Eksakt sykdomsårsak er ikke kjent og mye av patogenesen ennå uklar. Man at en selvbegrensende allergisk eller autoimmun respons trigges av ukjent persisterende antigen. Proliferasjon av CD4+ T celler, særlig CD4 T-hjelper2 (Th2) celler med overproduksjon av cytokiner som makrofag koloni stimulerende faktor, TNF-α, IL-4, IL-5, eotaksin og RANTES som igjen trigger produksjonen av lymfoide follikler og høy IgE (Maningaud J-P, 2007).
Symptomer
Allmennsymptomer kan være feber og generelt ubehag, tretthet og vekttap.
Hud. Langsomt voksende, smertefrie subkutane infiltrater er typisk. Disse kan klø. Ansiktet, nakken og øvre del av kroppen rammes oftest.
De hovne lymfeknutene er vanligvis lokalisert unilateralt på hode eller halsen og kan være ømme/smertefulle.
Parotis-kjertlene kan bli monstrøse (illustrasjonen ovenfor).
Det er også rapportert at orbita, øyelokk, munnhule, farynks, aksiller, lysker og armer kan angripes (Shetty AK, 2002). Typisk er langsomt voksende hevelser, selv om tilstanden er benign og selvbegrensende.
Undersøkelser
Klinisk påvises forstørrede, ikke smertefulle lymfeknuter og ofte forstørrede spyttkjertler. En eller flere knuter under huden på hode eller hals, særlig ved ører, parotis- eller submandibularis-områdene. Sjeldnere på øyelokk. Gjennomsnittlig diameter er 3 cm. Forandringer på armer og ben er også rapportert.
Laboratorieprøver. Leukocytter med differensialtelling viser vanligvis eosinofili (98%) i blodprøver. IgE er ofte forhøyet. Kreatinin kan være forhøyet dersom nyrene er angrepet. Urinprøve. Eosinofile leukocytter og IgE er oftest forhøyet i blodet.
Bildediagnostikk. CT-, MR og ultralyd-undersøkelser kan vise sykdommens utbredelse.
Biopsi Ved kliniske mistanke bør muligheten for Kimuras sykdom undersøkes ved biopsi. Eosinofilt infiltrat, eosinofile abscesser og tydelig follikulær hyperplasi er typisk. Fibrose kan foreligge perifert for infiltratene (Chen H, 2004).
Differensialdiagnoser
Den nærmeste differensialdiagnosen er angiolymfoid hyperplasi med eosinofili (ALHE). Begge disse tilstandene kjennetegnes histologisk ved lymfoid infiltrasjon, vaskulær proliferasjon og eosinofili i vevet. Ved ALHE ses imidlertid erythematøse papler eller knuter, særlig periaurikulært og på hodet. I motsetning til Kimuras sykdom angriper ALHE oftest middelaldrende kaukasiske kvinner (Chitrapu P, 2014).
- Angiolymfoid Hyperplasia med eosinofili (ALHE)
- Castleman sykdom
- Cylindrom
- Dermatofibrosarcoma protuberans
- Dermatopatisk lymfadenopati
- DRESS syndrom
- Eccrine cylindrom
- Eosinofilt granulom
- Hodgkins lymfom
- Juvenil arteritis temporalis
- Kaposi Sarkom
- Lymfeknute-metastaser
- Lymfom (non-Hodgkin)
- IgG4 relatert sykdom (Mikulicz sykdom)
- Parasitt-infeksjon
- Pyogenic Granuloma (Lobular Capillary Hemangioma)
- Reaktive lymfadenopati (hovne lymfeknuter ved infeksjon eller revmatisk inflammasjon)
- Sjøgrens syndrom
- Spyttkjerteltumor
Behandling
Observasjon er aktuelt fordi tilstanden er langsomt voksende og godartet.
Steroidinjeksjoner som lokalbehandling kan minske infiltratene. Også systemiske kortikosteroider kan være aktuelt.
Cetrizin reduserer kløe.
DMARDs som ciclosporin, azathioprin (Imurel), leflunomid, takrolimus, mykofenolat mofetil eller renin-angiotensin (ACE) hemmere er også brukt, uten at studier foreligger (Su S, 2019).
Kirurgisk behandling kan gjøres, men residiv er vanlig. Residiv ses hos 3-4%.
Prognosen for Kimura sykdom er vanligvis god. De fleste pasienter responderer godt på behandling og symptomene forsvinner i løpet av måneder eller år. I noen tilfeller kan sykdommen komme tilbake etter behandlingen.
Litteratur
Chitrapu C, 2014 (Angio-lymfoid hyperplasi med eosinofili)