53 Kikuchi Fujimotos sykdom / KFS / histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt) (REV 030)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Kikuchi Fujimotos sykdom

Kikutchi-Fujimoto sykdom (KFS) er en benign, nekrotiserende lymfadenopati .

Hovne lymfeknuter på halsen hos unge kvinner er typisk.

KFS kan forekomme ved SLE

REV 022 Revmatologen skal ha god kunnskap om kliniske bilder, herunder atypiske kliniske bilder, samt differensialdiagnostikk/diagnoser ved mistenkt systemisk bindevevssykdom.

 

REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentative diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

ICD-10: I88.1

Definisjon

Kikuchi Fusjimoto sykdom med hovne lymfeknuter på halsen hos en 28 år gammel kvinne med feber i 6 uker. Forskyvelige lymfeknuter med største diameter 2,5 x 2 cm. Ikke samtidig SLE i dette tilfellet, men påvist kronisk autoimmun thyreoiditt (Hashimotos).

Kikutchi-Fujimoto sykdom (KFS) er en sjelden, benign, nekrotiserende lymfadenopati (sykdom i lymfeknuter), oftest på halsen hos unge kvinner. Histologi (vevsundersøkelse ved biopsi) skiller fra kreft: histiocytisk nekrotiserende. Ukjent årsak. Sykdommen er i noen tilfeller assosiert med Systemisk lupus erythematosus (SLE).

Foto: Khadanga S, Sen R, Thatoi PK, Mohanty R, Mishra KB, Karuna T – Journal of global infectious diseases (2014). CC BY-NC-SA 3.0

Forekomst

De fleste med KFS (> 70%) er unge kvinner,  men sykdommen kan også affisere menn. Typisk under 40 års alder ved debut (70% < 30 år) , men rapportert mellom 6 – 80 års alder. Gjennomsnittlig alder ved debut er 30 år. Alle etniske befolkningsgrupper kan få KFS, men hyppigst i Asia (Mrowka-Kata K, 2013).

Sykdommen er i blant assosiert med systemiske bindevevssykdommer, særlig systemisk lupus (Baenas DF, 2016).

Symptomer

Kikuchi Fusjimoto med hud-manifestasjon (xeromatøs type). 31 år gammel kvinne med eksem i 3 uker, feber og hovne lymfeknuter på halsen i 2 uker. Biopsiverifisert diagnose.

Alle har lymfadenopati (cervikalt). Hudforandringer med xanthomer forekommer. Illustrasjon: Resende C, Araújo C, Duarte Mda L, Vieira AP, Brito C – Anais brasileiros de dermatologia (2015 Mar-Apr). CC BY-NC 3.0.

Mer sjelden: sår hals, nattesvette, myalgi, utslett, frysninger, feber, splenomegali, pancytopeni.

Kan sees sammen med inflammatoriske sykdommer (særlig SLE) og virale sykdommer,

Laboratorieprøver

Mange har normale blodprøver. Leukopeni hos 20-32%, blodsenkningsreaksjon (SR) over 60 mm hos 40 – 70%, anemi hos 23%.

Bildediagnostikk

CT undersøkelse av hovne lymfeknuter viser perinodulær infiltrasjon (81%), homogent kontrastopptak (83%).

Biopsi

Biopsi er avgjørende for diagnosen. Tynn nål kan brukes. Immunhistokjemi: CD68 T-lymfocytter påvises. Histiocytisk nekrotiserende. Fravær av neutrofile i ”nekrotiserende fase” skiller fra SLE.

Differensialdiagnoser

  • SLE (ANA forventes markert positiv ved aktiv SLE-sykdom med lymfeknutehevelser)
  • Histiocytose
  • Infeksjon (opportunistisk)
    • EBV (Mononukleose)
    • Cytomegalo virus
    • HIV
    • Toksoplasmose
    • Cat scratch disease
    • Tuberkulose (Tbc)
  • Kawasaki vaskulitt hos barn
  • Hodgkins lymfom (diagnose ved lymfeknutebiopsi)

Behandling

Ingen spesifikk terapi. Ved alvorlige symptomer kan kortikosteroider (Prednisolon) være nyttige. NSAIDs ved smerter.

Prognose

Sykdommen er selvbegrensende hos >60 %, oftest innen 1-4 måneder. Kontroller for å utelukke SLE-utvikling etter noen år.

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book