158 Hjerte-manifestasjoner ved Revmatiske sykdommer, aterosklerose, arytmier, endokarditt, koronar hjertesykdom, myokarditt, Takotsubo, (REV 110-124)

Hjerte-manifestasjoner ved Revmatiske sykdommer

Øyvind Palm

Læringsmål REV 110-REV 124

Definisjon

Autoimmune revmatiske sykdommer som artritt, bindevevssykdommer og vaskulitt kan angripe hjertet og medføre alvorlige komplikasjoner. Dette ses ved flere av de typiske sykdommene revmatoid artritt (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk sklerose (SSc) og Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt) som er nærmere omtalt her. Årsakene er flere: Kronisk inflammasjon øker utvikling av aterosklerose. Sykdom kan medføre inaktivitet og dermed fedme, hypertensjon, diabetes og hyperlipidemi (Hørnberg K, 2020), men revmatisk sykdom kan også skade hjertet direkte via autoimmune mekanismer.

Kardiale manifestasjoner kan forløpe atypisk ved samtidig revmatisk sykdom. Myokarditt, perikarditt, endokarditt, ledningsforstyrrelser, pulmonal hypertensjon og koronar hjertesykdom kan fremvise lite eller uvanlige symptomer, slik at symptomene lett overses. Årsaken er blant andre at analgetika, NSAIDs, kortikosteroider, DMARDS, biologiske legemidler og andre immunsupprimerende medikamenter kan påvirke symptomer og forløp. Det er imidlertid ingen tvil om at tidlig, aktiv diagnostisering og adekvat behandling kan redusere komplikasjonene og bedre overlevelsen.

Manifestasjoner RA SLE SSc Bekhterevs
Ledningsforstyrrelser + +++ ++ ++
Klaffer + ++ + +
Myokard + + +++ +
Perikard ++ +++ ++
Vaskulær/Aterosklerose ++ ++ ++ +

Patogenese

Inflammatoriske celler, kemokiner, cytokiner, proteaser, autoantistoff, adhesjonsmolekyler og andre er involvert i patogenesen. Disse kan skade hjertet direkte. Resultatet er hjertesvikt, arytmier, tidlig aterosklerose og iskemisk hjertesykdom (Amaya-Amaya J, 2014). I tillegg vil den systemiske inflammasjonen over tid fremskynde arteriosklerose, og anti-revmatisk behandling med kortikosteroider kan øke forekomsten av hypertoni og patologisk glukose-metabolisme.

Symptomer

Ofte er pasienten kardiologisk asymptomatisk mens hjertesykdommen progredierer. Analgetika og NSAIDs mot revmatiske smerter kan bidra til symptom-supprimering. Brystsmerter ved belastning, arytmier, påfallende dyspne eller perifere ødemer er varselsymptomer .

Undersøkelser

Anamnesen omfatter slekt, røking, diabetes, hypertoni, hyperlipidemi, medikamenter, rusmidler. Symptomer.

Klinisk undersøkelse: Puls (palpabel distalt, rytme), auskultasjon ev. stenoselyder over halskar, precordiet og abdominalt, samt bilyder over hjerteklaffer. Perifere ødemer, dyspne.

Supplerende undersøkelser: CK, troponiner, elektrolytter, kolesterol og pro-BNP i blodet. EKG, ekkokardiografi, ultralyd halskar, ultralyd abdomen.  MR-, CT- eller PET/CT-cor på spesielle indikasjoner som systemisk sklerose (myokardfibrose), myositt (myokarditt) kardial sarkoidose eller amyloidose.

Retningslinjer

Forebygging av hjerte og karsykdom: Nasjonale anbefalinger, Helsedirektoratet


Aortainsuffisiens

Sykdomsårsak: Aortainsuffisiens oppstår ofte ved dilatasjon av aorta ascendens (vaskulitt) eller ved skadet aorta-klaff (endokarditt, svekket bindevev).

Sykdommer: Bekhterevs og non-kraniall storkarsvaskulitt, Cogans syndrom, Behçets sykdom, Relapsing polychondritt


Arytmier, rytmeforstyrrelser

Læringsmål REV 113. revmatologen skal under supervisjon kunne håndtere frekvens- og rytmebehandling ved atrieflimmer/-flutter, samt prinsippene for antikoagulasjonsbehandling.

Arytmi kan skyldes patologi i sinusknuten med bradykardi, definert ved <50 slag/minutt. Årsaken kan være fysiologisk blant godt trente personer. Ved synkope-tendens bør utredning med EKG gjøres. Tachykardier er beskrevet nedenfor i dette kapitlet. Vennligst se også EKG-avsnittet. Behandlingen er varierende og individuelt tilpasset. Asymptomatiske tilfeller som er utredet og funnet å være ufarlige, trenger ikke spesielle tiltak. Andre trenger hjertemedisiner, antikoagulasjon, elektrokonvertering eller ablasjon. Ved atrieflimmer som er den vanligste symptomatiske rytmeforstyrrelsen kan kardiale tromber dannes og medføre embolier perifert. Antikoagulantia er indisert ved varighet mer enn 48 timer , enten med warfarin/Marevan eller perorale antikoagulantia (DOAK/NOAK). Etter minst 3–4 uker kan Konverteringsforsøk gjøres. Antikoagulasjonsbehandlingen kontinueres i 3–4 uker etter konvertering (Norsk Legemiddelhåndbok, 2018).

