151 Hud-/ kutane manifestasjoner ved revmatiske sykdommer (REV 080)

Hudsymptomer ved revmatisk sykdom

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Hud og revmatisk sykdom. Petekkier og Purpura (2a og 2b). Ekymoser (2c). 
Petekkier og Purpura (2a og 2b). Store ekkymoser / hematom (2c).

Læringsmål REV 080

Hudmanifestasjoner ved revmatiske sykdommer 

Oversikt

Definisjon: Hud-manifestasjoner er vanlig ved mange revmatiske sykdommer. Ved systemiske bindevevssykdommer som lupus erythematosus (SLE), dermatomyositt og systemisk sklerose er de essensielle deler av de typiske sykdomsbildene. Tilsvarende ses ved vaskulitt-sykdommer (se også “Vaskulitt” nedenfor i dette kapittelet). Klassifikasjon av hud-manifestasjoner krever observasjon av forandringene, anamnese (bakenforliggende sykdom, inklusiv malignitet, medikament-reaksjon og sol-eksponering).

  • Ekkymoser (>10mm), kan skyldes kortikosteroid-bivirkning.
    • Vennligst se mer nedenfor.
  • Erythem: Rødhet i huden. Palmart erythem ved leversykdom
  • Hematom: Større blødninger under huden (kan også defineres som ekkymoser). Koagulopati.
  • Köbner Fenomen: Skraping eller trykk medfører hevelse og rødhet, ses ved psoriasis og systemisk JIA.
  • Noduli: Knuter under huden eller i organer. Revmaknuter subkutant eller i lungevev. PAN.
  • Macula: Flate, begrensede hudforandringer. Når macula er røde, kalles de erythema (for eksempel erythema nodosum)
  • Pannikulitt:  Lokalisert dyp inflammasjon med fettvevsnekrose. SLE, polyarteritis nodosa (PAN)
  • Papel: Lokalisert fast hevelse i huden. Ved horisontal utbredelse kalles den plakk (som ved psoriasis), dermatomyositt: Gottrons papler. Morfea.
  • Patergi fenomen: Induksjon av hudlesjon etter hud-punksjon (venepunksjon, injeksjoner). Brukes diagnostisk ved Behcets sykdom.
  • Petekkier (1-2mm; det vil si små purpura-lesjoner), ses ved IgA-vaskulitt/Henoch-Schönlein.
    • Vennligst se mer nedenfor.
  • Pitting scars: Arr-forandringer på fingertupper etter ulcera (foto nedenfor). Systemisk sklerose
  • Purpura (2-10mm), blant annet ved Sjøgrens syndrom.
    • Vennligst se mer nedenfor.
  • Pustel: Blemme fylt med puss: infeksjon, pustulosis palmaris /SAPHO (psoriasis-variant).
  • Sklerose: Indurert hud, sklerodaktyli (fingre) ved systemisk sklerose.
  • Teleangiektasier: Utvidede blodårer i form av enkeltstående synlige blodårer i huden. Systemisk sklerose begrenset form.
  • Ulcera: Dypere hudlesjoner som omfatter epidermis og subkutane strukturer. Kan medføre arr-dannelse. Digitale ulcera ved systemisk sklerose.
  • Vesikler: Lokaliserte blemmer fylt med eksudat eller blod. Bulla hvis større enn 0,5 cm. Pemfigus.

Sykdomsårsak: Lesjonene ved vaskulitt forårsakes av ekstravasering av erytrocytter. Ved erythem foreligger økt sirkulasjon i små blodkar som kan være supplert med inflammasjon. Noduli kan ha ulik patogenese. Vennligst se også kapittelet om anatomi og fysiologi.

Utredning: Supplerende undersøkelser (blodprøver med ANA, antifosfolipid-antistoffer, ANCA, anti-CCP, kryoglobuliner, komplement-faktorer og flere, avhengig av behov for differensialdiagnostisk utredning). Ofte vil hud-biopsi i form av stanse-biopsi være nyttig. Henvisning til hudlege dersom komplisert eller mistanke om alvorlig affeksjon. Vurder symptomer på ev. bakenforliggende systemsykdom.

Illustrasjon ovenfor: Illustrasjon: Bashawri LA, Ahmed MA – Journal of family & community medicine (2007). CC BY-NC-SA 3.0


Alopeci (Håravfall)

Årsaker: Endokrinologiske sykdommer: Hypo/hypertyreose, hyperparatyreose, diabetes, hypopituitarisme.


