136 Differensialdiagnoser (REV 023, REV 038, REV 056, REV 064)

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål:  REV 064

Brystsmerter og feber av ukjent årsak. PET/CT viser vaskulitt og dissrksjon i aorta ved Takayasus arteritt.

Kapitlene i denne delen av Kompendiet omhandler differensialdiagnoser ved ulike kliniske og laboratoriemessige konstellasjoner. Kapitlene supplerer differensialdiagnoser beskrevet under hver enkelt diagnose i de respektive kapitler og oversiktene nevnt nedenfor:

Illustrasjon: Kim J, Oh MD – Infection & chemotherapy (2015). CC BY-NC 3.0

Tabell: Systemiske manifestasjoner assosiert med revmatiske sykdommer (referanse: Elkayam O, Rheumatology Chapter 7. 2018)

Symptom    Assosiert sykdom
Allmenntilstand  
-Feber RA, SLE, (dermato-) myositt, systemisk sklerose, MCTD, vaskulitt, familiær middelhavsfeber og andre autoinflammatoriske sykdommer
-Vekttap, alvorlig utmattelse/fatigue RA,SLE, (Dermato-) myositt, syst. sklerose, MCTD, vaskulitt,
Hud-manifestasjoner  
-Fotosensitivitet, alopeci SLE, dermatomyositt
-Sklerodaktyli, teleangiektasier Syst. sklerose, MCTD, overlapp syndromer
-Heliotropt eksantem, Gottrons papler Dermatomyositt
Raynauds fenomen Primært Raynauds, syst. sklerose, SLE, MCTD
-Psoriasis Psoriasisartritt
Slimhinne-manifestasjoner  
-Orale og genitale ulcera SLE, Behcets, Crohns, vaskulitt
-Sicca i øyne og munn Sjøgrens syndrom, Revmatoid artritt
-Serositt SLE, revmatoid artritt, MCTD, familiær middelhavsfeber
-Uveitt Reaktiv artritt, Bekhterevs, Behçets og andre vaskulitter, sarkoidose
-Skleritt, episkleritt Vaskulitt, relapsing polykondritt
Andre
Arteriell eller venøs trombose Vaskulitt, antifosfolipid syndrom, Behcets
Residiverende spontanaborter Antifosfolipid antistoff syndrom
Dysfagi Syst sklerose, MCTD, (dermato-)myositt, inklusjonslegeme-myositt
Dyspne Mange systemiske bindevevssykdommer, vaskulitt med lungeblødning
Ødemer i underekstremiteter, hypertensjon SLE
Lymfadenopati Mange systemiske bindevevssykdommer
Muskulær svakhet (dermato-)myositt, inklusjonslegeme-myositt, MCTD, syst. sklerose-myositt overlapp
Kramper, psykose SLE, CNS-vaskulitt, antifosfolipid syndrom
Perifer nevropati Vaskulitt, Sjøgrens syndrom, SLE, sarkoidose, revmatoid artritt
ØNH-manifestasjoner – sinusitt, otitis media, døvhet Vaskulitt
Diare IBD-relatert artropati

GENERELLE MANIFESTASJONER (Alfabetisk rekkefølge)


Alopeci

Alopeci ved systemisk lupus (SLE)
  • Vennligst se eget kapittel om alopeci

Anemi


Aortaaneurismer

Utvikling av aneurisme ved vaskulitt. Illustrasjon: iStock.

Årsaker: Skyldes svekket struktur i karveggen, for ved aktiv vaskulitt eller  som sekvele. Oftest thorakal-aorta til forskjell fra aterosklerose som årsak (abdominal-aorta).

Sykdommer: Behçets, Relapsing polykondritt, Temporalis arteritt, Takayasus arteritt, Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Segmental medianekrose (SAM). Syfilis. Bekhterevs

Utredning: CT thoraks og abdomen, CT aorta, MR-aorta


Artralgi


Artritt


Carotidyni

Ømhet over carotis-bifurkaturen. Smertene kan forverres av nakkebevegelser. Oftest unilateralt, evt. hodepine, sår på hals, kjeve-klaudikasjon, dysfagi, nesetetthet og økt tåreflom.

Må utelukkes:


Dysfagi


 

Dyspne


Erythema nodosum


Fatigue

Fatigue er vanskelig å definere, men oppfattes gjerne som en følelse av tretthet og mangel på energi.

Hyppigste årsak er psykogene forhold, men kan også forårsakes av somatisk sykdom.