Revmatoid Artritt (RA): Patologiske prosesser i det kardiale ledningssystemet kan medføre hjerterytmeforstyrrelser og atrioventrikulært blokk. Blant pasienter med RA har analyser vist at høy inflammatorisk aktivitet øker forekomsten av kardiale ledningsforstyrrelser og rytmeforandringer, noe som er uheldig for prognosen. RA-pasienter med revmaknuter (noduli) er mest utsatt, noe som kan være relatert til langvarig, seropositiv sykdom.

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE): Arytmier ses ved SLE. Vanligst er sinus-tachykardi (opptil 50% av pasientene), atrieflimmer og ekstraslag og at forekomsten korrelerer med sykdomsaktivitet i myokard (Teixeira, R.A. 2014). Maligne ventrikulære arytmier ses imidlertid sjeldent ved SLE. Sinus bradykardi og forlenget QT- intervall er sett I relasjon til høye titere av SSA (Ro) antistoff (slik som ved neonatal lupus). Ledningsforstyrrelser ved SLE skyldes vaskulitt i små kar og infiltrasjon av granulomatøst vev. Hos 34-70% er det også sett ledningsforstyrrelser etter gjennomgått (asymptomatisk) myokarditt.

Ved ekkokardiografi er det funnet at SLE mer enn 10 års sykehistorie og et SLEDAI score over 6 har redusert systolisk funksjon enn kontroller (Wislowska, M. 2009).

Systemisk sklerose (SSc): Atrieflimmer, flutter og paroksysmal supraventrikulær tachykardi ses hos 20-30% ved SSc. En del av disse har også ventrikulære arytmier med premature ekstraslag som er assosiert med høy mortalitet. De fleste har imidlertid lavgradig hjerteblokk, sjelden andre og tredje grads hjerteblokk. I patogenesen er hovedsakelig en kardial infiltrasjon av fibrøst bindevev ansvarlig for ledningsforstyrrelsene.

Bekhterevs / ankyloserende spondylitt: Ledningsforstyrrelser forårsaket av inflammasjon i myokard påvises i 2-20%: Vanligst er AV-blokk grad 1, sjeldnere atrieflimmer (Ozkan, Y. 2016).


Aterosklerose

Kalsifiserende aterosklerose i koronarkar ved revmatoid artritt.
Læringsmål 124. revmatologen skal ha god kunnskap om indikasjon for og nytte av intervensjon ved: hypertensjon, røyking, dyslipidemi, diabetes mellitus, fysisk inaktivitet, overvekt og metabolsk syndrom.

Risikofaktorer er hypertoni, dyslipidemi, diabetes mellitus, røking. Langvarig inflammasjon, slik ens er ved kroniske inflammatoriske sykdommer er også risiko. Menn er mest utsatt.

Symptomer: Ingen symptomer før sykdommen er manifest: Klaudikasjon (legger), slag, nyresvikt, angina pectoris, kardialt infarkt.

Behandling. Det anbefales å følge nasjonale retningslinjer. Alle personer med kjent aterosklerotisk hjerte- og karsykdom bør tilbys behandling med acetylsalicylsyre (ASA), eller som 2. valg annen platehemmer (klopidogrel). Også statin skal tilbys med behandlingsmål LDL-kolesterol i blodet <1,8 mml/L. Vurder kolesterolabsorpsjonshemmer (ezetimib) ved statinintoleranse, eller når behandlingsmålet ikke nås.  (nasjonal retningslinje, Helsedirektoratet 2021).

Revmatiske sykdommer med økt forekomst (et utvalg)

Revmatoid artritt (RA): Prematur aterosklerose er en komplikasjon til RA som ofte ikke er assosiert med tradisjonelle risikofaktorer (kjønn røking, overvekt, hyperkolesterolemi, diabetes og hypertensjon). Forekomsten av myokardinfarkt er doblet sammenlignet med kontroller (Marks, J.L. 2012). Årsakene knyttes til inflammasjon (TNF-alfa, IL6), celleinfiltrater, adhesjonsmolekyler og endotel dysfunksjon og økt dannelse av ustabile vaskulære plakk (Prasad, M.2015). Dette understøttes av at aktiv behandling med metotreksat og TNF-hemmere reduserer den økte risikoen for aterosklerose ved RA (Roman M.J. 2007). Aterosklerotiske forandringer kan påvises i preklinisk fase ved å måle carotid-media tykkelse og plakk ved ultralyd halskar og arteriell stivhet. Illustrasjon: Wahlin B, Meedt T, Jonsson F, Henein MY, Wållberg-Jonsson S, 2016. CC BY-4.0

Bekhterevs: Risiko for koronarsykdom er funnet økt med ratio 1,41 ved Bekhterevs sammenlignet med kontroller. Årsaken antas å være påvirket endotel funksjon og redusert elastisitet i aorta. (Yuan, S.M. 2009)

Psoriasisartritt – pasienter har også økt forekomst av kardiovaskulær sykdom. Årsaken ser ut til å være en kombinasjon av at kronisk inflammasjon akselererer utvikling av aterosklerose og at pasientene i gjennomsnitt har flere andre risikofaktorer som overvekt, røking, hypertensjon, diabetes og hyperlipidemi (Landgren AJ, 2020).

