139 DRESS syndrom, legemiddelindusert hypersensitivitetssyndrom, DiHS. (REV 023)

Øyvind Palm

Læringsmål REV 023. Revmatologen skal selvstendig kunne identifisere kliniske revmatologiske problemstillinger og formulere tentative diagnose og differensialdiagnoser ved inflammatoriske systemiske bindevevssykdommer.

ICD-10: L27.0 (legemiddelreaksjon)

Definisjon

DRESS etter tbc-behandling hos en 68 år gammel filippinsk mann. Blodprøver viste ny eosinofili og forhøyede leverenzymer. Vellykket behandlet med kortikosteroider på hud og systemisk (prednisolon).

DRESS syndrom (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) er en alvorlig legemiddelreaksjon som også omtales som drug-induced hypersensitivity syndrome (DiHS). Tilstanden kan også ses blant barn (Mori F, 2019). Klinisk må DRESS skilles fra systemisk lupus (SLE) og andre former for akutt systemisk bindevevssykdom som initialt kan ha lignende symptomer. Illustrasjon: Kaswala DH  Journal of family medicine and primary care (2013). CC BY-NC-SA3.0.

Sykdomsårsaker

Blant de vanligste utløsere er aromatiske anti-epileptika, særlig karbamazepin (Tegretol), men også allopurinol og sulfa-preparater. I alt er mer enn 50 medikamenter rapportert som årsak til DRESS (Cacub B, 2011).

Symptomer

Latenstid mellom eksposisjon og symptomer er ofte 2-8 uker.

  • Eksantem (morbilliformt)
  • Feber
  • Dårlig allmenntilstand

Undersøkelsesfunn

Hematologisk: Eosinofili, atypisk lymfocytose, trombocytopeni

Hovne lymfeknuter

Multiorgansvikt: Vanligst angripes lever, nyrer og lunger.

Diagnose

RegiSCAR scorings-system kan brukes diagnostisk (Hung S.-I , 2005)

1. Akutt eksantem
2. Mistenkt reaksjon på legemiddel
3. Sykehusinnleggelse
4. Feber (>38 °C)
5. Hematologisk unormale funn (minst en av følgende)
 a. Lymfocytter over eller under normalt
 b. Trombocytopeni
 c. Eosinofili
6. Manifestasjoner i mer enn ett indre organ
7. Forstørrede lymfeknuter i mer enn to regioner

De første tre punktene er nødvendige for diagnosen i tillegg til tre av de fire øvrige.

Behandling

Stanse utløsende medikasjon. Kortikosteroider.

Prognose

DRESS har en estimert mortalitet mellom 2 og 10%.

Litteratur

Shiohara T, 2019

Cacub B, 2011

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book