Erythema nodosum


Kalsinose


Kløe (generalisert), pruritus

Årsaker: Maligne sykdommer: spesielt Hodgkins og andre lymfomer. Leversykdom: alle typer, spes. Primær biliær cirrhose. Nyresykdom: kroniske, spes. ved uremi. Endokrinologisk: diabetes mellitus, graviditet. Medikamenter: kan opptre uten ledsagende eksantem

Utredning: Anamnese: Medikamenter, alkohol, narkomani og graviditet. Blodprøver: Hvite, perifert blodutstryk, benmarg, ASAT, ALAT, GT, ALP, bilirubin, kreatinin, fastende blodsukker. Lab: CT abdomen


Livedo reticularis og Livedo racemoca

Livedo retikularis (foto) er en benign tilstand som er symmetrisk og reversibel, ofte hos middelaldrende kvinner. Livedo racemosa ses sekundært til annen sykdom. Antifosfolipid antistoffer bør undersøkes med tanke på antifosfolipid syndrom.

Livedo reticularis er blålig, retikulært og lokalisert, ofte rundt albuer. Den generaliserte formen benevnes også cutis marmorata og er ikke sykdomsassosiert. Ved bakenforliggende sykdom kalles tilstanden ofte livedo racemosa som er assosiert med SLEantifosfolipid syndrom, Sneddons syndrom og DDA2 / juvenil polyarteritis nodosa (PAN). Ved biopsi må man få med seg det hvite senteret hvor det okkluderte karet er (perifert for denne ligger cyanosen). Illustrasjon: Sajjan VV, Lunge S, Swamy MB, Pandit AM – Indian dermatology online journal (2015 Sep-Oct). CC BY -NC-SA 3.0

For diagnostiske forhold er det hensiktsmessig å klassifiser livedo retikularis/racemosa etter etiologi:

Sykdomsårsaker


Noduli (kutane og subcutane knuter)


Palmart erythem


Pannikulitt


Petekkier

Hud og revmatisk sykdom. Petekkier
Petekkier på begge ben hos en 10 år gammel gutt med lett feber. Påvist parvovirus B19 infeksjon. Spontan tilbakegang etter få dager.

SmåbBlødninger i hud, slimhinner eller konjunktiva fra kapillærer. Forårsakes av sykdom, medikamenter eller økt kapillær-trykk. Petekkier kan lett overses på grunn av størrelsen (≤ 2 mm).

Takeuchi M, Shiozawa R, Hangai M, Takita J, Kitanaka S – BMC infectious diseases (2013). CC BY 2.0

Sykdomsårsaker: 

  • Aplastisk anemi
  • Akutt hemoragisk ødem (Finkelsteins sykdom): Begynner før to års alder
  • Bakteriell sepsis (Meningokokk-sepsis)
  • Disseminert Intravasal Koagulasjon (DIC)
  • Ehlers-Danlos syndrom
  • Endokarditt
  • Idiopatisk/Immunmediert Trombocytopenisk Purpura (ITP): Uten kjent årsak
  • Henoch-Schönleins purpura (Iga-vaskulitt)
  • Kawasakis sykdom
  • Koagulopati (von Willebrand)
  • Leukemi
  • Parvovirus
  • Schambergs sykdom (Purpura Pigmentosa Progressiva, PPP)
  • Sjøgrens sykdom
  • Systemisk lupus (med trombocytopeni)
  • Trombocytopeni (alle årsaker)
  • Vitamin C eller vitamin K -mangel

Pigmentforandringer

Vitiligo, hypopigmentering: Anemia pernisiosa, hypertyreose, lesjoner ved SLE og SCLE (subakutt kutan lupus)Systemisk sklerose (Pepper og salt -forandringer), Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Hyperpigmentering: Addison. Mastocytose, Akromegali, Primær biliær cirrhose, Lymfom, Hydroksyklorokin (Plaquenil)


Purpura

Hud og revmatisk sykdom. Purpura
Purpura på legg ved Henoch-Schönlein / IgA vaskulitt. Uvanlig presentasjon hos en eldre mann med rektal blødning. Nyrebiopsi bekreftet IgA nefritt.

Purpura kan gi mistanke blant annet om: IgA-vaskulitt / Henoch-Schönlein, primært Sjøgrens syndrom, kryoglobulinemi og lymfoproliferativ sykdom

Med purpura forstås  lesjoner som oppstår på grunn av ekstravasjon av blod. Derfor sees alltid blødning i slike lesjoner. Noen regner prupura som større enn petekkier (>2mm), mens andre klassifiser dem etter størrelsen, for eks. i petekkier (≤2mm), ekkymoser og hematom. De kan også inndeles etter typen patologi, for eks. karskade ved ortostatisk purpura eller inflammatorisk purpura som ved de systemiske bindevevssykdommene. Ofte benyttes begrepet palpabel purpura synonymt med småkarsvaskulitt. Hovedsakelig gir småkarsvaskulitt palpabel purpura, mens vaskulitt i mellomstore kar gir noduli, ulcera, livedo retikularis, digitale infarkter og papulo-nekrotiske lesjoner. Illustrasjon: Cheungpasitporn W, Jirajariyavej T, Howarth CB, Rosen RM – Journal of medical case reports (2011). CC BY 2.0

Blødninger i huden. Klassisk årsak er langvarig bruk av kortikosteroider, thrombocytopati eller annen koagulasjonsdefekt (ekkymoser), inklusiv disseminert intravasal koagulasjon (DIC).  Foto: 2c (øverst i dette kapittelet). Hematom: Større blødninger, oftest etter traume eller ved Koagulopatier (hemofili, von Willebrand med flere).