Systemisk lupus erythematosus (SLE): Utvikling av tidlig aterosklerose i koronararterier er viste i store SLE-studier og forekomsten er uavhengig av de tradisjonelle risikofaktorer (Prasad, M. 2015). Risiko for aterosklerose ved SLE knyttes til sykdomsvarighet, lengden på behandling med kortikosteroider, sykdomsrelatert skade (Damage score), høyt homocystein og LDL i blodet, samt høy alder ved sykdomsdebut (Roman, M.J  2007).

Systemisk sklerose (SSc): SSc medfører ikke vesentlig systemisk inflammasjon og det er usikkert om det foreligger økt risk for aterosklerose eller fibro-vaskulære prosesser som medfører økt stivhet i deler av karsystemet (Cheng, K.S. 2003).

Myositt: Få data, men en stor, kontrollert studie fra Taiwan og data fra Sverige har funnet 2-3 ganger økt risk for kardiovaskulær sykdom (Weng M-Y, 2019; Zöller B, 2012).

Vaskulitt-sykdommer: Økt forekomst av aterosklerose i forløpet (Soulaidopoulos S, 2020)


Dyslipidemi

Læringsmål REV 120. Revmatologen skal selvstendig kunne utrede og behandle pasienter med dyslipidemi.

EKG

Læringsmål REV 110. Revmatologen skal under supervisjon kunne tolke EKG ved ulike presentasjonsformer av iskemisk hjertesykdom, arytmier, perikardsykdom og kardiomyopatier. Under supervisjon kunne utføre og tolke arbeids-EKG.

Definisjon. Elektrokardiogram (EKG) måler non-invasivt på kroppens overflate elektrisk aktivitet i hjertet. EKG brukes i utredning og oppfølging av en rekke hjertesykdommer som rytmeforstyrrelser, iskemisk hjertesykdom, revmatisk hjertesykdom og perikarditt.

Tolkning av EKG

Hjertefrekvensen måles ved R-R intervall. Hjerterytme ses best i avledningene I, II, aVF og V1.

Hjerteakse kan estimeres ved avledning I og aVf. Venstre akse deviasjon: positiv QRS i I og negativ i aVF. Høyre akse deviasjon: ved QRS negativ i I og positiv i aVF.

P-bølgen representerer atrial repolarisering. Stor P-bølge kan indikere atrial hypertrofi

PR intervallet. Langt PR intervall kan skyldes AV blokk. Ulike typer blokk: sinusknute, sino-atrial eller atrio-ventrikulær (AV)-blokk (ulike grader). Kort PR-intervall ses ved WPW syndrom og LGL syndrom som medfører rytmeforstyrrelser.

QRS-komplekset (normalt 60-100 ms) er forlenget ved hyperkaliemi og grenblokk.

Q-bølgen (I, aVL, V5, V6) kan indikere tidligere myokardinfarkt.

R-bølgen øker i amplityde fra V1 til V5 Redusert R-progresjon. Redusert R- progresjon kan indikere anteroseptalt infarkt eller venstreventrikulær hypertrofi.

S-bølgen representerer depolarisering av Purkinje fibre

T-bølgen viser ventrikulær depolarisering. Høye T-bølger i III, aVR og V1 med negativ QRS kan indikere akutt myokardinfarkt. Også elektrolyttforstyrrelser, myokarditt, perikarditt, kardiomyopati, akutt abdominal sykdom, intrakranial patologi og fysiologiske forhold kan medføre høye T-bølger.

ST-segmentet. ST elevasjon ses ved akutt myokardinfarkt, perikarditt, myokarditt, hyperkaliemi, traume, lungeemboli, subaraknoidalblødning, ventrikulært aneurisme og venstre grenblokk.

QT-intervallet. For lang QT tid disponerer for vantrikkelarytmier og ventrikkelflimmer.

Arbeids EKG gjøres oftest under sykling med økende motstand eller tempo. En ønsker å se om sykdomstegn oppstår under fysisk belastning. Oftest er arbeids EKG en del av utredningen ved mistanke om koronar hjertesykdom (se nedenfor i dette kapitlet).

Litteratur: Sattar E, 2021


Endokarditt og hjerteklaffer

Læringsmål REV 116. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere pasienter som må utredes for endokarditt samt kjenne diagnostiske kriterier og starte utredning ved mistanke om endokarditt. Selvstendig kunne initiere empirisk antimikrobiell behandling ved endokarditt.
Læringsmål REV 115. Revmatologen skal ha kjennskap til medisinsk behandling og oppfølging av pasienter med ulike klaffesykdommer, herunder endokardittprofylakse og antikoagulasjon ved klaffeproteser.

