133 Dupuytrens kontraktur, palmar fibromatose (REV 063)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på Dupuytens kontraktur

Klinisk diagnose basert på smertefri palpabel litt knutete fortykkelse i håndflaten over fleksor-sener til finger 2, 3 eller 5.

Langsom progresjon (over år) slik at fingre ikke kan ekstenderes.

 

Læringsmål REV 063

ICD-10: M72.0

Definisjon

Dupuytrens kontraktur med begynnende fortykkelse i håndflaten. Vanligvis ingen bakenforliggende sykdom, men i dette tilfellet mulig relasjon til vemurafenib-behandling for malignt melanom.

Dupuytrens kontraktur (krokfinger, palmar fibromatose) skyldes arr-lignende skrumpning av fleksorsenene til 3-5.te fingre med kontraktur som resultat. Ved diabetes angripes hyppigst 3. og 4. finger, mens ved non-diabetes Dupuytrens rammes oftest 4. og 5. finger.

Bilde til høyre: Chan SW, Vorobiof DA – Journal of medical case reports (2015). CC .BY 4.0

Etiologi

En vet ikke hvorfor noen får tilstanden. Risikofaktorer er tilsvarende i nærmeste familie og diabetes mellitus.

Patogenese

Dupuytrens kontraktur skyldes at hardt bindevev (fibrose) trekker seg sammen i deler av håndflatene. Symptomene begynner med en smertefri, knutet fortykkelse like under huden over bøyesenen til ringfinger eller lillefinger. Etter hvert fortykkes bindevevet og trekker seg sammen over senene slik at en eller flere fingre ikke kan strekkes. En har vist at bindevevet i håndflaten (palmar fascien) vanligvis består av kollagen type I, men ved Dupuytrens kontraktur utvikles kollagen type III som er tykkere. Det oppstår gradvis såkalte «krokfingre». Dupuytrens kontraktur betegnes også som palmar fibromatose og er en lokalisert, ikke systemisk bindevevssykdom

Forekomst

Svært vanlig tilstand, men ulike grader. Sjelden før 50-års alder. Vanligst blant hvite menn, særlig i Skandinavia.

Blant menn over 65 års alder kan Dupuytrens kontraktur forekomme hos hele 30%

Det er økt forekomst blant personer med diabetes mellitus

Symptomer

Dupuytrens kontraktur begynner som en hard, ikke smertefull knute i håndflaten, oftest innenfor ringfingeren

  • Fortykkelsen er forbundet med huden og gjenkjennes best når fingrene strekkes
  • Gradvis øker fortykkelsen og strekker seg utover mot fingrene. Samtidig reduseres fingrenes strekkeevne.
  • Ringfinger (finger 4) og lillefinger (finger 5) angripes vanligst.

Diagnose

Sykehistorien og en klinisk undersøkelse er vanligvis tilstrekkelig.

Differensialdiagnoser

Behandling

I tidlige stadier er injeksjon med clostridium kollagenase effektiv. Dette er et enzym som bryter opp kollagen som er en vesentlig del av bindevevet. I tidlig stadium kan også bindevev løsnes ved hjelp at en nål (nål-aponevrotomi).

I mer omfattende sykdomsstadier er kirurgisk behandling aktuelt, ofte dersom det mangler 30-40 grader eller mer på full strekk i grunnledd (MCP) eller over 20 grader i mellomledd (PIP)

Prognose

Dupuytrens kontraktur skader ikke indre organer og påvirker ikke livslengden. Tilstanden er ikke smertefull, men håndfunksjonen reduseres gradvis. Symptomene går ikke tilbake av seg selv. Dersom en eller flere fingre er sterkt angrepet, kan «krokfingre» hemme av og påkledning og ellers også være sjenerende. Etter eventuell behandling er det ikke uvanlig med tilbakefall.

Litteratur

Henry M, 2014

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book