145 DISH, Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (Forestier -Rotes -Querol sykdom) (REV 065)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Kjennetegn på DISH

Personer over 50 års alder, oftest menn.

Medfører stivhet i nakke og rygg, men ikke inflammatorisk ryggsmerte.

Bildediagnostisk ses osteofytter og forbening mellom fire eller flere vertebra, oftest thorakalt.

Normale blodprøver

Læringsmål 008. Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk og differensialdiagnoser ved artrittsykdommene,
Læringsmål: REV 065 Revmatologen skal beherske diagnostikk og behandling av degenerative leddsykdommer/artrose, med ultralyd og annen relevant bildediagnostikk, samt kjenne til kriterier for å henvise til annen relevant spesialist.

ICD-10: M48.1

Definisjon

DISH med spontan ankylose / fusjon i C4-Th1. Her et tilfelle i uvanlig lav alder: 39 år gammel mann som ble innlagt etter en nakkeskade med tegn på ryggmargskompresjon i nakke-nivå (tetraparese).

Diffus Idiopatisk Skjelett Hyperostose (DISH) kalles også Forestiers sykdom og er en forbeningssykdom, hovedsakelig i ryggsøylen, av ukjent årsak. DISH medfører kronisk stivhet i ryggen, særlig i brystvirvelsøylen (thorakal-columna) hos personer fra 50-60 års alder. Ved røntgen- eller CT undersøkelser påvises brodannende forkalkninger mellom flere påfølgende virvler og over mellomvirvelskivene. Korsrygg (lumbal-columna) og nakke (cervikal-columna) kan også angripes i tillegg til senefestene for Akillessener, kneskåler, hofter, albuer og skuldre. Imidlertid har ikke alle smerter eller andre symptomer. CT-bildet til høyre: Galgano M, Chin LS – Curēus (2015). CC BY 3.0. DISH skilles fra Bekhterevs sykdom, spondylose, andre ryggsykdommer og isjas, selv om tilstandene i kan foreligge samtidig hos samme pasient .

Historie

Første gang ble beskrevet av den franske revmatologen Jacques Forestier (1890-1978) og spanjolen Rotes-Querol i 1950. På bakgrunn av at pasientene ofte har manifestasjoner også i det perifere skjelettet som i knær, hæler og bekken ble begrepet diffus idiopatisk skjelett hyperostose den mest brukte betegnelsen etter introduksjon av Resnick på 1970-tallet (Resnic D, 1975).

Epidemiologi

DISH affiserer dobbelt så mange menn som kvinner. Sykdomsutvikling er assosiert med alder og ses oftest etter 40 års alderen. Hyppig (hos > 10 % av menn > 70 år) (Kiss C, O’Neil TW 2002). Ved diabetes opptrer DISH hos omkring 12%. Også overvekt er disponerende (Kuperus JS, 2020). Påvist hos en rekke forskjellige pattedyr.

Sykdomsårsak

Fordi ny benformasjon hovedsakelig skjer i senefester (enteser) kan en anta at lokale fibroblaster, kondrocytter, kollagenfibre og kalsifisert matriks er påvirket av genetikk og vaskulære, metabolske og mekaniske faktorer. En har undersøkt, men ikke funnet at hardt fysisk arbeid, inntak av mye kalk, andre kostholdsfaktorer eller arvelige forhold er avgjørende for sykdomsutviklingen. Årsaken til sykdommen er således ukjent (Mader R, 2013). 

Symptomer

Forandringene i ryggen kan også påvises tilfeldig, uten at spesielle symptomer foreligger. Imidlertid er symptomene ofte ryggsmerter og ryggstivhet som kan mistolkes som Bekhterevs sykdom / Ankyloserende spondylitt. Ryggsmerter er beskrevet hos 72% og stivhet hos 84% i et materiale med 200 undersøkte pasienter (Utsinger PD, 1985).

Perifere artritter kan forekomme, likeledes smerter over senefester. Mer spesielt er svelgebesvær eller obstruksjon i luftveier fordi store forkalkninger i nakkevirvelsøylen kan trykke mot spiserøret og trachea (Verlaan J-J, 2013).

Undersøkelser

Sykehistorien etterspør aktuelle symptomer og utelukker tegn til inflammatorisk ryggsmerte og “røde flagg” ved ryggsmerte.

Klinisk undersøkes ryggen også med tanke på lignende tilstander.

Laboratorieprøver. Vanlige blod-parametere er av liten nytte diagnostisk. Diagnosen hviler på røntgenologiske funn. Ingen sammenheng med HLA-B27.

