66 Differensialdiagnoser til Vaskulitt (REV 038)

Differensialdiagnoser ved Vaskulittsykdommer

Jan Tore Gran and Øyvind Palm

Læringsmål REV 038 Revmatologen skal ha god kunnskap om differensialdiagnostikk/diagnoser ved samtidige symptomer fra multiple organer/vev ved systemiske vaskulittsykdommer.

Definisjon

Vaskulitt er gruppe sykdommer som ved en autoimmun immunologisk prosess ved en feil angriper kroppens egne blodårer med tilhørende organer. Differensialdiagnosene (vaskulitt “look alike”  eller mimics) er mange. Disse tilstandene kan klinisk ligne svært på vaskulitt, slik at selv erfarne klinikere kar ta feil. Imidlertid skilles ved nøyaktig vurdering og histologisk undersøkelse.

CT angiografi. Segmental Medialyse med disseksjon i nyrearterie utviklet i løpet en uke fra A+B til C.

Differensialdiagnoser er beskrevet for hver sykdom i respektive kapitler. Illustrasjon: Hyun Soo Kim, Sang-il Min,* Ahram Han, Chanjoong Choi, Seung-Kee Min, and Jongwon Ha PolosOne, 2016. CC BY 4.0.

Nedenfor er en kort oppsummering inndelt etter Chapel Hil klassifikasjonen etter angrepne kars størrelse:

1 Kan ligne vaskulitt i store kar eller være assosiert sykdom

Arvelige tilstander: Marfans syndrom, nevrofibromatose, Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz syndrom, mutasjon i TGF1 reseptorgenene, Pseudoxanthoma elasticum.

AteroskleroseDegenerativt aortaaneurisme: Akutt synstap på grunn av sentral retina-arterie okklusjon eller okklusjon av retina-arterienes grener. Akutt synstap forårsaket av ateromatøse plakk eller distale embolier som etterligner iskemisk opticus nevropati. Synstap på ett øye (mono-oculært) ved annen iskemisk non-arteritisk opticus-nevropati.

Behcets syndrom: Aneurismer i aorta, pulmonal-arterier og perifere arterier. Arterielle og venøse tromber

Cogans syndrom (vaskulitt): Aortaaneurisme og klaffe-insuffisiens

Erdheim-Chesters sykdom (histiocytose) er ofte assosiert med vaskulære ektasier og fortykkede karvegger i aorta med de største grenene.

Fibromuskulær dysplasi (FD): Oftest nyre-arterier, men også andre (carotis, vertebralis, intrakranielt) kan affiseres.

Genetiske, medfødte tilstander (Coarctatio aorta, Midtaorta syndrom)

IgG4 relatert sykdom. Plasmaceller kan infiltrere karvegger og forårsake ektasier og aneurismer i aorta og de største grenene.Fibromuskulær dysplasi: Se “andre” nedenfor

Lymfom; Storcellet B-celle lymfom

Mykotiske aneurismer kan være relatert til spredning av bakteriell endokarditt eller bakterier i blodbanen fra andre kilder. Via vasa vasorum trenger bakterier inn i arterieveggen, fortrinnsvis ved bifurkasjoner der de forårsaker svekkelse av vevet og aneurismer.

Mønkebergs sklerose: Ved diabetes. Affiserer media

Q-feber (coxiella burnetti): Aorta-aneurisme. Svært sjelden i Norge

Relapsing polykondritt: Aortaaneurisme med risiko for ruptur eller disseksjon

Revmatoid artritt: Aortitt kan forekomme etter langvarig, utilstrekkelig behandlet sykdom. Revmatoid vaskulitt i mindre kar.

Systemisk adventitia sykdom: Cyster i arterieveggen, oftest a. poplitea.

Segmental arteriell mediolyse (SAM): Oftere medium-store abdominale viscerale arterier, sjeldnere carotider og andre (med risiko for cerebrale infarkter). Vennligst se mer nedenfor (Mellomstore kar). Se mer nedenfor.

Spondyloartritt (SpA): Bekhterevs og andre SpA kan medføre aortarot dilatasjon, aortaklaff-insuffisiens og aneurisme

Syfiliis. Tertiær syfilis kan medføre aneursisme i aosta ascendens, aortaklaffinsuffisiens og stenoser i coronar-ostier.

Tibialis anterior syndrom: Nekrose av fremre og laterale legg forårsaket av okklusjon av a. tibialis anterior. Medfører rødme, hevelse, smerte og drop-fot.

Thrombangiitis obliterans (Bürgers / Buergers sykdom)

Tuberkuløs aortitt: Aneurismer, stenoser, pseudoaneurismer/disseksjon forårsaket av hematogen disseminert infeksjon og karvegg-erosjon.

2. Kan ligne vaskulitt i mellomstore kar

Endokarditt (infksiøs) og mykotiske aneurismer: Infeksiøs endokarditt medfører redusert allmenntilstand, hudforandringer og multiorgan-affeksjon, slik som ved primær vaskulitt. Også ANCA (sjelden PR3 eller MPO-ANCA) er påvisbar i 25% av pasientene, noe som kan feiltolkes som ANCA-vaskulitt. For diagnosen infeksiøs endokarditt kan en støtte seg på Duke’s modified criteria (G. Habib, 2015)Mykotiske aneurismer kan være relatert til spredning av bakteriell endokarditt eller bakterier i blodbanen fra andre kilder. Via vasa vasorum trenger bakterier inn i arterieveggen, fortrinnsvis ved bifurkasjoner der de forårsaker svekkelse av vevet og aneurismer.

