88 Hypersensitivitets- og Leukocytoklastisk vaskulitt (REV 036, REV 080)

Hypersensitivitetsvaskulitt

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på hypersensitivitetsvaskulitt

Palpabel purpura, petekkier eller urticaria 7-10 dager etter eksponering med nytt medikament eller infeksjon.

Feber og hovne lymfeknuter.

CRP og SR stigning, lave komplement C 3og C4.

Histologisk Leukocytoklastisk vaskulitt.

Læringsmål REV 036, Ha god kunnskap om ulike undergrupper av vaskulittsykdommer basert på ulike klassifikasjonskriterier, herunder kliniske og immunologiske kjennetegn.
Læringsmål REV 080. Ha kunnskap om diagnostikk og behandling av hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer, herunder legemiddelreaksjoner, maligne sykdommer, psoriasis og erytema nodosum.

ICD-10: L95.9 (uspesifisert vaskulitt i hud)

Definisjon

Histologisk verifisert leukocytoklastisk vaskulitt utløst to uker etter start med tbc-medikasjon hos en 62 år gammel mann. Tilbakegang etter avsluttet tbc-medikasjonen, gitt anti-histamin og lokalbehandling med kortikosteroider.

Nomenklaturen ved denne typen vaskulitt-sykdom vært forvirrende. Hypersensitivitets-vaskulitt har vært brukt synonymt med medikamentindusert vaskulitt (se nedenfor), leukocytoklastisk vaskulitt, allergisk vaskulitt og de fleste vaskulitter begrenset til hud. Ved medikamentell årsak brukes benevnelsen medikamentindusert vaskulitt. Illustrasjon: Chanprapaph K, Roongpisuthipong W, Thadanipon K – Journal of medical case reports (2013). CC BY 2.0.

Tilstanden bør skilles fra hypersensitivitets syndrom som kan ha mange av de samme manifestasjonene, men biopsien viser her dermatitt og ikke vaskulitt.

Urtikariell vaskulitt er et begrep som foretrekkes av noen (ved urticaria). Til forskjell fra vanlig urticaria varer hudlesjonene lenger enn 48 timer og kløen oppleves her mer brennende og smertefull. Klinisk observeres purpura. To former foreligger: normo-komplementemisk (70%) og hypo-komplementemisk (evt. antistoffer mot C 1q). Den siste sees enten som en idiopatisk form eller assosiert med SLE, Sjøgren, cancer. Kvinner: Menn = 8 : 1. Alder 23-66 år. Glomerulonefritt hos 50%. Ofte på bryst og proksimale ekstremiteter. Blant barn vurderes om en autoinflammatorisk sykdom foreligger.

Symptomer og kjennetegn

Starter oftest 7-10 dager etter antigeneksposisjon. Over 80 % skyldes infeksjon eller medikamenter. Initialt sees palpabel purpura hos 50-80 %. Artralgi hos 65 %, høy SR hos 70 %, RF påvises hos 14 % og ANA hos 16 %.

  • Debut 7-10 dager etter eksponering
  • Hud med palpabel purpura, petekkier, urticaria (elveblest)
  • Leukocytoklastisk vaskulitt
  • Feber
  • Hovne lymfeknuter
  • Lave komplement-faktorer (C3, C4) i serum
  • Høy senkningsreaksjon (SR) i blodet

Klassifikasjonskriterier

ACR kriterier av 1990 (Calabrese LH, 1990) definerer hypersensitivitets-vaskulitt hos voksne (minst tre oppfylte punkter har 71,0% sensitivitet og 83,9% spesifisitet), men har fått kritikk i ettertid (Ortiz-Sanjuan F, 2014)

  1. Alder > 15 år ved debut
  2. Anamnese på relatert medikamentinntak
  3. Palpabel purpura
  4. Makulopapulært eksem
  5. Biopsi med granulocyttinfiltrasjon omkring en arteriole eller venole.

Medikament-utløst vaskulitt

Utvikles vanligvis 1-3 uker etter eksposisjon, makulopapuløst utslett, evt. palpabel purpura som ofte involverer hand og fotsåler og mukøse membraner. Tilstanden kan ledsages av artralgi, feber og allmenn sykdomsfølelse. Glomerulonefritt, interstitiell Iungesykdom, leverskade. Biopsien viser vaskulitt enten med hovedsakelig mononuklære eller polymorfonukleære celler.

Leukotriener kan utløse EGPA/Churg Strauss vaskulitt. Den kan komme 2 dager til 10 måneder etter igangsatt behandling for astma bronkiale, gjerne i forbindelse med reduksjon av steroiddoseringen.

Vekstfaktorer som G-CSF og GM-CSF kan utløse kutan leukocytoklastisk vaskulitt, systemisk vaskulitt, Sweets syndrom og pyoderma gangrenosum. Tilstandene forsvinner når utløsende medikament seponeres.

Vaskulitt utvikles 2-50 dager etter vaksinasjon, og forløpet kan kreve behandling med kortikosteroider.

Behandlingen er kortikosteroider, NSAIDs, kolkisin, hydroksyklorokin, dapson, cyklofosfamid, plasmaferese. Prognosen god hvis utelukkende huden er affisert.

Differensialdiagnoser

Paraneoplastisk fenomen

  • Lymfoproliferativ malign sykdom

Systemisk vaskulitt

Behandling

Fjerne utløsende årsak (medikamenter). Effekt innen dager til få uker. Behandle eventuell bakenforliggende infeksjon. Antihistamin, kolkisin, kortikosteroider og cytostatika i enkelte tilfeller.

Litteratur

Bouiller K, 2016 (Leukocytoklastisk vaskulitt)

Loricera J, 2014 (Urtikariell vaskulitt)

Koolaee RM, 2010 (Hepatitt C og HIV utløst)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book