Definisjon. Endokarditt er inflammasjon i endokard som kler hjertet indre del og hjerteklaffene. Endokarditt kan deles inn i infeksiøs- og non-infeksiøse subgrupper. Infeksiøs endokarditt forårsakes i 80-90% av bakterier som gram-positive streptokokker, stafylokokker og enterokokker, hvorav staphylococcus aureus er vanligst. Non-infeksiøs endokarditt er en komplikasjon som spesielt er viktig ved systemisk lupus (SLE) (Libmann-Sacks endokarditt).

Kriterier for diagnose omfatter bruk modifiserte Duke kriterier (Li JS, 2000) og ekkokardiografi (Baddour LM, 2015).

Behandling av infeksiøs endokarditt er med antibiotika, fortrinnsvis etter resistensbestemmelse og i henhold til lokale prosedyrer i sykehus. Som ved  non-infeksiøs endokarditt er også tilstanden til affiserte hjerteklaffer av behandlingsmessig betydning. Etter ev tromboembolisk komplikasjon er antikoagulasjon aktuelt. Behov for kirurgisk tiltak for klaffesvikt vurderes individuelt. Behandling av grunnsykdommen er viktig også ved non-infeksiøs endokarditt. Ved kjent tidligere endokarditt  er antibiotikaprofylakse før orale inngrep som tannekstraksjon, andre tannkirurgiske inngrep med forventet blødning (Helsedirektoratet, retningslinjer, 2018) Ofte brukes amoxicillin oralt 2 g x 1 1-2 timer før inngrepet. Ikke behov ved vanlig tannbehandling.

Revmatoid artritt (RA)Sykdom i hjerteklaffer omfatter insuffisiens, påleiringer og Libman-Sachs vegetasjoner og påvises relativt hyppig ved RA, SLE, antifosfolipid syndrom og Bekhterevs. Selv om de fleste er asymptomatiske, er klaffesykdom den hyppigste hjertemanifestasjonen ved ekkokardiografi- eller autopsistudier. Ved RA er mitralklaffinsuffisiens vanligst og er sett hos 80% vs 37% blant kontroller (Owlia, M.B. 2012,). Aorta- og trikuspidal-insuffisiens er neppe økt.

Systemisk lupus (SLE): Endokarditt (Libman-Sacks) og knuter på hjerteklaffene kan påvises hos mer enn 50% ved transøsofageal ekkokardiografi, sjeldnere i kliniske studier (Prasad, M, 2015). Forekomsten øker med SLE aktivitet og sykdomsvarighet (Moyssakis, I, 2007). En viktig risikofaktor er også forekomst av antifosfolipid-antistoff.

Systemisk sklerose (SSc) Klaffesykdom er sjelden blant pasienter med systemisk sklerose. Først i 1979 påviste Kinney, E.; 1979. at aorta- og mitralklaffer kunne være fortykket med tegn til insuffisiens relatert til sykdommen, noe senere studier har bekreftet.

BekhterevsAortaklaffinsuffisiens og/eller aortitt er vanlig ved Bekhterevs. Oftest ses fortykkelse ved aortaroten, dilatasjon, fortykket aortaklaff, men også mitral-insuffisiens (Owlia M.B, 2012). Fortykket vev kan medføre stenose, hypertensjon ventrikulær hypertrofi og diastolisk dysfunksjon. Forandringene disponerer også for thromboemboliske komplikasjoner.

Litteratur: Yallowitz AW, 2021 (infeksiøs endokarditt); Ibrahim AM, 2021 (Libmann-Sacks endokarditt)


Hjertefeil, medfødte

Læringsmål REV 122. revmatologen skal kjenne til de vanligste medfødte hjertefeil, herunder ASD, VSD, coarctatio.

Atrium septum defekt (ASD) er en vanlig medfødt hjertefeil og ses hos 1.6 per 1000 blant levende fødte barn (Yetman AT, 2018). Defekten innebærer manglende lukning av åpningen mellom atriene. Tilstanden er oftest uten annen sykdom, men kan også ses som del av noen genetiske tilstander/syndromer. Septale defekter på mindre enn 5 mm. vil vanligvis lukke seg spontant i løpet av første leveår. Defekter større enn 1 cm forventes å tiltrenge medisinsk eller kirurgisk intervensjon for å lukke åpningen (Menillo AM, 2021).

Ventrikkel septum defekt (VSD) er den vanligste medfødte hjertefeilen. I likhet med ASD kan VSD opptre uten annen sykdom eller kombinert med andre tilstander med misdannelser i hjerte og arteriene fra hjertet. De aller fleste tilfellene lukker seg spontant i løpet av det første leveåret. Symptomer som tilsier videre utredning og behandling omfatter redusert vekst og symptomer på økt blodtilførsel til lungene. Utredning kan være med ekkokardiografi, ve. videre med hjertekateter-undersøkelse dersom det er behov for supplerende målinger, inklusiv arterielt pulmonaltrykk og pulmonal arteriell motstand (Spicer DE, 2014).