Vennligst se også kapittel om trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP).

Nekrotiske purpura

Hud og revmatisk sykdom
Nekroser ved vaskulitt. GPA hos 67 år gammel kvinne med påvirket allmenntilstand og flere andre organ-manifestasjoner.

Nekrotiske purpura sees ofte ved Granulomatøs Polyangiitt (GPA)/Wegeners granulomatose / EGAP (Churg Strauss vaskulitt), mens purpura, som utløses eller forverres ved fysisk aktivitet, kan tyde på Kryoglobulinemi og primært Sjøgrens syndrom. Større nekroser ses ved vaskulitt og tromboser/okklusjoner av større kar eller multiple små kar. Ev. Marevan-nekrose. Illustrasjon: Ortiz-Sierra MC, Echeverri AF, Tobón GJ, Cañas CA – Case reports in rheumatology (2014). CC BY 3.0


Pustler, pustulose, blemmer

Pustulose hos pasient med artritt i sternoclavicular ledd, ett håndledd og en ankel: SAPHO / Sonozaki syndrom hos 53 år gammel kvinne.

Forekommer ved: Pustulosis palmoplantaris, Sweets syndrom, Behcets syndrom, aftøs stomatitt (20% av befolkningen), pemfigus, dermatitis-artritis syndrom (etter intestinal by-pass-inngrep), Infeksjoner: Gonokokker, meningokokker, virusinfeksjon med bakteriell sekundær infeksjon (herpes), candidiasis, HIV. Ulike medikamenter. Reaktiv artritt/ Reiters syndrom (keratoderma blennorrhagica). Illustrasjon: Su O, Pirmit S, Ozkaya DB, Kural YB, Onsun N – Indian journal of dermatology (2011). CC BY-NC-SA 3.0


Pyoderma gangrenosum (PG)

Pyoderma gangrenosum på legg. Ulcerøs kolitt påvises hos 10-15%, Crohns noe sjeldnere. Oftest idiopatisk.

PG kan være assosiert til Crohns sykdom, ulcerøs kolitt eller idiopatisk. Den overfladiske bulløse typen er assosiert med myeloproliferativ malignitet. Smertefull debut med blemme, dype ulcera med blå-lilla overhengende sårkanter.

Patogenese: Dette er ingen primær vaskulitt, men en neutrofil dermatose.

Epidemiologi: insidens 5,8/100.000 (Xu A, 2020)

Symptomer: Utslettet er musebitt-liknende, ofte med blå-svart, overhengende randsone. Ofte smertefulle pustler i starten. .

Vevsprøve: Biopsien tas fra kanten av lesjonen (neutrofil inflammasjon).

Behandling: Ingen “gull-standard”: Analgetika, lokal-sårbehandling, Systemisk behandling med kortikosteroider eller ciclosporin. Ofte velges kombinasjonsterapi med DMARDs og kortikosteroider som ciclosporin/takrolimus eller mykofenolat og prednisolon (Patel F, 2015).

Foto: Wollina U – Orphanet journal of rare diseases (2007). CC BY 2.0

Litteratur: Fletscher J, 2019


Skleroserende forandringer

Sklerodaktyli ved systemisk sklerose hos en ung mann. Pitting scars på fingerpulpa.

Systemisk sklerose. Eosinofil fasciittDiabetes mellitus, Skleredema Bushke, POEMS syndrom (Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema=ødem), M-protein og Skin (=hud) affeksjon (eget kapittel), Fibroserende dermopati / Nefrogen systemisk sklerose. Pitting ødem hos eldre. Borreliose i ankelregion/akrodermatitt, Nefrogen systemisk fibrose. Illustrasjon: Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Saha I, Barua JK – Indian journal of dermatology (2012). CC BY-NC-SA 3.0. 


