VASKULITT (REV 034-052)
93 Iskemi i abdomen, tarm iskemi (REV 045, REV 046)
Øyvind Palm
Diagnosekoder ICD-10:K 55.1 Kronisk iskemi i tarm. K55.0 Akutt iskemi i tarm
Definisjon
Abdominal iskemi skyldes mangel på blod og dermed oksygen til cellene i abdominale organer som tarmen, nyrer, milt og lever. Vaskulitt sykdommer som IgA vaskulitt/Henoch-Schönlein, polyarteritis nodosa (PAN), ANCA-vaskulitt og Behcets sykdom kan angripe abdominale kar og forårsake abdominal iskemi. Iskemi oppstår når blodtilførselen blir for sterkt redusert ved stenoser, okklusjoner og embolier. Symptomene er ulike, avhengig av hvilket organ som rammes, men er alltid en alvorlig tilstand som kan være livstruende (Coros O, 2013).
Patogenese
Redusert blodsirkulasjon kan skyldes stenoser og okklusjoner utgående fra arterieveggene (vaskulitt, aterosklerose), men også økt koagulering i blodet med tromboser og embolier. Andre årsaker er kolesterolemboli, endokarditt, hyperviskositet ved blodsykdommer eller alvorlig kardial svikt.
Symptomer
Alle abdominale organer kan angripes av ved at afferente arterier stenoserer, okkluderer, tromboserer eller obstrueres av emboli. Tilstanden kan være asymptomatisk eller medføre ekstrem sterke abdominale smerter, avhengig av innervering av organet, og om tilstanden progredierer langsomt (utvikling av kollateraler) eller akutt. Forløpet kan være forbigående uten å etterlate funksjonsnedsettelse eller utløse en livstruende tilstand.
Tarm-iskemi
Definisjon. Vaskulitt med inflammasjon i tarmens små blodårer kan forårsake intestinal iskemi, ulcerasjoner, nekrose/tarminfarkt eller perforasjon. Trombose i mesenteriale vener (vena mesenterica sup og inf) kan også medføre iskemi. Ventrikkelen og duodenum forsørges av et omfattende kollateralkretsløp som forhindrer iskemi.
Sykdomsårsakene er flere. Arterielle embolier utgjør ca. 50%, hypoperfusjon blant annet ved vaskulitt 20-30%, mesenterial-arterie trombose 15-25% og venøse tromboser ca. 5% (Reinus JF, 1990; Capell MS, 1998). Ved volvulus (tarm-torsjon) kan både arteriell og venøs sirkulasjon stranguleres. I revmatologisk sammenheng må spesielt vaskulitt, tromboembolier i store og mellom-store arterier og tromboserte aneurismer vurderes. Økt trombose ved enkelte tilstander. De enkelte sykdommer er listet nedenfor. Iskemi oppstår ikke før blodforsyningen er redusert med over 50%. Tidlige symptomer er ofte uspesifikke. Utbredelsen er avhengig av hvilke kar som står for blodforsyningen. Tarmiskemi utvikles ved insuffisient blodtilførsel i tilførende arterier eller stuvning i vener.
Blodforsyningen til mage/tarm besørges hovedsakelig av tre arterier
- Arteria coeliacus forsørger ventrikkelen, første og andre del av duodenum, deler av pankreas, lever og milt.
- Arteria mesenterica superior er ansvarlig for blod til nederste del av jejunum, ileum, kolon ascendens og den proksimale tredelen av transversum.
- Arteria mesenterica inferior forsørger distale kolon fra distale del av transversum, inklusiv descendens, sigmoid og rektum.
Arteria mesenterica superior angripes oftest, men vaskulitt eller trombose i a. mesenterica inferior ses også. Dette medfører at ileum og jejunum er vanligste affiserte tarmavsnitt (80-85%) (Kim JK, 2001). Rektum angripes sjeldnere.
Symptomer på akutt intestinal iskemi er plutselig abdominale, milde-, moderate- eller sterke smerter. Avføringstrang, oppblåsthet, blod i avføringen, kvalme og oppkast. Eldre pasienter kan bli mentalt forvirret.
Symptomer på kronisk intestinal iskemi omfatter abdominale kramper, stramhet over abdomen, vanligvis innen 30 minutter postprandialt. Symptomene øker gradvis over uker-måneder. Pasientene kan få angst for å spise på grunn av symptomene og vekten faller. Diare, oppblåsthet, kvalme og oppkast (mayoclinic.org).
Utredning av tarmiskemi
Anamnese kan avdekke familiær disposisjon, disponerende faktorer og tidligere tilfeller med lignende symptomer. Spesielt kan en etterspør tegn på kardial sykdom (arytmi), perifer arteriell insuffisiens (aterosklerose), aortakirurgi (kolesterolemboli), dialyse, arvelige eller ervervede thromboemboli sykdommer, vasokonstriktive medikamenter og rusmidler, hypovolemi, inflammasjon og infeksjoner. Nikotin og rusmidler.