Coarctatio er en medfødt hjertefeil som rammer 0.06% -0.08% av den generelle befolkningen. En påviser stenose i aorta, vanligst like etter venstre a. subclavia-avgangen, men andre lokaliseringer er også mulig. Stenosen medfører økt arterietrykk proksimalt med hypertensjon i overekstremiter. Ubehandlet kan prematur koronar hjertesykdom, ventrikulær dysfunksjon, aorta-aneursimer og cerebral vaskulær sykdom oppstå allerede i 30-40 årene. Også denne tilstanden ses ved enkelte andre medfødte tilstander/syndromer (Law MA, 2021).


Hjertesvikt

Læringsmål REV 118. Revmatologen skal ha kunnskap om patogenese, patofysiologi og årsaksforhold ved hjertesvikt. Beherske initial diagnostikk av hjertesvikt, herunder enkel ekkokardiografisk undersøkelse, vurdere røntgen thorax, EKG-forandringer og biokjemiske analyser.
Læringsmål REV 119. Revmatologen skal under supervisjon kunne håndtere medikamentell behandling av pasienter med kronisk hjertesvikt.

Definisjon. Hjertesvikt er forårsaket av at hjerte har redusert pumpefunksjon/kontraktilitet.

Årsak. Økende forekomst av hjertesvikt i befolkningen skyldes økende andel eldre, økende forekomst av risikiofaktorer og bedre overlevelse av koronarsykdom, samt redusert mortalitet også for andre sykdommer.

Risikofaktorer omfatter koronarsykdom, systemiske bindevevssydkommer og revmatoid artritt, metabolske sykdommer som diabetes, thyreoidea-sykdommer og veksthormon-mangel, hypertensjon, hjerteklaff-sykdom, myokarditt, infiltrative tilstander som sarkoidose og amyloidose, postpartum kardiomyopati, Takotsubo (stress kardiomyopati), medikamenter som anabole steroider, amfetaminer, toksiner som alkohol og kokain, alvorlig ernæringsmangel.

Symptomer er økende dyspne ved belastning eller når en ligger flatt. Økende ødem i begge føtter og legger, økende vekt og hjertebank.

Undersøkelser omfatter anamnese som også bør dekke familie-disposisjon, endret medikasjon, disponerende faktorer og komorbiditet. Klinisk vurderes vitale funksjoner som blodtrykk, hjertefrekvens, temperatur, oksygenmetning og respirasjonsfrekvens. En måler pasientens høyde og vekt, ev. venestuvning på halsen (jugularis), helst i 45 graders elevert leie,  pulsens styrke, kraft og regelmessighet. Hjertet og lunger auskulteres for bilyder. Abdominalt vurderes tegn til hepatomegali og ascites. Underekstremiteter undersøkes for perifert ødem, hudtemperatur (kalde ben ved redusert kardial pumpefunksjon).

NYHA klassifisering:

  • Klasse I: ingen symptomer på hjertesvikt ved fysisk aktivitet
  • Klasse II: Symptomer ved moderat fysisk aktivitet
  • Klasse III: Symptomer ved nesten all fysisk aktivitet
  • Klasse IV: Symptomer i hvile og all fysisk aktivitet
Laboratorieprøver. Celletellinger, elektrolytter, CRP, lever-, nyre og thyreoidea-funksjonsprøver. N-terminal proBNP (NT-proBNP) er økt ved hjertesvikt og kan brukes som indikator på behandlingseffekt.
Bildediagnostikk. Røntgen thoraks kan indikere svikt ved stuvningstegn, forstørret hjerteskygge, Kerley B liner og pleuravæske. Ekkokardiografi er vanligste metode. Den kan estimere systolisk og diastolisk dysfunksjon og klaffepatologi. Med CT og MR kan kongenitale hjertefeil påvises. Med kardial MR måles også høyreventrikulær funksjon. Ved sarkoidose-myopati og hjertefibrose ved systemisk sklerose er også MR nyttig.
Annet: EKG (se eget avsnitt i dette kapitlet). Hjertekateterundersøkelse kan gi direkte mål for hjertefunksjon og behandlings-respons.
Differensialdiagnoser til hjertesvikt er akutt nyresvikt, nefrotisk syndrom, ccute respiratory distress syndrome (ARDS), levercirrhose, lungefibrose, lungeemboli. 
Behandling.  Behandlingsmål er å livskvaliteten, redusere sykehusinnleggelser og redusere mortalitet. Valg av medikasjon gjøres ofte etter resultater av ekkokardiografi. Behandlingen kan omfatte bruk av diuretika,  renin-angiotensin system hemmer , angiotensin-converting enzyme (ACE) hemmer, eller angiotensin II reseptor blokker og beta-blokker. Også nitroglyserin, digoksin og mineralocorticoid reseptor antagonist som spironolakton brukes.
Noen har behov for pacemaker for å holde hjertefrekvensen oppe. Andre trenger  implantable cardioverter-defibrillator (ICD) for å hindre residiverende  ventrikkelflimmer. Relativt unge pasienter kan komme i betraktning for hjertetransplantasjon.
Ved lett hjertesvikt (NYHA I-II) er ACE-hemmer eller AT II hemmer aktuelt. Mot væskeretensjon/ødem kan en kombinere med en liten dose diuretikum.
Litteratur: Malik A, 2021

Hypertensjon

Definisjon: Blodtrykk over 130/80 regnes som hypertensjon. Tilstanden medfører økt risiko for slag, koronar hjertesykdom med myokardinfarkt, hjertesvikt og nyresvikt.