Revmatisk sykdom (De fleste, men ofte uttalt ved SLE og Sjøgrens syndrom). Malignitet. Hjerte-, nyre- eller leversvikt. Endokrin sykdom: Addison, Cushing, hypotyreose, diabetes. infeksjonssykdom: Mononukleose, hepatitt, HIV, endokarditt, tbc. KOLS. Gitelmans sykdom (tubulus-lidelse): hypokalemi, hypomagnesiemi, hypokalsuri, metabolsk alkalose, parestesier, kramper, transient muskelsvakhet og tetani.


Feber av ukjent årsak


Foetor ex-ore (halitosis, dårlig ånde)

Patologisk halitosis: Nese: rhinitt, sinusitt. Munnhule: gingivitt, karies, urene proteser og tungebelegg. Hals: faryngitt, tonsillitt. Strupe: øsofagusdivertikkel, achalasi. Nedre luftveier: bronkitt, bronkiektasier og lungetumor. Ventrikkel: pylorusstenose, cancer, forgiftninger, uremi, koma diabeticum, carcinoid, polycytemia vera (ved avkjøling). Andre (se litteratur) Annet: Psykogen halitosis

Litteratur: Bicak DA, 2018


Frozen shoulder, Adhesiv kapsulitt


Hemoptyse

Vennligst se eget kapittel om lungeblødning


Hepatomegali

Årsaker: Økt blodtilførsel (Hjertesvikt, konstriktiv perikarditt). Budd-Chiari syndrom. Galle-stase (Cholelithiasis, Cancer). Inflammasjon. Infeksjon (Hepatitt (A, B, C), mononukleose, brucellose, leptospirose (Mb. Weil), malaria, leverabscess (amøbedysenteri), subfrenisk abscess, tbc, listeriose, kolangitt, sarkoidose. Idiopatisk primær granulomatøs hepatitt. Hyperplasi (Cirrhose; alkoholisk, primær biliarcirrhose). Fokal nodulær regenerativ hyperplasi, (Feltys syndrom). infiltrasjon (Fett (alkohol), jern (hemokromatose), kopper (Mb. Wilson), amyloid, maligne celler (leukemi), myelomatose, metastaser). Tumorer (Primær levercancer, cyster, hemangiomer). Diabetes (Mauriac syndrom ved diabetes (glykogeninnlagring i lever)). 

Utredning: Anamnese: Hjerte, alkohol, allmenntilstand, utland, narkomani og medikamenter. Laboratorium: SR, CRP, ASAT, ALAT, GT, ALP, Bilirubin, hvite, trombocytter, kreatinin, serum og urin elfo, Fe, TIBC, ferritin, Kopper, perifert blodutstryk, IgM, monospot. Antistoffer: hepatitt A, B, C, mitokondrier, glatt muskel. Ultralyd lever og milt, leverbiopsi, ekkokardiografi, EKG. Eventuelt malignitet-screening og biopsi fra fettvev, affisert organ eller rektum (amyloidose)


Hjertesykdommer

Libman-Sachs endokarditt ved SLE

Aortaaneurismer: Behçets. Relapsing polychondritt. Temporalis arteritt. Takayasus arteritt. Marfans syndrom. Ehlers-Danlos syndrom. Segmental medianekrose (SAM). Syfilis. Bekhterevs

Aortainsuffisiens: Bekhterevs. Cogans. Behçets. Relapsing polychondritt

Endokarditt: SLE (Libman-Sachs 13-65 %, bakteriell 2 %)

Klaffesykdom: SLE, Bekhterevs sykdom, Infeksiøs endokarditt, Revmatisk feber

Koronar arteritt: Polyarteritis nodosa (hyppig), SLE (8 %), Takayasus arteritt. GPA/Wegeners granulomatose, Kawasaki sykdom (barn)

Ledningsforstyrrelse; Systemisk sklerose, SLE (tachykardi), Relapsing polychondritt. Sjøgrens (kongenital hjerteblokk), sarkoidose

Myokarditt; SLE, Whipples, myositt

Perikarditt:

Pulmonal arteriell hypertensjon: Systemisk sklerose, MCTD, SLE, Kongenital, HIV, Amfetamin (kan komme flere ar etter), Behcets, Multiple lungeembolier, Mitralstenose, Anti-fosfolipid syndrom.

