68 Utredning, Klassifikasjon og Organmanifestasjoner ved Vaskulitt (REV 040)

Øyvind Palm

Læringsmål  REV 040

Utredning og diagnostisering av vaskulitt

Noen vaskulittsykdommer er selvbegrensende, mens andre truer vitale organers funksjon. Nærmere vurdering av hver enkelt tilstand og hvert sykdomsforløp er derfor nødvendig for å kunne prioritere nødvendig utredning og behandling etter behov.

Fem spørsmål ved klinisk utredning og prioritering av vaskulitt 

  1. Foreligger en annen sykdom som etterligner vaskulitt (“look alike/mimics”)?
  2. Er vaskulitt-sykdommen utløst av medikamenter, rusmidler, annen sykdom som RA eller SLE?
  3. Hvor utbredt er vaskulitt-sykdommen (hvilke organmanifestasjoner)?
  4. Hvordan skal vaskulitt-sykdommen diagnostisk bekreftes?
  5. Hvilken spesifikk type vaskulitt-sykdom foreligger?

Suresh E, 2006, postgrad medj

I utredningen bør en først vurdere om “look alikes” / “mimics” foreligger. Differensialdiagnoser er viktige. Å utelukke infeksjon vanskeliggjøres av også vaskulitter preges av høy senkningsreaksjon (SR) og CRP, anemi, leukocytose, trombocytose, feber, leddsmerter og nedsatt allmenntilstand. Ved usikkerhet må grundig infeksjonsmedisinsk utredning gjøres. Spesielt viktig er dette før immunsuppressiv behandling initieres. Utbredelsen og alvorlighetsgraden av vaskulitt vurderes anamnestisk, klinisk, ved ved bildediagnostikk og biopsi.

Anamnese og klinisk undersøkelse

Ekkokardiografi. EGPA (Churg-Strauss syndrom) med hjerte-manifestasjon hos en 37 år gammel kvinne. Raman SV, Aneja A, Jarjour WN – Journal of cardiovascular magnetic resonance : official journal of the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance (2012). CC BY 2.0

Vaskulitt kan klinisk ha mange ulike symptomer, ofte betinget i om sykdommen angriper små, mellomstore eller store arterier. Sykdomsmanifestasjoner varier fra et små-kars-vaskulitt med begrensede ulcus (leukocytoklastisk eller nekrotiserende vaskulitt), purpura, mikroinfarkter eller vaskulitt i mellom-store kar med retikulære, makuIære mønstre (livedo retikularis) til systemsykdom med iskemisk multiorgan-affeksjon på bakgrunn av iskemi i store, affiserte arterier. Andre sykdommer kan også etterligne vaskulitt (“look alikes/mimics”) og er differensialdiagnoser. Ved vaskulitt integreres aktuelle symptomer på spesifikk vaskulitt-diagnose i anamnesen.

Ved polymyalgia revmatika forventes alder brått innsettende, uttalt proksimal muskelstivhet oftest omkring 70 års alder eller eldre (sjelden før 60 år, omtrent fraværende før 50 år), kaukasisk etnisitet (nesten fraværene blant fargede og asiater) og markert forhøyet CRP i blodet. Klassifikasjonskriterier for PMR omfatter: Alder minst 50 år ved debut, skulder- og/eller hoftesmerter bilateralt, morgenstiv minst 45min  fravær av annen leddaffeksjon og forhøyet SR og/eller CRP.  

Store arterier

Temporalis arteritt. En spør om ny hodepine, særlig i tinninger og påvirket syn for å utelukke tegn til temporalis arteritt. Klassifikasjonskriteriene inneholder blant annet: Nyoppstått hodepine, lokal ømhet eller pulsreduksjon av en av hodets overfladiske arterier. 

Den kliniske undersøkelsen ved mistanke om vaskulitt i store kar (temporalis arteritt, non-kranial / idiopatisk storkarsvaskulitt, Takayassus arteritt, Cogans syndrom) omfatter vurdering av perifer blodsirkulasjon (puls i a. radialis ved begge håndledd, fotpulser og puls i a. carotis på begge sider, samt registrering av ev. blodtrykksforskjell mellom armene. Ved stenose i begge arm-arterier måles BT på underekstremiteter. Også a. temporalis palperes. Ved auskultasjon registreres ev. stenoselyder over fremre thoraks mot arm-arterier, på halsen og over abdomen (aorta, nyre-arterier). Vaskulitt i store kar medfører (nesten) alltid markert forhøyet CRP og senkningsreaksjon (SR) som også er parametere på sykdomsaktivitet. Supplerende utredning gjøres med ultralyd, CT- eller MR-angiografi av arterier for å vurdere karvegger og ev. stenoser eller okklusjoner. Ved PET/CT kan aktiv inflammasjon i store kar påvises. Vevsprøver (utenom temporalis-biopsi) gjøres vanligvis ikke i diagnostisering av storkarsvaskulitt. Glem ikke å spør om tegn på klaudikasjon og andre symptomer på redusert blodsirkulasjon.

Små- og mellom-store arterier

Vaskulitt i små- og mellom-store arterier er typisk ved ANCA-vaskulitt som består av tre undergrupper: 1) Granulomatose med polyangitt (GPA) medfører oftest luftveissymptomer med tetthet i bihuler og nese, noen også med hørselstap, øye-symptomer og påvirket lungefunksjon. 2) Mikroskopisk polyangitt (MPA) gir nyre-manifestasjon (nefritt) som må utelukkes med urin-prøver, ev også biopsier. I blodet har de aller fleste med aktiv GPA forhøyet PR3-ANCA, mens MPA har ofte MPO-ANCA. Eosinofil granulomatose (EGPA/Churg-Strauss syndrom) har sykehistorie med obstruktiv lungesykdom og eosinofili i blod eller vev, mange også MPO-ANCA. Hjerte-manifestasjon er en potensielt alvorlig organkomplikasjon. Polyarteritis nodosa (PAN) preges av høy inflammasjon og vekttap, muskelsmerter (legger). Diagnose ved angiografi av abdominale organer og vevsprøver.

