ANDRE SYKDOMMER (REV 063-REV 077)

169 Eosinofili (REV 064)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 064. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk ved symptomer fra muskel- skjelettsystemet.

ICD-10: D72.1

Definisjon

Med eosinofili menes for høyt antall eosinofile granulocytter (leukocytter) i blodbanen eller i vev. Eosinofile leukocytter produseres i benmargen. Halveringstiden i blodet er 3-8 timer. Andelen utgjør der vanligvis 1-5%. Eosinofili defineres ved at andelen eosinofile i blodet er over 3-5% (Shomali W, 2017). Vanlige årsaker til eosinofili er astma, høysnue, matallergi, medikamentallergi, insektbitt og parasittsykdommer. Eosinofili kan også ses ved flere revmatiske sykdommer for eksempel EGPA/Churg- Strauss vaskulitt og eosinofil fasciitt) og flere andre sjeldne tilstander (vennligst se nedenfor).

Inndeling av for høyt antall eosinofile leukocytter (eosinofili)

  • Mild eosinofili: 0,6-1,6%
  • Moderat: 1,6-5,0%
  • Alvorlig eosinofili >5.0%

Årsaker

EGPA ved CT og biopsi fra lunger. Initial diagnose var eosinofil pneumoni. Illustrasjon: Umeda A, Yamane T, Takeuchi J, Imai Y, Suzuki K, Yumura W  Respirology case reports (2014)
  • Addison sykdom (binyrebarksvikt)
  • Allergiske reaksjoner. Astma, rhinitt, allergisk eller atopisk eksempemfigusdermatitis herpetiformis
  • Bakterielle infeksjoner. Lymfocytær-eosinofili i rekonvalesens etter infeksjon. Lepra.
  • Cystisk fibrose
  • DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)
  • EGPA/Churg- Strauss vaskulitt
  • Endokarditt (Löfler eosinofil fibroblastisk endokarditt) (Murbarik A, 2021)
  • Eosinofil fasciitt
  • Eosinofil gastroenteritt
  • Eosinofili-myalgi syndrom (kostholdstilskudd med L-tryptofan)
  • Eosinofil myokarditt. Sjelden, men ses ved systemisk eosinofili, som ved klonal hypereosinofili, kronisk eosinofil leukemi, parasitt-sykdommer og idiopatisk hypereosinofilt syndrom.
  • Eosinofil pneumoni. Kan være reaksjon på medikamenter, inklusive NSAIDs.
  • Eosinofil øsofagitt. Allergisk reaksjon på kost/drikke
  • Histiocytose (Langerhans)
  • Hodgkins lymfom
  • Hypereosinofilt syndrom (klonal form)
    • Ingen parasitter, allergi eller annen utløsende, kjent årsak
    • Symptomer på organ-dysfunksjon: Tørrhoste og infiltrater i lungene, øyne: retina-embolier. Hjerte- og nerveaffeksjon
    • Menn/kvinner: 9/1
    • Kromosomanalyser (PDGFRA mutasjon)
    • Litteratur: Roufosse R, 2009
  • Hyperimmunglobulin E syndrom (Job syndrom)
    • Immunsvikt. Høy IgE, residiverende infeksjoner, hud-abscesser (kalde), dermatitt (kløende). Fra barnealder. Pneumoni, sinusitt, frakturer. Eosinofili 40-50%
    • Diagnose: Typisk ansiktsskjelett, hud-symptomer, infeksjoner, høy IgE
  • Hypersensitivitets-vaskulitt (kutan småkarsvaskulitt)
  • Immundefekter, primære (barn)
    • Wiskott-Aldrich
    • DiGeorge
    • Nezelof
  • Insektbitt
  • Juvenil arteritis temporalis
  • Kawasaki sykdom
  • Kimura sykdom
  • KOLS
  • Kolesterol emboli (forbigående)
  • Kreft. Hodgkins lymfom, enkelte non-Hodgkins lymfom. Myeloproliferative sykdommer (leukemier: ALL, CML, eosinofil leukemi, generaliserte karsinomer.
  • Leukemi: Akutt myelogen
  • Løfflers endokarditt (restriktiv kardiomyopati)
  • Mastocytose, systemisk (urticaria pigmentosa)
  • Medikamenter (allergisk reaksjon: ofte penicillin, sulfa, tetrasykliner, kodein, NSAIDs, Phenytoin, carbamazepin)
  • Myelom. IgE myelom
  • Mykoser. Aspergillose (mykose)
  • Nyresykdom, interstitiell
  • Parasitt-sykdommer. Askarider, schisostoma, echinokokker, strongyloides, ancylostoma, capillaria, toxocara, trichinier.
  • Virus. HIV (eosinofil follikulitt)

Utredning av eosinofili

WHO anbefaler første å utrede om sekundære årsaker til eosinofili foreligger. Neste steg er å vurdere om det foreligger en primær, klonal eosinofili i pasientens benmarg. Da er også blodprøver som måling av sirkulerende blaster, dysplastiske celler (leukemi, myelodysplastisk syndrom), monocytose (EBV), forhøyet serum B12 eller tryptase (mastocytose) nivå (Shomali W, 2017).

Anamnese: medikamenter, rusmidler, reise-anamnese, allergi, symptomer fra hud og andre organer.

Laboratorieprøver: Blodbilde med hemoglobin, trombocytter, leukocytter med differensial-tellinger, CRP, leverenzymer, nyrefunksjon, kreatin kinase (CK) og troponin-T ved muskel-manifestasjon, tryptase ved tegn til mastocytose, elektroforese, IgE og urin. Høy vitamin B12 og høy alkalisk fosfatase (ALP) i blodet kan indikere myeloproliferativ sykdom. Vurder indikasjon for tumormarkører.

Immunologiske prøver: ANCA, ANA

Bildediagnostikk. Røntgen- eller CT. undersøkelser av lunger. MR- eller PET/CT-undersøkelser ved mistanke om malignitet.

Benmarg og biopsi fra andre organer. Ved mistanke om malignitet eller annen alvorlig, uavklart eosinofili.

Annet. Vurdere avføringsprøve på parasitter (egg, larver). Trikinose påvises ved muskelbiopsi og antistoff. Gastroenterologiske symptomer undersøkes ved endoskopi og biopsier. Bronkoskopi ved uklare lungeinfiltrater.

Behandling

Behandling av eosinofili avhenger av den underliggende årsaken. I noen tilfeller kan det være tilstrekkelig å unngå allergener eller parasitter. I andre tilfeller kan det være nødvendig med medisinering, for eksempel kortikosteroider. En kort kortikosteroid-kur forventes god effekt ved allergisk genese. Biologiske legemidler som hemmer IL-5, IL-13 og andre cytokiner brukes på spesielle indikasjoner (Fulkerson PC 2013; Nagase H, 2020).

Behandlingsalternativer ved alvorlig eosinofili (O’Sullivan, 2019)
Behandling Virkningsmekanisme
Kortikosteroider Reduserer eosinofile cellers overlevelse og fjerner eosinofile fra vev
Imatinib Hemmer tyrosin kinase aktivitet
Hydroksyurea Cytotoksisk legemiddel, spesifikk virkningsmekanisme er ukjent
Interferon-α Hemer utvikling av eosinofili og funksjonell respons

Litteratur

License

Share This Book