Illustrasjon: Bouma W, Klinkenberg TJ, van der Horst IC, Wijdh-den Hamer IJ, Erasmus ME, Bijl M, Suurmeijer AJ, Zijlstra F, Mariani MA – Journal of cardiothoracic surgery (2010). CC BY 2.0


Hud-manifestasjoner


Hypermobilitet

Årsaker: Arvelige bindevevssykdommer (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, Osteogenesis imperfecta). Williams syndrom (delesjonsdefekter på kromosom 7, vekstretardasjon, sosiale individer, mild til moderat mental retardasjon, kognitive defekter, evt. hyperkalsemi, aortastenose). Sticklers syndrom (hereditær artro-oftalmopati: Stickler 1965. Tidlig debut av artrose, myopati med senere, netthinneavløsning, irregulære epifyser og breddeforøkede metafyser, evt. døvhet Litteratur: Klingenberg C, 2001). Kromosomforstyrrelser (Downs syndrom, Killian-Tescler-Nicola syndrom (Palister mosaic syndrom: skyldes tetrosomi av kromosom 12, lokalisert alopeci, pigmentforandringer, mental retardasjon, brede hender og føtter med korte fingre og tær, kongenitt hofteleddsluksasjon.) Andre genetisk betingede årsaker. Myotonica congenita. Metabolske tilstander (Homocysteinuri, Hyperlysinemi). Ortopediske tilstander (Tilbakevendende luksasjon av skulder/patella). Ervervede tilstander (Polio, Tabes dorsalis, Febris Rheumatica). Idiopatisk.


Hørsel og balanse

Redusert hørsel: Arteritis temporalis. Cogans syndrom

Vertigo: Sarkoidose. Cogans syndrom, antifosfolipid syndrom (TIA, slag)

Serøs otitt: GPA/Wegeners granulomatose, Hypokomplementemisk vaskulitt


Iskemi

Tarm-iskjemi ved PAN.

Abdominale Iskemiske smerter:

Aterosklerose: Affiserer intima

Cystisk adventitia sykdom: Cyster i arterieveggen, oftest a. poplitea

Degos sykdom: Symptomer: Trombo-okklusiv sykdom og ulike hudmanifestasjoner (rosa til brunlige lesjoner med sentral forsenkning og omgivende fiolett randsone (atrofisk papulose). GI og SNS manifestasjoner. Myositt og artritt sjelden. Litteratur: Ortiz et al. J Clin Rheum 2010;16: 132-

Fibromuskulær dysplasi: Vekslende stenoser og aneurismer, hyppigst i a. renalis, men sees også i karotidene, a. mesenterica og a. iliaca

Mønkebergs sklerose: Affiserer media, ved diabetes og nyresvikt

Paroksysmalt finger-hematom: Gjerne middelaldrende kvinner, skyldes karruptur. Tilsvarende kan sees subkonjunktivalt

Raynauds:

  • Primært Raynauds fenomen (uten bakenforliggende sykdom) utgjør 80% av tilfellene, men da uvanlig med ulcera/sår på fingerpulpa.
  • Når Raynauds oppstår i voksen alder og det utvikles digitale ulcera eller nekroser bør en vurdere om systemisk sklerose eller vaskulitt foreligger.
  • Vennligst se eget kapittel om Raynauds

Segmental arteriell mediolyse (SAM): løsning av media i arterier disponerer for disseksjon og blødning, oftest i abdominalkar, er beskrevet i intrakranielle og koronare kar. Immunsuppressiva har ingen dokumentert effekt

Tibialis anterior syndrom: Nekrose av fremre og laterale legg på grunn av okklusjon av a. tibialis anterior. Gir rødme, hevelse, smerte og drop foot.

Thrombangiitis obliterans (Burgers sykdom): Historie: Først beskrevet av von Winiwarter i 1879, mens Leo Burger la frem de patologiske funnene i 1908. Forekomst: Unge storrøykere. Symptomer: Distale arterier (bilateral ekstremitetsnekrose, affeksjon av temporal arterien er rapportert, migrerende tromboflebitt, evt. redusert C4

Trombose, Arteriell:

Trombose venøs: Antifosfolipid syndrom. SLE. Behcets syndrom

Ulcera på fingre (digitale ulcera):

Illustrasjon:  Asti E, Pogliani L, Tritella S, Bonavina L – International journal of surgery case reports (2015). CC BY-NC-ND 4.0


Kalsinose

Årsaker: Dystrofisk kalsinose. Idiopatisk. Assosiert med Dermatomyositt (særlig juvenile), CREST, SLE (sjelden). Traumer. Infeksjon. Idiopatisk calcinosis cutis. Tumoraktig kalsinose. Sjelden familiær type, høyt fosfat, normal Ca i serum, nær ledd og trykkpunkter. Metastatisk kalsifikasjon. Høy serum fosfat eller Ca. Hyperparatyreose, Kronisk nyresvikt. Pagets sykdom. Sarkoidose.