ANCA- vaskulitt og PAN kan begynne i alle aldre, men de fleste er eldre personer som har hatt generell sykdomsfølelse, ofte vekttap noen uker. Ved kroniske luftveissymptomer, inklusiv tetthet i bihuler tenker en på granulomatose med polyangiitt (GPA) og forventer forhøyet PR3-ANCA i blodprøver. Ødemer, høyt blodtrykk og nefritt-sediment er sammen med MPO-ANCA karakteristisk for mikroskopisk polyangiitt (MPA). Begge disse ANCA-vaskulittene kan brått kompliseres med dyspne på grunn av blødninger i lungene før effektiv behandling initieres. Ved vaskulitter i hud bør diagnose sikres ved vevsprøver.

Utenom de primære vaskulittsykdommer, kan tilstanden være sekundær til andre medisinske tilstander, slik som infeksjon (Hepatitt B og C, HIV, mykobakterier, syfilis), kreft (hematologisk malignitet som myeloproliferative og lymfoproliferative sykdommer), Sjøgrens, inflammatorisk tarmsykdom (IBD) og sarkoidose. Dessuten kan kokain og nærmest alle andre rusmidler og medikamenter utløse vaskulitt eller lignende tilstander (mer i kapitlet om Differensialdiagnoser ved vaskulitt).

ANCA-vaskulitt: Lungeblødning hos en 74 år gammel kvinne med mikroskopisk polyangiitt. Initialt ledd og muskelsmerter, deretter økende dyspne og akutt innleggelse i intensivenhet.

Vevsprøver/Biopsi

Biopsi ved vaskulitt har stor verdi ved organmanifestasjoner og kan være avgjørende for diagnosen og alvorlighetsgraden. Biopsi-svaret kan dermed være avgjørende for valg av behandling og behandlingsvarighet, spesielt ved nyre-manifestasjoner/glomerulonefritt.

Biopsi-sted er avhengig av klinisk presentasjon. De vanligste biopsisteder er hud, nyrer, temporal-arterier, muskler, neseslimhinner, lunger, nervus suralis og testes. Synovialhinne-biopsi har oftest begrenset diagnostisk verdi. Stansebiopsi med immunhistokjemisk undersøkelse gjøres ved kutan vaskulitt.

Imidlertid oppnås ikke alltid representativt vev i biopsien med “falsk negativt” resultat. For eksempel påvises vaskulitt i biopsi fra nervus suralis bare i ca. 45% av tilfellene (Oh SJ, Diagnostic. 1990). Tilsvarende er ofte slimhinne-biopsi fra nesen og lungebiopsi ved GPA/Wegeners ikke alltid representative.

Ikke alle patologi-undersøkelser besvares raskt. Ofte må en vurdere å begynne behandling før biopsi-svar foreligger. Vanligst er dette ved temporalis-biopsi ved mistanke om temporalis arteritt og risiko for å utvikle synstap og blindet.

Ved vaskulitt i store arterier (Takayasus, temporalis arteritt eller non-kranial storkarsvaskulitt, Cogans) er biopsi oftest ikke mulig. Bildediagnostikk er da diagnostisk desto viktigere.

Illustrasjon: Sourla E, Bagalas V, Tsioulis H, Paspala A, Akritidou S, Pataka A, Fekete K, Kioumis IP, Stanopoulos I, Pitsiou G – Clinics and practice (2014). CC BY-NC 3.0.

Litteratur: Suresh E, 2006

ANCA vaskulitt med halvmåne-nefritt i glomerulus (sentralt i bildet) hos en 51 år gammel mann med utvikling av anasarka over to måneder. Proteinuri 4+, 4,9g/L

Primær og sekundær vaskulitt

Utenom de primære vaskulitt-sykdommene kan tilstanden være sekundær til andre medisinske tilstander, slik som infeksjon (Hepatitt B og C, HIV, mykobakterier, syfilis), kreft (hematologisk malignitet som myeloproliferative og lymfoproliferative sykdommer), Sjøgrens, inflammatorisk tarmsykdom (IBD) og sarkoidose. Dessuten kan kokain og nærmest alle andre rusmidler og medikamenter utløse vaskulitt eller lignende tilstander (mer i kapitlet om Differensialdiagnoser ved vaskulitt).

Illustrasjon: Singh NP, Gulati S, Garg V, Beniwal P, Garg S – Indian journal of nephrology (2008). CC BY2.0

Noen vaskulittsykdommer er selvbegrensende, mens andre truer vitale organer. Nærmere vurdering av hver enkelt tilstand og hvert sykdomsforløp er derfor nødvendig for å kunne prioritere nødvendig utredning og behandling etter behov.

Differensialdiagnoser

I utredningen bør en først vurdere om look alikes / mimics foreligger. Det er ulike differensialdiagnoser viktige. Å utelukke infeksjon vanskeliggjøres av begge tilstander kan preges av høy senkningsreaksjon (SR) og CRP, anemi, leukocytose, trombocytose, feber, leddsmerter, nedsatt allmenntilstand og hud-, lunge-, nyre, mage/tarm, nerve- og hjerteaffeksjon.  Ved usikkerhet må grundig infeksjonsmedisinsk utredning gjøres. Spesielt viktig er dette før ev. immunsuppressiv behandling initieres.

Vennligst les mer i eget kapittel om differensialdiagnoser ved vaskulitt

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book