144 Dupuytrens kontraktur, palmar fibromatose (REV 063)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Dupuytrens kontraktur

Klinisk diagnose basert på smertefri, palpabel, litt knutete fortykkelse i håndflaten over fleksor-sener til finger 2, 3 eller 5.

Sjelden før 50 års alder og blant afrikanere og asiater.

Langsom progresjon (over år) slik at fingre ikke kan ekstenderes.

Læringsmål REV 063. Revmatologen skal beherske diagnostisering av ikke-inflammatoriske ledd-, muskel- og skjelettsymptomer, og selvstendig kunne gi innledende behandling.

ICD-10: M72.0

Definisjon

Dupuytrens kontraktur med begynnende fortykkelse i håndflaten. Vanligvis ingen bakenforliggende sykdom, men i dette tilfellet mulig relasjon til vemurafenib-behandling for malignt melanom.

Dupuytrens kontraktur (krokfinger, palmar fibromatose) er en myofibroblastisk tilstand i håndflater. Tilstanden medfører arr-lignende skrumpning av fleksorsenene til 3-5. fingre med kontraktur som resultat. Ved diabetes angripes hyppigst 3. og 4. finger, mens ved non-diabetes Dupuytrens rammes oftest 4. og 5. finger. Tilstanden behandles oftest innen ortopedi. Bilde til høyre: Chan SW, Vorobiof DA – Journal of medical case reports (2015). CC .BY 4.0.

Etiologi

En vet ikke hvorfor tilstanden oppstår. Risikofaktorer er tilsvarende i nærmeste familie, diabetes mellitus, røking og alkoholisme (Ross D, 1999). Lignende fibrotiske tilstander er Peyronie sykdom (penis), Ledderhose sykdom (plantarfascie) og Garrod pads (over PIP-ledd). En dansk tvillingstudie tyder på genetisk disposisjon i 80% av tilfellene (Larsen S, 2015). En  genom assosiasjonsstudie (GWAS) viste sykdomsassosiasjon med ni gener (Dolmans GH, 2011). Det er ikke funnet sammenheng med yrke.

Patogenese

Ved Dupuytrens kontraktur ses unormal palmar myofibroblastisk vekst, vanligst av kollagen type III. Omtrent 10% av cellene i Dupuytren knuter består i tidlig sykdomsfase av immunceller, flest makrofager og lymfocytter. Disse kan produsere pro-inflammatoriske cytokiner som  interleukin-6 (IL-6), IL-8 og tumor nekrose faktor (TNF). I knutene er det funnet tette infiltrater av T-celler, noe som kan indikere at Dupuytrens kontraktur er en T celle mediert autoimmun sykdom (McCarty S, 2010).

Resultat er at hardt bindevev (fibrose) trekker seg sammen i deler av håndflatene. En har vist at bindevevet i håndflaten (palmar fascien) normalt består mest av kollagen type I, men ved Dupuytrens kontraktur utvikles kollagen type III som er tykkere. Det oppstår gradvis såkalte «krokfingre». Dupuytrens kontraktur betegnes også som palmar fibromatose og er en lokalisert, ikke systemisk bindevevssykdom

Forekomst

Svært vanlig tilstand, men ulike grader. Sjelden før 50-års alder. Blant menn over 65 års alder kan Dupuytrens kontraktur forekomme hos hele 30%. Det er økt forekomst blant personer med diabetes mellitus. Vanligst blant hvite menn, særlig i Skandinavia. Uvanlig tilstand i Sør-Europa og Sør-Amerika.  Svært sjelden blant afrikanere og asiater.

Symptomer

Dupuytrens kontraktur begynner som en hard, ikke smertefri knute under huden i nær relasjon til bøyesenen i håndflaten, oftest proksimalt for finger 4 (ringfingeren). Ofte bilateral affeksjon. Hvis unilateralt, angripes høye hånd vanligst. Etter hvert fortykkes bindevevet og trekker seg sammen over senene slik at en eller flere fingre ikke kan strekkes (fleksjonskontraktur).