Karpal tunnel syndrom, canalis carpi


Kvalme

Kvalme med varighet utover 2 uker, øker sannsynligheten for alvorligere underliggende sykdommer.

Perifer årsak: faryngeale årsaker (n. glossofaryngeus), gastrointestinale (n. vagus og sympatikus). Sentralnervøse: medikamenter, endokrine (Addison, graviditet), metabolske (uremi, diabetes), stråleskade. Vestibulære: (Menieres sykdom). Meningeale: (meningitt, encefalitt, migrene og økt hjernetrykk). Andre: emosjonelle årsaker


Lungeblødning 


Lungeinfiltrater (ILD)


Lungeemboli


Lyskesmerter og smerter i lårben

Sykdomsårsaker: Lumbalt prolaps (høytsittende). Meralgia parestetika (lateralt på lår). Diabetisk amyotrofi. Hernie. Varicer i vena saphena. Knelidelse. Fractura pelvis. Pagets sykdom. Coxartrose


Lymfeknutesvulst, lymfadenopati

Hovne lymfeknuter på halsen ved Kikuchi-Fushjimotos sykdom

Illustrasjon: Khadanga S, Sen R, Thatoi PK, Mohanty R, Mishra KB, Karuna T – Journal of global infectious diseases (2014)CC BY-NC-SA 3.0


Malignitet


Munn og svelg


Muskelsmerter


Muskelsvakhet, myopati


Myokarditt

Årsaker: Infeksiøse, Fungi, Protozoer, Helminter, Bakterier, Vira, Rickettsia. Non-infeksiøse: Inflammatoriske, Medikamenter (kokain), Hypersensitivitet, Kawasaki vaskulitt (barn), sarkoidose, Kjempecelle myokarditt. Myositt


Nevritt 


Noduli


Nyresykdom

Nyre-vaskulitt: SLE, SSc, PAN (arteritt), EGPA/Churg Strauss, GPA/ Wegener, Kryoglobulinemi

Nyrearterieaneurismer: Takayasus arteritt, Behcets sykdom, PAN, fibromuskulær dysplasi

Glomerulonefritt: SLE, MCTD (oftest ved SSc lignende bilde), RA, Sjøgren (sjelden), Relapsing polychondritt, Behçets (også amyloidose), PAN (kun skader på grunn a iskemiske), MPA (Mikroskopisk polyangiitt), GPA/ Wegener, EGPA / Churg Strauss, Kryoglobulinemi, IGA.vaskulitt / Henoch Schönlein, SSc (på grunn av iskemi)

Hypertensiv krise / skleroderma renal krise: Systemisk sklerose (diffus form, RNA III polymerase)

Nyresten: Sjøgrens, urinsyregikt, hyperkalsemi


Palmart erythem, Erythema palmare

Erythem i håndflatene som kan skyldes leversykdom, thyreotoksikose, malnutrasjon og revmatoid artritt. Kan også være idiopatisk.


Pannikulitt


Pankreatitt


Periostitt

Sykdomsårsaker: Psoriasisartritt, Reaktiv artritt / Reiters syndrom, “Athletic overuse”, Polyarteritis nodosa, Osteoblastom, Noras tumor (sjelden, benign periosteal lesjon), Kondrosarkom, Osteomyelitt, Kronisk leggsår, SAPHO, Schnitzlers syndrom


Perikarditt


Petekkier


Pleuritt og pleuravæske


Polynevropati


Pruritus (generalisert kløe)


Pulmonal hypertensjon


Pulmonal-renalt syndrom

Infeksjoner: Alvorlig bakteriell pneumoni, postinfeksiøs glomerulonefritt, infeksiøs endokarditt, sepsis med multiorgan-svikt (ARDS)

Kardialt: Akutt myokardinfarkt med kardiorenal nyresvikt

Nyre: Nefrotisk syndrom med lungeemboli, mikroangiopati

Systemisk bindevevssykdom: Systemisk lupus erythematosus (SLE), MCTD, Systemisk sklerose med renal krise. Antifosfolipid syndrom


