160 Interstitiell pneumoni med autoimmune kjennetegn/features (IPAF) (REV 021, REV 125)

Øyvind Palm

Kjennetegn til IPAF

Interstitiell pneumoni med autoimmune kjennetegn/features (IPAF) skal mistenkes når kroniske, inflammatoriske lungeforandringer er kombinert med revmatiske symptomer og/eller antistoff.

Ikke klassifiserbar spesifikk bakenforliggende revmatisk sykdom (antisyntetase syndrom, systemisk sklerose med flere).

Læringsmål  REV 021, REV 125

ICD-10: J84.1 (annen ILD med fibrose). M35.9 (uspesifisert bindevevssykdom)

Definisjon

Illustrasjon en 50 år gammel kvinne, ikke-røker som utviklet kronisk tørrhoste og progredierende dyspne etter en influensa-lignende debut. ANA positiv, men ingen subgrupper, Raynauds fenomen. Diagnostisert som udifferensiert systemisk bindevevssykdom med lunge-manifestasjon.

IPAF Interstitiell pneumoni med autoimmune kjennetegn/features (IPAF) er en sykdomsgruppe med en kombinasjonen av idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP) og en bakenforliggende ikke nærmere klassifisert systemisk bindevevssykdom (Fisher A, 2015). Tilstanden er et eksempel på at samarbeid mellom lungelege og revmatolog er nyttig i utredning og diagnostisering. Illustrasjon: Lunardi F et al, Diagnostic Pathology, 2011. CC BY 2.0

Symptomer

Sykdomstegn fra lunger varierer fra litt økt pustebesvær og/eller tørrhoste ved fysisk tung belastning til alvorlig lungesvikt

Revmatiske symptomer er ofte ledd- eller muskelsmerter, Raynauds fenomen, utslett, feber eller symptomer fra ulike organer

Klassifikasjonskriterier 

Foreslåtte klassifikasjonskriterier for IPAF (Fisher A, 2015). For å oppfylle kriterier for  IPAF kreves

  1. Radiologisk eller histopatologisk tegn på interstitiell pneumoni og

  2. Komplett klinisk vurdering som utelukker andre årsaker til interstitiell pneumoni og

  3. Inklomplette tegn til typisk systemisk bindevevssykdom (SLE, Sjøgrens, (dermato-) myositt, systemisk sklerose, MCTD)

I tillegg til alle tre punkter ovenfor kreves minst ett punkt fra minst to av de følgende tre domener :

A. Kliniske kjennetegn B. Serologi C. Morfologiske  manifestasjoner
1. Distale digitale fissurer (mekaniker-hender)

2. Distale digitale ulcerasjoner på fingerpulpa

3. Inflammatorisk artritt eller polyartikulær leddstivhet om morgenen >60 minutter

4. Palmar telangiektasi

5. Raynauds fenomen

6. Uforklarte digitale ødemer / puffy hands

7. Uforklart vedvarende utslett over fingrenes DIP-ledd  (Gottrons tegn)

1. ANA ≥1: 320 titer, diffus, speckled, homogenent mønster or
a) ANA nukleært mønster (uansett titer) eller
b) ANA centromert mønster (uansett titer)
2. Revmatoid factor ≥2× øvre nivå av referanseområdet
3. Anti-CCP
4. Anti-dsDNA
5. Anti-Ro (SS-A)
6. Anti-La (SS-B)
7. Anti-ribonucleoprotein (RNP)
8. Anti-Smith (Sm)
9. Anti-topoisomerase (Scl-70)
10. Anti-tRNA syntetase ( Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Zo, tRS)
11. Anti-PM-Scl
12. Anti-MDA-5
1. Typisk radiologisk mønster ved HRCT
a) NSIP
b) OP
c) NSIP med OP overlapp
d) LIP
2. Histopatologisk mønster eller funn ved kirurgisk lungebiopsi:
a) NSIP
b) OP
c) NSIP med OP overlapp
d) LIP
e) Interstitiell lymphoide aggregater med germinale sentre
f) Diffus lymfoplasmacytisk infiltrasjon (med- eller uten lymphoide follikler)
3. Multi-compartment manifestasjon (i tillegg til interstitiell pneumoni):
a) Uforklart pleuravæske eller pleurafortykkelse
b) Uforklart perikardvæske eller perikardfortykkelse
c) Uforklart interstitiell lungesykdom
d) Uforklart pulmonal vaskulopati

LIP: lymphoid interstitial pneumonia. NSIP: non-specific interstitial pneumonia. OP, organizing pneumonia.

Behandling av IPAF

Lungeforandringene ved IPAF strekker seg fra inflammasjon (revmatisk betennelse) til fibrose med økt bindevev. Mens inflammasjon lar seg behandle med kortikosteroider (Prednisolon) og andre immundempende medikamenter (DMARDs, biologiske legemidler), er fibrose oftest upåvirkelig. Det anbefales å vurdere behandlingsstart dersom lungeforandringene øker og omfatter 20% eller mer av lungevevet (ved HRCT). Valg av medikament baseres på vurdering av den enkeltes sykdomsforløp og gjøres av erfarne leger, oftest spesialister i lungesykdommer i samråd med spesialister i revmatologi. Medikamenter som ofte vurderes er: Kortikosteroider (Solu-Medrol, prednisolon), cyclofosfamid, rituksimab, mykofenolat, azathioprin, ciclosporin A.

Anti-fibrotiske medikamenter er på utprøvende stadium ved denne indikasjonen (Torrisi SE, 2019)

Oppfølging

Dersom lungeforandringene er de mest alvorlige manifestasjonen av sykdommen, er regelmessig oppfølging hos lungelege essensielt. HRCT undersøkelser og lungefunksjons-undersøkelser, eventuelt supplert med 6-minutters gangtest benyttes ofte.

Revmatologer bidrar ofte med lang erfaring med de immundempende medikamentene og vurdering av ulike sykdomsmanifestasjoner utenom lungene.

Litteratur

Fisher A, 2015

Collins B, 2016

S-M Koo, 2017

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book