Fortykkelsen er forbundet med huden og gjenkjennes best når fingrene strekkes. Gradvis øker fortykkelsen og strekker seg utover mot fingrene. Samtidig reduseres fingrenes ekstensjonsevne. Ringfinger (finger 4) angripes vanligst, dernest lillefinger (finger 5).

Utredning

Klinisk undersøkelse. Avblekning av huden når fingrene ekstendres. Smertefri fortykkelse med inndragninger, knuter og ujevnheter over palmarfascien. Over PIP-ledd kan fortykkelse forekomme (Garrod pads) og plantarfascien kan fremvise Dupuytrens lignende fortykkelse (Ledderhose sykdom).

Bordplatetesten (Hueston) gjøres ved at pasienten legger håndflaten flatt mot bordplaten. Hvis det foreligger fleksjonskontraktur, vil fingrene ikke kunne strekkes og testen er positiv (Auld T, 2017).

Bildediagnostikk. Ultralyd kan vise fortykket palmarfascie og knuter. Røntgen av hender forventes ikke vise forandringer, utenom ved samtidig artrose eller artritt som er differensialdiagnoser ved redusert håndfunksjon.

Laboratorieprøver forventes ikke slå ut. Fastende glukose og HbA1c kan måles for å utelukke diabetes.

Diagnose

Sykehistorien og en klinisk undersøkelse er vanligvis tilstrekkelig.

Differensialdiagnoser

Ved diabetes mellitus: Diabetisk cheiroartropati (leddstivhet) / diabetisk hånd

Volkmanns iskemiske kontraktur (etter skade på armen)

Stenoserende fleksor tenosynovitt, fleksor tendinitt, ganglion cyste, ulnar nevropati og bløtdelstumorer.

Behandling

Behandlingsmål kan være å bedre pasientens funksjon og livskvalitet. Mange velger å henvise for behandling dersom bordplatetesten er positiv, kontrakturer i MCP-ledd har nådd 30 grader eller PIP-ledd 15-20 grader.

Observere. Ved små forandringer velger en ofte å observere om tilstanden progredierer, for eksempel med kontroller hver 6. måned, noe allmennlegen kan være behjelpelig med. Det er mulig tøyninger for å opprettholde ekstensjon kan hjelpe i tidlig sykdomsfase.

Behandlingsmuligheter omfatter aponeurotomi med nål, kollagenase injeksjon og/eller kirurgisk reseksjon og fascietomi (Hovius SER, 2018).

I tidlige stadier er injeksjon med clostridium kollagenase effektiv. Dette er et enzym som bryter opp kollagen som er en vesentlig del av bindevevet. I tidlig stadium kan også bindevev løsnes ved hjelp at en nål (nål-aponevrotomi) (Fouchier G, 2003).

I mer omfattende sykdomsstadier er kirurgisk behandling aktuelt, ofte dersom det mangler 30-40 grader eller mer på full strekk i grunnledd (MCP) eller over 20 grader i mellomledd (PIP). Kortikosteroid-injeksjoner brukes kun unntaksvis ved inflammasjon fordi injeksjonene kan forårsake fettatrofi, pigmentforandringer og senerupturer (Walthall J, 2021).

Prognose

Dupuytrens kontraktur skader ikke indre organer og påvirker ikke livslengden. Tilstanden er ikke smertefull, men håndfunksjonen reduseres ofte gradvis. Sykdommen er ikke alltid progressiv. I 50-70% av tilfellene ses stabilisering, men sjelden tilbakegang av symptomene.  Ved debut før 50 års alder ses mer progresjon enn i høyere alder (Walthall J, 2021). Dersom en eller flere fingre er sterkt angrepet, kan «krokfingre» hemme av og påkledning og ellers også være sjenerende. Etter eventuell behandling er det ikke uvanlig med tilbakefall.

Litteratur

Walthall J, 2021

Henry M, 2014

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book