Purpura


Pustler


Pyoderma gangrenosum


Raynauds fenomen


Skjelettsmerter

Histiocytose i form av Erdheim-Chester sykdom.
  • Buscke-0llendorfs syndrom: Osteopoikilose og dermatofibrosis lenticularis disseminata
  • Camurati-Engelmanns sykdom (Progressiv diafyseal dysplasi): Symmetrisk fortykkelse av diafyser i ekstremiteter. Lokalisert smerte, tretthet, Anemi, leukopeni, forhøyet SR, evt. hypokalsemi og hyperfosfatemi
  • Erdheim-Chesters sykdom. Illustrasjon: Neckman JP, Kim J, Mathur M, Myung P, Girardi M – JAAD case reports (2016)CC BY-NC-ND 4.0
  • Fibrøs dysplasi (Mcune Albrights sykdom)
  • Gauchers sykdom (se lenke til Lysosomale lagringssykdommer under Metabolske sykdommer)
  • Hyperostosis corticalis generalisata (van Buchems sykdom): Skyldes mutasjoner i genet som regulerer sklerostin (inhiberer bennydannelse). Osteosklerose av kraniet, kjeve, clavicler, ribber og ekstremiteter. ALP økt. Kompresjoner kan gi entrapment av perifere nerver, opticus atrofi, ansiktsparese og døvhet.
  • Hyperostosis generalisata med pachydermi (Uelingers sykdom) gir også fortykket hud på underarmer.
  • Hypertrofisk osteoartropati: (Sekundær. Den primære benevnes pachydermoperiostosis)
  • Leukemi
  • Mastocytose
  • Melorheostosis: Barn, hudforandringer kan likne lokalisert sklerodermi, evt. hypertrikose og arterielle aneurismer
  • Metastase fra neoplasme
  • Myelomatose
  • Multisentrisk osteolyse: Destruksjon og resorpsjon av affisert ben. Type I: proteinuri , Type II: alvorlig osteoporose, Type III: alvorlig nefropati, Type IV: hemangiomer, Type V: Winchesters syndrom
  • Osteomyelitt
  • Osteoporotisk fraktur
  • Osteomalasi
  • Osteopetrose (“Marble bone disease”)
  • Pagets sykdom
  • Pierre-Marie-Bambergers syndrom: finger-clubbing, artralgi og smertefull periostitt og samtidig hjerte-, lunge-, lever- eller tarmsykdom. Ultralyd og røntgen viser periostale kalsifikasjoner
  • POEMS syndrom: Polynevropati, Organomegali, Endokrinopati (eller Edema = ødem), M-protein og Skin (hud)
  • Restless legs: prevalens 5-15 %, behandling med dopaminantagonister – bromokriptin/Parlodel, pramipexol/Sifrol – sedativa hvis søvnvansker
  • Schnitzlers syndrom (lenke)
  • Voksesmerter (hos barn)

Soleksem, fotosensitivitet


Splenomegali

Splenomegali ved Feltys syndrom

Årsaker: Inflammatorisk Akutt / subakutt: sepsis, abscess, mononukleose og subakutt bakteriell endokarditt. Kronisk: Tbc, lues, malaria, Feltys syndrom, LGL-syndrom (pseudo-Feltys syndrom), sarkoidose. Kongestiv: Levercirrhose, hjertesvikt, portalvenetrombose. Hyperplastisk: Anemier (hemolytisk anemi, kroniske anemier, bl.a. pernisiosa), myelofibrose, SLE, idiopatisk trombocytopenisk purpura, polycytemia-vera, primær splenisk neutropeni.  lnfiltrativ splenomegali: Amyloidose, Mb. Gaucher (lagringssykdom, glukocerebrosid), Mb. Niemann-Pick (lagringssykdom, sphingomyelin), gargoylisme (Hurlers mukopolysakaridose), diabetisk lipidemi. Tumorer: Cyster, leukemi, Hodgkins, sarkom, metastaser, Hand-Christian-Schüller sykdom (en histiocytose).

Utredning: Anamnese: traume, utslett, allmenntilstand, systemsykdom og utenlandsreiser. Laboratorium: SR, CRP, ASAT, ALAT, GT, ALP, hvite, perifert blodutstryk, trombocytter, sternalmarg, Hb, røde blodceller, haptoglobin, K, retikulocytter, monospot, ANA, B12. Bildediagnostikk: Rtg thoraks, ultralyd, evt. scan av lever/ milt, PET/CT. EKG.

Illustrasjon: Xiao RZ, Oncology Letters, 2013CC BY 3.0


Tarm og revmatisk sykdom


Uveitt


Ødem

Ødem i venstre legg etter rumpert Bakers cyste.

Øre-Nese Hals


Øsofagusdysfunksjon


Øyet


 

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book