148 Fibromatose, Fibroblastisk Revmatisme (REV 063, REV 073)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på fibromatose

Fibromatoser kjennetegnes av fibroblast-infiltrasjon i bløtvev.

Dupuytrens kontraktur, plantar fibromatose (Ledderhose sykdom), infantil fibromatose og Peyronies sykdom er fibromatoser

Læringsmål REV 063, REV 073

ICD-10: M72.9

Definisjon

Plantar fibromatose (Ledderhose Sykdom). Som ved Dupuytrens kontraktur (i hender), dannes knuter/fortykkelser på 1-2 cm typisk lokalisert medialt på foten.

Fibromatose omfatter flere ulike sykdommer som kjennetegnes av fibroblast-infiltrasjon i bløtvev.

Fibroblastisk revmatisme

Fibroblastisk revmatisme er en sjelden sykdom av ukjent årsak som kan ligne revmatoid artritt og multisentrisk fibromatose.

Symptomer: Symmetrisk polyartritt (spesielt IP-ledd) og nodulære hudforandringer. De subkutane noduli er rosafarget, 2-30 mm store og kan være omgitt av erythem. Lokaliseres særlig til dorsalsiden av hender, albuer og knær. Ulcererer ikke og er uømme. Noduli forsvinner gjerne etter 1/2 til 2 år. Utvikling av ankylose. Leddeformiteter kan utvikles. Spesielt fleksjonsdeformiteter “main en griffe”. Sklerodaktyli eller diffus hevelse i hender kan forekomme. Fortykket palmar fascie, Raynaud fenomen, forbigående feber og forhøyet SR kan sees.

Historie: Rapportert første gang av Chaunat et al. i 1980.

Vevsprøve: Histologisk vises proliferasjon av fibroblaster og myofibroblaster (har redusert kollagenproduksjon i motsetning til SSc hvor disse cellene har økt produksjon av kollagen), fortykkede kollagene fibre og hos noen nedsatt mengde elastiske fibre og tilstedeværelse av myofibroblaster.

Behandling: Behandlingsmessig kan steroider og MTX kan forsøkes.

Prognose: Spontan remisjon av leddmanifestasjonene kan inntreffe, men vanligere er utvikling av ankylose, ledd-deformiteter, fleksjonsdeformiteter, sklerodaktyli eller diffus hevelse i hender.

LitteraturJyoti Ranjan Parida 2017

Litteratur

Kellenijan , 2019 (overfladisk fibromatose)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book