Årsaker. Essensiell hyprtoni (uten kjent årsak). nyre- eller nyrearterie sykdom, metabolsk sykdom.

Behandling. Indikasjon er blodtrykk over 140/90mmHg (målt ved flere anledninger). Behandlingsmål er  130/80mmHg eller mindre. Endringer i livsstil kan være aktuelt og iblant tilstrekkelig. Ved overvekt er vektreduksjon sentralt. Røkestans påvirker ikke blodtrykket direkte, men reduserer risiko for komorbiditet fra hjerte-kar systemet. Farmakologisk brukes angiotensin-converting enzym hemmere (ACE-hemmere), angiotensin-reseptor-II-antagonister, diuretika (vanligvis tiazider), kalsium kanal blokkere og betablokkere. Kombinasjonsbehandling er ofte også aktuelt.

Nasjonale retningslinjer for kartlegging og forebygging av hypertensjon: Helsedirektoratet, 2021


Koronar arteritt/vaskulitt

Koronar hjertesykdom

REV 111. Revmatologen skal ha god kunnskap om patogenesen ved koronarsykdom, hvilke forhold som avgjør presentasjonsformen (stabil koronarsykdom, ustabil angina, NSTEMI og STEMI) og hvilken betydning dette har for prognose og behandling.

Definisjon. Koronar hjertesykdom medfører redusert arteriell perfusjon til myokard og er den vanligste dødsårsaken i befolkningen.

Patogenese. For lav perfusjon i koronararterier medfører myokardiskemi. Valingste årsak er plakk ved ateroskleose (se ovenfor i dette kapitlet), mens vaskulitt i koronarkar er sjeldnere. Risikofaktorer for koronar hjertesykdom kan deles i  ikke-modifiserbare og modifiserbare. Blant ikke-modifiserbare årsaker er høy alder, mannlig kjønn, genetisk disposisjon og etnisitet. Modifiserbare årsaker er hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes mellitus, fedme, røking, uheldig kosthold og manglende fysisk aktivitet. Også kroniske sykdommer som non-alkoholisk fettlever, nyresykdom, inflammatoriske sykdommer som systemisk lupus (SLE), revmatoid artritt, inflammatorisk tarmsykdom (IBD) disponerer.

Symptomer / klinisk presentasjon.

Stabil iskemisk koronarsykdom kjennetegnes ved smerter eller trykk substernalt med forverring ved fysisk eller emosjonelt belastning og lindres ved bruk av nitroglycerin. Symptomene skal ha vart i to måneder eller mer (Katz D, 2019).

Akutt og ustabil koronarsykdom debuterer med brå start i form av smerter og en klemmende følelse substernalt, ofte med utstråling til halsen og venstre arm. Dyspne, hjertebank, tretthet, synkope og hjertestans kan utvikle seg. Man deler tilstanden inn etter EKG-forandringer: ST-elevasjon myokard infarkt (STEMI) og non-ST elevasjon myokard infarkt (NSTEMI), samt ustabil angina.

Behandling følger retningslinjer. Ved stabil angina omfatter disse bruk av lav dose acetylsalisylsyre (ASA), beta-blokker, nitroglycerin ved behov og  statin.  Ved akutt koronarsykdom gis også ASA og nitroglycrin forutsatt at kontraindikasjoner ikke foreligger. Dersom EKG viser STEMI er utblokking av koronarkar (perkutan koronar intervensjon: PCT) som øyeblikkelig hjelp indisert, forutsatt at denne kan utføres innen to timers avstand. PCI har bedret prognosen betydelig. Alternativet til PCI er intravenøs trombolytisk behandling forutsatt at kontraindikasjoner ikke foreligger.

-Retningslinjer. Alle personer med kjent aterosklerotisk hjerte- og karsykdom bør tilbys behandling med acetylsalicylsyre (ASA), eller som 2. valg annen platehemmer (klopidogrel). Også statin skal tilbys med behandlingsmål LDL-kolesterol i blodet <1,8 mml/L. Vurder kolesterolabsorpsjonshemmer (ezetimib) ved statinintoleranse, eller når behandlingsmålet ikke nås.  Ved koronarsykdom med klinisk hjertesvikt under infarktforløpet og/eller ved påvist skade på venstre ventrikkel (ved EF <40%), bør vedvarende behandling med ACE-hemmer tilbys (andrevalg: Angiotensin II-antagonister). Ved koronarsykdom uten større skade på venstre ventrikkel bør ACE-hemmer (evt. Angiotensin II-antagonister) vurderes, men gevinsten er mindre klar og må veies mot ulemper knyttet til bivirkninger og polyfarmasi. Slik behandling er mer aktuell jo større grad av risiko, som ved diabetes og hypertensjon. (Nasjonal retningslinje, Helsedirektoratet 2021).

Litteratur. Shajehan RD, 2021


Myxom (atrialt)

En sjelden tumor som oppstår i ett av hjertets forkamre, 75% i venstre atrium, 18% i høyre atrium, 7% i ventriklene. Symptomene kan feiltolkes som vaskulitt.