Soleksem, fotosensitivitet

Sammenflytende (konfluerende): SLE, subakutt kutan lupus (SCLE), Sjøgrens syndrom, dermatomyositt, rosacea, Fotoallergisk kontaktdermatitt, Polymorft lysutslett, Pemfigus erythematosus, seboreisk dermatitt

Vasomotorisk: Carcinoid, Cushing, Feokromocytom, Obstruksjon av vena cava superior

Diskrete plakk: Diskoid lupus, Polymorft lysutslett, sarkoidose, granuloma faciale, Benign lymfocytisk infiltrasjon, Lymfocytoma cutis, Lymphoma cutis, Angiolymphoid hyperplasi m. eosinofili, Erythropoetisk protoporfyri

Porfyria cutanea tarda (soleksemet oppstår noe tid etter eksponeringen)


Ulcera / sår i hud

Digital ulcer ved systemisk sklerose. Uttalt (sekundært) Raynauds fenomen er disponerende. Lignende sår kan oppstå ved subkutan kalsinose og kalkutfelling.

Læringsmål: REV 022 Bindevevssykdommer. REV 038 Vaskulitt. REV 064; Differensialdiagnose. REV 080 Hudsykdommer.

Iskemisk Ulcus

Illustrasjon: Aghaei M, Gharibdost F, Zayeni H, Akhlaghi M, Sedighi S, Rostamian AR, Aghdami N, Shojaa M – Indian dermatology online journal (2012). CC BY-NC-SA 3.0.

  • Klippel Trenaunay Weber syndrom (angio-osteo-hypertrofi syndrom, hemangiektatisk hypertrofi)
  • infeksjoner
    • Amøber
    • Chlamydia pneumonia
    • Herpes simpleks
    • Kryptokokker
    • Sporotrikose
  • Histiocystose
  • LGL leukemi
  • Lymfom
  • Mycosis fungoides
  • Pyoderma gangrenosum

Urticaria


Vaskulitt i huden (kutan vaskulitt)

Vennligst les om hud-vaskulitt i eget kapittel


Revmatiske sykdommer med affeksjon i huden

Kryoglobulinemisk vaskulitt er ofte assosiert med autoimmune sykdommer (Sjøgrens) eller infeksjon (Hepatitt C, HIV).

Artritt

Bindevevssykdommer

Antisyntetase syndrom (Mekanikerfingre, lungeaffeksjon, myositt)

Dermatomyositt (ansiktsødem, Sjal- og V-tegn, Gottrons tegn eller papler, heliotropt eksantem, kalsinose)

Sjøgrens syndrom (SSA/SSB antistoff, soleksem, palpabel purpura: oftest på legger)

Subakutt kutan lupus (SSA/SSB antistoff, annulære lesjoner på øvre truncus), sol-sensibilitet

Systemisk lupus (sommerfugleksantem, generalisert eksantem, Chilblains, pannikulitt)

Systemisk sklerose (Raynauds fenomen, sklerodaktyli, kutan sklerose, capillar leak syndrom, ulcera på fingre, teleangiektasier, kalsinose)

Illustrasjon: Ferri C – Orphanet journal of rare diseases (2008). CC BY 2.0

Metabolske tilstander (lenke)

Maligne sykdommer

Generalisert erythem hos 43 år gammel kvinne med TIF-1 gamma positiv Dermatomyositt. Bakenforliggende årsak var brystkreft.

Kubechek O, 2016. CC BY 4.0

Vaskulitt (små kar)

Vennligst se eget kapittel om kutan vaskulitt/vaskulitt i hud

 

Andre tilstander med hud-manifestasjoner

Amyloidose

Borreliose

Degos sykdom (malign atrofisk papulose)

Dercums sykdom / Adipositas dorlorosa (smertefulle lipomer)

Eosinofil fasciitt (varm ujevn hud med inndragninger, mest legger)

Endokarditt

Erythromelalgi

Graft vs Host (avstøtningsreaksjon etter transplantasjon)

Sarkoidose kan feiltolkes som psoriasis. 52 år gammel kvinne med økende hudlesjoner i ansikt og på ekstremiteter det siste året. Hvitlig skjelling på overflaten miner om psoriasis.

Jessners sykdom / lupus tumidus (papler og plakk, oftest hals og ansikt)

Kalsinose

Kolesterolemboli (Blue toe syndrome)

Mastocytose

Porfyri

Raynauds fenomen

Sarkoidose (EN, noduli, infiltrasjon). Illustrasjon: Reddy RR, Shashi Kumar BM, Harish MR – Indian journal of dermatology (2011 Sep-Oct). CC BY-NC-SA 3.0

Sklerødem Buschke

Sweets syndrom

Trombocytopeni (purpura)

Xantomer, Lipid-flekker: Årsaker; Hyperkolesterolemi, hypotyreose, diabetes, primær biliær cirrhose, nefrotisk syndrom. Vennligst se også kapittel om metabolske tilstander


Differensialdiagnoser ved symptomer fra hud


Litteratur

Clarke JT 2010

Jagadeesan S, 2017

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm and Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book