Klinisk undersøkelse av abdomen kan indikere om kirurgisk intervensjon haster. Undersøkelse av halskar og distale ekstremiteter kan gi indikasjoner på aterosklerose eller annen kar-sykdom.
Koloskopi kan vise iskemisk kolitt.
Laboratorieprøver tas rutinemessig og omfatter CRP, SR, celletellinger (Hb, leukocytter med diff.telling, trombocytter), lever- LD- amylase/lipase (pankreatitt), nyrefunksjonsprøver (nyreinfarkt), kolesterol og urin-stiks. En kan forvente leukocytose med venstreforskyvning, noen har uspesifikt forhøyet amylase/lipase og LDH. Procalcitonin, D-dimer kan være nyttige i evalueringen og α-glutation S-transferase (α-GST) kan gjenspeile koaguleringsaktivitet og intestinal fatty acid binding protein (I-FABP) mukosa skade (Derikx JP, 2017). Protein C og S, antithrombin III mangel, lupus antikoagulant, kardiolipin-, beta2-glykoprotein (antifosfolipid syndrom) og Faktor V Leiden kan suppleres.
-Røntgen oversikt abdomen kan avdekke ileus, men er uspesifikk og viser normale forhold hos ca. 25%.
-Ultralyd Doppler kan avdekke okklusjoner og markerte stenoser blant annet ved tromboemboli eller vaskulitt i store kar.
-CT og CT-angiografi (intravenøs kontrast) er ofte mest nyttig blant bildediagnostikken (Menke J, 2010).
-MR er sjelden tilgjengelig på kort varsel.
Sykdommer med tarm-iskemi
Aortaaneurisme (abdominalt) eller disseksjon: Aterosklerose, inflammasjon, mykotisk (bakterielt)
Antifosfolipid syndrom; Lupus antikoagulant, kardiolipin- beta2 glykprotein antistoff
Behcets syndrom; Sår i slimhinner kan omfatte tarmen (vanskelig å skille fra Crohns sykdom). Både tarmblødning og perforasjon forekommer. Økt risiko for tromboemboli.
Dialyse (redusert intestinal perfusjon)
EGPA (eosinofil granulomatose med polyangiitt / Churg-Strauss vaskulitt)
Fibromuskulær dysplasi (ikke-inflammatorisk); Vekslende stenoser og aneurismer. Hyppigst i a. renalis, men sees også i karotidene, a. mesenterica og a. iliaca
Henoch-Schönlein Purpura/IgA vaskulitt; IgA-vaskulitt i små kar kan medføre petekkie defekter, smerter og blødninger i tarm. Transmural inflammasjon og perforasjon av tarm er uvanlig.
Inflammasjon (venøse tromboser, aneurisme-utvikling)
GPA (granulomatose med polyangiitt/ Wegeners granulomatose): Abdominale smerter på grunn av vaskulitt I tarmen /tarmarterier.
Hemolytisk uremisk syndrom (HUS): Små mesenteriale arterier og intramurale vener.
Hyperkoagulasjon (vennligst se trombose nedenfor)
Idiopatisk mesenterial vaskulitt
Perivaskulitt; Kan være del av IgG4 relatert sykdom eller paramalignt.
Polyarteritis Nodosa (PAN): Forårsaker ofte mesenterial vaskulitt med risiko for nekrose i tarmen, nyrene og andre abdominale organer. Ofte dramatisk sykdomsbilde som hyppig medfører behov for akutt kirurgisk behandling. Angiografisk (CT) kan både stenoser, okklusjoner og små aneurismer være karakteristiske funn.
Medikamenter (vasokonstriksjon)
Segmental arteriell mediolyse (SAM): Løsning av media i arterier disponerer for disseksjon og blødning. Oftest i abdominalkar, men er også beskrevet i intrakranielle og koronare kar. Immunsuppressive medikamenter har ingen dokumentert effekt.
Systemisk lupus (SLE): Vaskulitt i tarmen forekommer ved aktiv SLE, såkalt lupus-enteritt og er svært uvanlig ved inaktiv sykdom. Kan være umulig å skille fra andre typer vaskulitt. Tilstanden kan medføre akutt abdomen og behov for kirurgisk behandling. Tromboser ved sekundært antifosfolipid syndrom.
Takayasus arteritt: Mesenterial arterier og tilførende større grener. Ofte hindrer en utvikling av kollateral-kretsløp at det blir akutt iskemi.
Temporalis arteritt og non-kranial storkarsvaskulitt; Uvanlig: Mesenterial arterier og tilførende større grener.
Trombangitis obliterans (Buerger disease)
Volvulus (tarm-torsjon)
Iskemi i lever, milt og nyrer
Lever-iskemi er ekstremt sjelden fordi leveren har god blodtilførsel. Redusert sirkulasjon kan forekomme i a. hepatica, a. coeliaca og i portvenen.
Milt-iskemi / miltinfarkt kan foreligge ved smerter i venstre side av øvre del av abdomen hos pasient med disponerende faktorer. Slike disposisjoner omfatter vaskulitt, blodsykdommer, hyperkoagulopati, genetiske sykdommer (sigdcelle anemi), malign sykdom, traume eller tromboembolier (vennligst se trombose nedenfor) (Chapman J, 2023). Trombose i miltvenen forekommer også.