Symptomene er avhengig av myxomets lokalisering og kan medføre embolier til hjerne, lunger, nyrer, myokard, hud og ekstremitetsarterier. Emboliene ledsages av allmenn-symptomer som feber og vekttap.

Diagnosen stilles ved ekkokardiografi.

Behandlingen er kirurgisk.


Myokard

Myokarditt

Definisjon: inflammatorisk eller infeksiøs skade på hjertemuskelceller. Det finnes flere sett kriterier som kan anvendes (Hazebroek MR, 2014).

Symptomer: Akutt brystsmerte, perikard-smerte, dyspne, rytmeforstyrrelser, kardiogent sjokk.

Utredning: Troponin T og/eller troponin I i blodet (se nedenfor), EKG (AV-blokk, ST-elevasjon, T-inversjon, rytmeforstyrrelser),  ekko, angiografi eller MR (mest spesifikk) viser typiske forandringer. Myokardbiopsi kan sikre diagnosen.

Infeksiøse årsaker: Bakterier. Fungi. Protozoer. Helminter. Virus

Non-infeksiøse årsaker til myokarditt: Inflammatoriske sykdommer, særlig myositt (se nedenfor). Medikamenter/toksiner (cyklofosfamid, litium, alkohol, kokain, arsenikk, slangebitt). Hypersensitivitet. Bestråling.

Troponin T: markør i blodet for myokardskade (myositt, infarkt). “Falsk positiv”  ved blant annet hjertesvikt, nyresvikt, lungeemboli, subaraknoidalblødning.

Troponin I: mer spesifikk enn troponin T, men analyseres ikke ved alle laboratorier.

Behandling og oppfølging: Lavgradig myokardittt er ikke uvanlig ved myositt og flere andre systemiske bindevevssykdommer. Behandlingen kan være optimal oppfølging av grunnsykdommen og observasjon av hjertets funksjon og rytme. Kardiologiske kontroller med tiltak i noen tilfeller.

Revmatisk sykdom og myokard

Revmatoid artritt (RA)Hjertemuskelen angripes ved mange av de inflammatoriske revmatiske sykdommene. Pasienter med RA har klart økt risiko for hjertesvikt og iskemisk hjertesykdom som til sammen utgjør økt mortalitet (Nicola, P.J. 2006, Wolfe F, 2004). Pasienter med andre ekstra-artikulære manifestasjoner er mest utsatt. Man antar at proinflammatoriske cytokiner bidrar til myokard dysfunksjon (Owlia,  M.B. 2012).

MyosittMyokard kan angripes (myokarditt) som en del av den generaliserte muskelaffeksjonen. Post-mortem påvist myokarditt hos 25-30%. Klinisk funn hos 9%, vanligst ved myositt-skleroderma overlapp, sjelden ved inklusjonslegememyositt (4%) (Lilleeker JB, 2018)

Systemisk lupus (SLE): Hjerte-manifestasjon ved SLE omfatter hypertrofi av venstre ventrikkel, redusert ejeksjonsfraksjon og diastoliske volum. Dette kan skyldes kronisk inflammasjon med subklinisk vaskulitt, asymptomatisk myokarditt eller aterosklerose (Pieretti,  J. 2007)

Systemisk sklerose (SSc): Myokardfibrose er vanligste manifestasjon. De fleste hjertemanifestasjoner ved SSc forblir klinisk asymptomatiske, men er til stede hos 15-35%. I patogenesen synes mikrovaskulær sykdom være sentral. Den medfører ventrikulær systolisk og diastolisk dysfunksjon som oftest ses sent i sykdomsforløpet uten at koronararteriene trenger være involvert (Kahan, A. 2009). En norsk studie påviste systolisk dysfunksjon hos 12% (Tennøe AH, 2019).

BekhterevsRisiko for hjertesvikt er vist å være noe økt (1,34 ganger) ved Bekhterevs sykdom, hovedsakelig betinget i venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon (Szabo, S.M.2011)

Sarkoidose. Kjempecelle myokarditt.

EGPA (Churg-Strauss vaskulitt). Alvorligste EGPA-manifestasjonen og er den hyppigste årsaken til død. Kardiomyopati og perikarditt ses hos henholdsvis 16% og 15% av pasientene (Comarmond C, 2012).

Kawasaki vaskulitt (barn).


Perikarditt, akutt

Læringsmål REV 117. Revmatologen skal beherske diagnostikk, utredning og behandling ved akutt perikarditt.

Revmatoid artritt (RA): Perikarditt er den vanligste hjertemanifestasjonen ved RA, men er ofte uten kliniske kjennetegn. Blant pasienter med alvorlig RA påvises perikarditt hos 30-50% ved ekkokardiografi eller autopsi-studier (Amaya-Amaya, J. 2014). Perikarditt er overrepresentert blant menn md RA. De fleste er a-CCP positive, har revmaknuter (noduli) og andre ekstra-artikulære manifestasjoner (Cojocaru, M.2010).

