113 Juvenil dermatomyositt (JDM) REV 021, REV 054

Dermatomyositt hos barn (JDM)

Øyvind Palm

Kjennetegn på juvenil dermatomyositt

Ødematøst ansikt, særlig periorbitalt

Eksantem: heliotropt, Gottrons, sjal, V-tegn. Kalsinose

Muskelsvakhet i underekstremiteter (gangvansker)

Blodprøver med forhøyet CK, myositt-spesifikke antistoff

MR lår viser muskelødem, biopsi bekrefter dermatomyositt

Polymyositt (uten hud-affeksjon) er uvanlig hos barn

 

REV 021, REV 054

ICD-10: M33.0; J99.1 (lunge-manifestasjon)

Juvenil dermatomyositt (JDM) med   smertefri utvikling av kalsinose over knær siste 3 år. (A). Ingen muskel-manifestasjon. Uvanlig nok hadde hennes mor Gottrons papler (B). Begge ble diagnostisert med amyopatisk JDM.

Definisjon

Juvenil dermatomyositt (JDM) er en autoimmun bindevevssykdom som angriper hud og muskler hos barn (18 år eller yngre). Den kan også oppfattes som en vaskulopati (med mikroskopiske hud- og muskelforandringer). Illustrasjon: Doh EJ, Moon J, Shin S, Seo SH, Park HS, Yoon HS, Cho S – Annals of dermatology (2016). CC BY NC-4.0

Epidemiologi

JDM er svært sjelden med 2-4 tilfeller/million barn/år, men likevel den vanligste inflammatoriske muskelsykdommen I barnealder (Meyer A, 2015)

Symptomer

HudHos barn er hud-symptomer vanlig. Disse omfatter heliotropt eksantem (lilla misfarging over øyne), Gottrons tegn (lilla over MCP, albuer, knær) og Gottrons papler (lilla knuter). V-tegn og Sjal-tegn er mindre vanlig enn hos voksne med dermatomyositt.

Kalsinose under huden og langs muskler oppstår hos mange av pasientene og kan utvikle seg til å bli hovedmanifestasjonen. Kalsinose oppstår oftest omtrent tre år fra sykdomsdebut (Balin SJ, 2012).

Muskler: Symmetrisk progredierende muskelsvakhet som kan objektiveres. Underekstremiteter angripes sterkere enn overekstremiteter.

SvelgefunksjonDysfagi og/eller dysmotilitet i øsofagus medfører redusert svelgefunksjon

Laboratorieprøver

Inflammasjonsparametere er ikke nødvendigvis forhøyet men CK, LD og ASAT er vanligvis moderat forhøyet. ALAT kan stige litt.

Immunologiske prøver

ANA, anti-Jo-1, Mi2 kan være forhøyet

Bildediagnostikk

Kalsinose ved begge knær på røntgen og MR bilder hos amme jente med amyopatisk JDM som vist ovenfor.

Ulik bildediagnostikk er aktuelt. Kalsinose kan identifiseres ved vanlig røntgen. Myositt ved MR-undersøkelse (oftest av lårmuskler). Øsofagus-manifestasjon ved dynamisk røntgen av øsofagus eller manometri. Og HRCT av lunger kan gjøres for å vurdere ev. lunge-manifestasjon.

Illustrasjon: Doh EJ, Moon J, Shin S, Seo SH, Park HS, Yoon HS, Cho S – Annals of dermatology (2016). CC BY-NC 4.0

Vevsprøve/Biopsi

Muskelbiopsi viser oftest perimyseal lymfocyttinfiltrasjon

Klassifikasjonskriterier

EULAR/ACR klassifikasjon for JDM og myositt er felles med adult og deres undergrupper (Lundberg E, 2017).

Behandling

  • Behandling og oppfølging i samarbeid med et spesialisert senter
  • Solbeskyttelse til alle med hudaffeksjon
  • Tverrfaglig behandling der fysioterapeuten tilpasser og følger opp et trenings- og aktiverings-program
  • Høye doser kortikosteroider i.v. eller p.o. initialt
  • Kombinere med DMARDs som metotreksat (første valg), ciclosporin eller mykofenolat
  • Cyclofosfamid (Sendoxan) i enkelte alvorlige tilfeller
  • Utprøvende behandling med biologiske legemidler som rituksimab eller TNF-hemmer
  • Nedtrappende behandling mot seponeringsforsøk dersom kortikosteroider er seponert og sykdommen deretter har vært i remisjon i minst ett år.

Prognose

Høy sykdomsaktivitet medfører økte skader (Sanner H 2009). Selv etter 16 år har pasientene i gjennomsnitt svakere muskler enn friske kontroller (Sanner H, 2010). Til forskjell fra dermatomyositt hos voksne er JDM ikke assosiert med malignitet.

Retningslinjer

SHARE: Enders FB, 2016 (Behandling)

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book