87 IgA vaskulitt, Henoch-Schönleins purpura hos voksne (REV 034)
Jan Tore Gran
ICD 10: D69.0
Definisjon
IgA vaskulitt, Henoch-Schönleins purpura ses oftest blant barn og er omtalt i bokens del om barn med revmatisk sykdom. Sykdommen ses imidlertid også blant voksne.
Epidemiologi
Aldersgruppen 18-75 år kan angripes. De fesset er i 20-årene. Omtrent 50% har hatt symptomer på en forutgående infeksjon
Symptomer
Purpura: Utslett av mørkerød til mørk-rosa farge som enkeltstående flekker (kan flyte sammen). Starter oftest ytterst på bena og utvikler seg proksimalt (ankelregion, så legger osv.). Som oftest av dager til få ukers varighet, men noen utvikler kronisk purpura. Klør ikke. Kan palperes. Gir ikke smerter. Immun-histokjemisk undersøkelse viser vaskulitt (initialt leukocytoklastisk) med IgA-nedslag. Illustrasjon: Jithpratuck W, Elshenawy Y, Saleh H, Youngberg G, Chi DS, Krishnaswamy G – Clinical and molecular allergy : CMA (2011). CC BY-2.0
Nyreaffeksjon: Over 60 % har enten hematuri eller økt kreatinin. Hver femte pasient har proteinuri. IgA-nefritt. Halvmåne-nefritt er sett. Noen utvikler alvorlig nyresvikt, andre kan utvikle hypertensjon (kan ta flere år). Forverring under svangerskap forekommer.
Artritt og Artralgi: Hos over 50% forutgås symptomene av en infeksjonssykdom. Artritt hos 20 %, men langt vanligere er artralgier.
Behandling
NSAIDs kan forsøkes. Hos de fleste med betydelige symptomer gis kortikosteroider initialt, eventuelt etterfulgt av DMARDs. Ved sykdom uten affeksjon av indre organer foretrekkes metotreksat. Pasientene skal følges etter inntrådt remisjon med analyse av urinsediment og måling av blodtrykk.
Prognose
Komplett remisjon i løpet av 1-30 dager hos 60%. Langvarig sykdom fra en til mer enn 6 måneder hos 40 %. Etter 5 år har 40 % persisterende hematuri og 10 % nyresvikt. Kroniske organkomplikasjoner (hud, ledd og nyre) og en sjelden gang multiorgansvikt kan inntreffe. Dårlig prognostiske tegn er hematuri ved debut og persisterende nyrefunn.
Ved samtidig malignitet foreligger ofte solide tumorer, gjerne hos menn over 40 år som nesten alltid har leddaffeksjon.