Bildediagnostikk. Forbeningene begynner på corpus vertebra (fremre anteriore ligament) – ikke ved de ytre fibrene av annulus fibrosus som ved Bekhterevs sykdom. Thorakal-columna et predileksjonssted. Intervertebralskiver og apofyseledd affiseres ikke. Iliosakralleddene kan affiseres, men da i den øvre 1/3 som ikke er synovial-kledd. Ofte bensporer. Enteser affiserer.

Røntgen viser brodannende forbeninger anteriort i columna som strekker seg over minst 2-4 virvler: minst to virvler ihht Forestier, minst fire virvler ihht Resnick (vennligst se klassifikasjonskriterier nedenfor).

Komplikasjoner

Ved traumer kan pre-eksisterende DISH være av stor betydning fordi fraktur-forekomsten er funnet å være fire-doblet og ryggmargsskade ses da i over 50% av tilfellene (Kuperus JS, 2020).

Diagnosen

Diagnosen stilles ved hjelp av røntgenbilder eller CT-undersøkelser i tillegg til klinisk vurdering som viser redusert bevegelighet i ryggen.

  • Mest typisk på røntgenbildene er forbening mellom to-fire eller flere (avhengig av hvilken definisjon en bruker, se nedenfor) påfølgende virvler i brystvirvelsøylen, nakke eller korsrygg
  • Oftest er bindevevet foran virvlene og mellomvirvelskivene (fremre ligament) forkalket, mens mellomvirvelskivene vanligvis er normale ellers
  • Forkalkninger bak virvler (bakre ligament) forekommer også
  • Det påvises ikke betennelse i iliosakralledd slik som ved Bekhterevs sykdom (ankyloserende spondylitt) og indre organer skades ikke.
  • Bildediagnostikk kan vise forkalkninger også i senefestene for Akillessener, kneskåler, hofter, albuer og skuldre.

Klassifikasjon kriterier (Utsinger-kriteriene)

Utsiger-kriterier, 1985 (Utsinger PD, 1985)

  1. Sammenhengende forkalkninger langs fremre del av virvler og mellomvirvelskiver, fortrinnsvis i brystvirvelsøylen. Forkalkningene begynner som smale bånd, men utvikler seg vanligvis til brede, ujevne fortykkelser.
  2. Sammenhengende forkalkning langs fremre del av minst to påfølgende virvler
  3. Sidelike (symmetriske) forkalkninger/forbeninger i senefester bak hælen (Akillessener), ved kneskåler eller albuer.

Utelukkelse: Unormalt lave mellomvirvelskiver, forkalkninger utgående fra ledd (apofyse-ledd) som medfører stivhet

Tolkning av kriteriene: Punkt 1: Sikker DISH. Punkt 2 + 3: mulig DISH

Resnick og Niwayama-kriteriene (Resnic D, 1976):

-Forekomst av  ‘kontinuerlig kalsifisering og ossifikasjon anteriort over minst fire kontinuerlige vertebra med eller uten påvirkning av de mellomliggende intervertebrale skiver.

-Virvelhøydene er relativt godt bevart og en ser ikke uttalte radiografiske tegn til degenerative intervertebrale skiver som vakum-fenomen og sklerose langs virvel-kantene.

-Fravær av benet ankylose i apofyseale ledd, benet ankylose eller erosjoner, sklerose eller benet fusjon i iliosakralledd.

Behandling

Fordi man ikke kjenner patogenesen, foreligger ikke spesifikk behandling. Tiltakene er rettet mot eventuelle symptomer. Som ved lumbago består tiltakene av tilpasset fysisk aktivitet og øvelser. Lette smertestillende legemidler som paracetamol eller NSAIDs kan virke lindrende. I tilfeller med overvekt, dårlig regulert diabetes  eller metabolsk syndrom, rettes tiltak også mot disse. Kirurgi kan være aktuelt ved alvorlige cervikale manifestasjoner eller ustabile vertebrale frakturer. 

Prognose

Tiltagende stivhet. De som er sterkest angrepne er utsatt for brudd i ryggen ved skader. Ingen organaffeksjon. Ingen sikker økt dødelighet til tross for overhyppighet av overvekt og hyperlipidemi. Mindre smerter enn ved Bekhterevs sykdom. Det er rapportert en meget høy insidens av diabetes (23%) i forløpet av denne sykdommen.

Litteratur

Kuperus JS, 2020

Mazieres B, Joint Bone Spine, 2013

Tollefsen I, Tidsskriftet 1997;

Olivieri I Curr Rheum Rep 2009;

Berg-Johnsen J, 2014

Mader R, 2017

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book