Nyre-iskemi: Kliniske funn inkluderer hypertoni og tegn på pre-renal nyresvikt. Ultralyd Doppler kan vise økt sirkulasjonshastighet i stenoserte områder eller okklusjoner. Bilateral affeksjon ses akutt hos ca. en av fem (Eren N, 2018).
Disponerende faktorer for iskemi i nyrer
- Strukturforandringer i arterioler og små arterier: diabetes, høy alder, aterosklerose, kronisk hypertensjon, kronisk nyresykdom, malign hypertensjon/hypertensiv nyrekrise (systemisk sklerose)
- Medikamenter (hemmer prostaglandin-mediert prostaglandiner): NSAIDs, COX-2 hemmere
- Vasokonstriksjon i afferente arterioler: Sepsis, hyperkalsemi, hepato-renalt syndrom, medikamenter (ciclosporin, takrolimus) og røntgenkontrastmidler
- Manglende motstand i efferente arterioler: ACE-hemmere, AT II blokkere
- Nyrearterie stenoser: vaskulitt i store kar, aterosklerose, fibromuskulær dysplasi)
- Annet: Tromboemboli (atrieflimmer, antifosfolipid syndrom, blodsykdommer). Hypovolemi (nefrotisk syndrom, tarmsykdom, blodtap, diuretika). Kardiovaskulær svikt (infarkt, myokarditt, perikarditt /-tamponade, lungeemboli). Sepsis.
Trombose (akutt), årsaker:
- Arteria mesenterica superior er mest utsatt for akutt okklusjon på grunn av tromboemboli på grunn av arteriens relativt store diameter og vinkelen ved avgangen fra aorta.
- Aterosklerose (kolesterolemboli)
- Atrieflimmer og kardiale arytmier (blant annet ved myokarditt og andre revmatiske hjertesykdommer), atrieflimmer av ulike årsaker inklusiv endokarditt (blant annet ved SLE) (Karthik Gnanapandithan, 2020).
- Behcets sykdom (særlig risiko etter skader eller kirurgi)
- Emboli fra hjerteklaffer (endokarditt) og ventrikulære aneurismer
- Kirurgi i aorta hos eldre personer (kolesterol-emboli)
- Leiden mutasjon
- Lupus erythematosus
- I kombinasjon med antifosfolipid syndrom
- Polycytemia vera
- Protein S- eller protein C mangel
- Svangerskap og post-partum periode
- Østrogenholdige p-piller
Differensialdiagnoser
Akutt abdomen
Høyre øvre kvadrant: Divertikulitt. Hepatitt. Kolecystitt, gallesten, kolangitt. Kolitt. Leverabscess. Lungeemboli. Nefrolitiasis. Pneumoni. Pyelonefritt
Epigastriet: Aortadisseksjon. Gastritt. Kolecystitt, gallesten, kolangitt. Myokardinfarkt. Magesår. Pankreatitt. Pankreastumor. Perikarditt. Øsofagitt
Venstre øvre kvadrant: Myokardinfarkt. Perikarditt. Øsofagitt. Gastritt. Magesår. Pankreatitt. Pankreastumor. Nefrolithiasis. Pyelonefritt. Aortadisseksjon
Periumbilikalt: Aortadisseksjon. Appendisitt (tidlig fase). Gastritt. Magesår. Tynntarm-tumor eller obstruksjon. Øsofagitt
Høyre nedre kvadrant: Appendisitt. Divertikulitt. Ekstrauterint svangerskap. IBD (Crohns, ulcerøs kolitt). Irritable tarm syndrom (IBS). Nefrolitiasis.. Ovarialtumor eller torsjon. Pyelonefritt
Alle lokaliseringer: Abstinens (narkotika). Forgiftning med tungmetall. IBD (Crohns, ulcerøs kolitt). Peritonitt (Familiær middelhavsfeber, FMF). Porfyri. Sigdcelle-anemi krise. Tarmobstruksjon/ileus
Behandling
Revmatologen samarbeider med aktuell annen spesialist/spesialavdeling i hvert enkelt tilfelle. Det er ofte kirurgisk/gastrokirurgisk avdeling, medisinsk avdeling/gastroenterologi og akuttmedisinsk overvåkning/intensivavdeling ved behov.
Initiale tiltak kan omfatte oksygentilskudd, hemodynamisk stabilisering og elektrolytt-substitusjon ved behov. Blodprodukter (2-4 enheter) kan med fordel reserveres. Bredspektret antibiotika er aktuelt ved tarmiskemi og risiko for perforasjon for å hindre sepsis. Urinblærekateter, nasogastrisk sonde og parenterale opioider kan også være aktuelt.
I neste omgang vurderes om endovaskulær intervensjon eller kirurgisk behandling skal utføres (Amini A, 2023).
Litteratur
Amini A, 2023 (tarmiskemi)