Systemisk lupus (SLE)Perikarditt er en av de typiske manifestasjonene ved SLE og den vanligste formen for hjerteaffeksjon. Forekomsten er 20-50% og relater til sykdomsaktivitet. Typiske symptomer er brystsmerter, med forverring i liggende stilling, men asymptomatiske forløp forekommer også. Oftest påvises (ekkokardiografi, CT, MR, EKG) bare litt økt perikardvæske, men også tilfeller med behov for perikardvæsketapping forekommer.

Systemisk sklerose (SSc):Perikard-manifestasjoner i form av fibrinøs perikarditt, perikardadherenser og perikardvæske påvises hos 33-72% (Lambova, S,  2014), selv om bare 7-20% har symptomer.

EGPA. Prerikarditt (se myokard ovenfor)

Bekhterevs: Perikarditt og perikardvæske er uvanlig ved Bekhterevs.


Pulmonal hypertensjon

Læringsmål REV 123. Revmatologen skal ha kunnskap om ulike årsaker til pulmonal hypertensjon og utredning av disse.
Pulmonal hypertensjon har flere årsaker: Systemisk sklerose er den vanligste bakenforliggende revmatiske sykdommen. Andre: MCTD, SLE, Kongenital, HIV, Amfetamin (kan komme flere ar etter), Behcets, Multiple lungeembolier, Mitralstenose, antifosfolipid syndrom. Vennligst les om pulmonal hypertensjon i eget kapittel

Synkope

Læringsmål REV 112. Revmatologen skal beherske utredning og initial behandling av synkope.

Definisjon: Synkope er forbigående bevissthetstap og krampetendens med påfølgende spontan tilfriskning. Tilstanden medfører mellom 1% og 3% av alle akuttinnleggelser i USA (Grossmann SA, 2021).

Sykdomsårsaker er redusert cerebral perfusjon. Alvorlighetsgraden varier mellom ufarlig vasovagal synkope og livstruende tilstand, relatert til ev. bakenforliggende organisk sykdom; Kardial synkope: rytmeforstyrrelser (se arytmier i dette kapitlet), klaffesykdom. Cerebrovaskulør årsak: vertebrobasilær insuffisiens. Vaskulær tilstand: vasovagal, ortostatisk hypotensjon, carotis-sinus synkope.

Differensialdiagnoser: Primære kramper. Metabolsk hypoglykemi, hypoksi og anemi. Psykogent med panikkangst.

Behandlingen er rettet mot bakenforliggende årsak (Grossmann SA, 2021).


Takotsubo kardiomyopati (broken heart syndrom)

DefinisjonTakotsubo kardiomyopati medfører brystsmerter og hjertesvikt som ofte oppstår samtidig med annen kritisk alvorlig sykdom, inkludert kritisk fase ved systemisk lupus (SLE) og andre systemiske bindevevssykdommer eller vaskulitt (Lin W, 2021). Takotsubo kardiomyopati forekommer også etter alvorlig emosjonelt stress (”broken heart”).

Patogenese: Stresshormoner som katekolaminer er betydelig forhøyet, men en endelig avklaring av sykdomsårsaken foreligger ikke.

Forekomst: Takotsubo kardiomyopati er vanligst hos kvinner (90%) og over 80% er over 60 år gamle (Gunnes P, 2019).

Diagnose: Ultralyd av hjertet (Ekko Doppler) viser svekket funksjon i venstre hjertekammer. EKG forandringer kan være som ved anteriort hjerteinfarkt. I blodprøver ses stigning i markører for hjerteinfarkt (troponiner, CKMB) i noen tilfeller. Koronarangiografi er normal ( Scantlebury DC, 2014).

Litteratur: Lin W, 2021, Wang Y, 2015; Gunnes P, 2019 


Tachykardi

Definisjon. Hjerterytme over 100/minutt. Subgrupper er supraventrikulær tachykardi som har P-bølger i EKG og ventrikulær tachykardi (uten -P-bølger). Kardiolog vurderer og håndterer pasientene ved behov.

Årsaker: Supraventrikulær takykadi er ofte ufarlig, men kan også representere atrie-flutter og andre utslag av hjertesykdom som bør utredes og behandles. Ventrikulær tachykardi viser i EKG brede QRS-komplekser med varighet mer enn 120 millisekunder. Det kan foreligge hjertesykdom som hos yngre omfatter myokarditt, hypertof kardiomyopati, Lagt QT-syndrom, høyre ventrikkelhypertrofi og kongenitale koronararterie abnormiteter.

Undersøkelser omfatter EKG, 24-timers EKG, belastings / arbeids EKG, ekkokardiografi, hjertekateter og elektrofysiologiske undersøkelser ved behov.

Behandling. Asymptomatiske tilfeller som er utredet og funnet å være ufarlige, trenger ikke spesielle tiltak. Andre trenger hjertemedisiner, elektrokonvertering eller ablasjon.

Litteratur: Liwanag M, 2021 (supraventrikulær/ atrial takykardi)  Foth C, 2021 (ventrikulær takykardi).


Litteratur

Florina Buleu, 2019 (kardial og revmatisk sykdom; metaanalyse av 50 publikasjoner mellom 2020 og 2017)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book