Lymfom; stor-cellet B-celle-lymfom kan også medføre PR3- eller MPO-ANCA (Maffaa ME, 2016)

Segmental arteriell mediolyse (SAM): Ett enkelt blodkar affiseres vanligst og da hovedsakelig arteriae mesenterica, coeliaca og andre viscerale arterier. Sjeldnere angripes koronararterier og intrakraniale kar. Til forskjell fra polyarteritis nodosa (PAN) foreligger ikke inflammasjonstegn. Kvinner og menn affiseres omtrent like hyppig. Diagnostisk ses bildediagnostiske forandringer, men ofte er blødning fra disseksjon eller aneurisme første manifestasjon. Dette skiller fra fibromuskulær dysplasi der okklusjoner er vanligste manifestasjon. Angiografisk påvises arterielle dilatasjoner, enkeltstående aneurismer, intramurale hematomer, stenoser, men sjelden okklusjoner.

3. Kan ligne vaskulitt i små kar

Det er en lang rekke tilstander som kan forveksles med primær vaskulitt i små kar. Listen nedenfor er omfattende, men ikke uttømmende.

Etterligner isolert vaskulitt i huden

Eosinofili og organmanifestasjoner: Astma og eosinofili: EGPA. Infeksjoner med eosinofili: toxocariasis (spolorm), HIV, aspergillus. Hematologisk sykdom: Hypereosinofilt syndrom, eosinofil leukemi, systemisk mastocytose, kronisk myeloid leukemi

Livedo retikularis: Paraproteinemi, livedoid vaskulopati, purpura fulminans, hyperkoagulopati (antifosfolipid syndrom, Sneddons syndrom, DADA2), trombotisk mikroangiopati

Lungesykdommer: Hypereosinofil astma, allergisk bronkopulmonal aspergillose, acetyl-salisylsyre utløst respiratorisk sykdom, idiopatisk eosinofil pneumoni.

Midtlinje destruktive lesjoner (etterligner ØNH-manifestasjoner ved GPA/Wegeners): Kokain-indusert midtlinje destruksjon (neseskillevegg). Nekrotiserende sino-nasale infeksjoner (vanlige ØNH-bakterier, mykobakterier, syfilis, sopp, parasitter). Neoplasma / kreft: NK/T-celle lymfom. Inflammatorisk: Sarkoidose, IgG4 relatert sykdom. Idiopatisk midtlinje destruktiv sykdom.

Nodulære lesjoner (knuter): Pannikulitt, granulomatøs sykdom (sarkoidose, tbc med flere), hudkreft, overfladisk flebitt.

Paraneoplastiske syndromer (malignitet): Lungekreft, cervikal cancer, Hodgkins lymfom, non-Hodgkins lymfom, T-celle lymfom

Paroksymalt fingerhematom: Ofte middelaldrende kvinner. Skyldes ruptur av kar. Tilsvarende ses ved subkonjunktivalt hematom.

Purpura: Medikament-reaksjoner, erythema multiforme, insektstikk/bitt, endokarditt, pigmentert purpura, cellulitt, virale eksantem, hemoragiske lesjoner, Skjørbuk (Vitamin C-mangel), antifosfolipid syndrom, heparinindusert trombocytopeni, Marevan-nekroser, trombotisk, trombocytopenisk purpura (TTP), paroksysmal nokturn hemoglobinuri, amyloidose.

Ulcera: Venøs hypertensjon/insuffisiens, perifer karsykdom, pyoderma gangrenosum, kalsifylaksi, hyperkoagulasjon, livedoid vaskulopati, kroniske infeksjoner, hemoglobinopatier.

Urticaria: Insektstikk/bitt, serum-syke, autoinflammatoriske febersyndromer, Sweets syndrom, Schnitzlers syndrom, Hypersensitivitetsvaskulitt

4. Kan ligne vaskulitt i sentralnervesystemet

Aterosklerose, autoimmune encefalopatier (andre). DADA2, fibromuskulær dysplasi, arteriedisseksjon, trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP), antifosfolipid syndrom (aPL), leukoencefalopatier, posterior reversibel leukoencefalopati syndrom (PRES), progressiv multifokal leukoencefalopati, sarkoidose, slag-liknende tilstander (mitokondriesykdom, Fabrys, Sneddon, Sigdcelleanemi), Susac syndrom.

Tilstander med histologiske tegn på vaskulitt

Infeksiøse tilstander (mykotisk aneurisme, syfiliis, TBC, HIV, syfilis, hepatitt B og C, herpes virus, infeksiøs endokarditt). Ergotisme.

Kolesterolembolier; Beskrevet allerede i 1862 av skulptøren Thorwaldsen. Kan gi leukocytose, eosinofili, høy SR, lave komplement-verdier, positiv ANA og revmafaktorer i serum.

Kalsifylaksi: Deponering av kalsium i karveggen kan gi trombosering og nekrose: Sees ved nyresvikt og forstyrrelser i kalsium-omsetningen.

Maligne tilstander: lymfom, leukemi, CNS lymfom, gliom, angiocentrisk lymfom, sarkoidose.

Litteratur

Zarka F, 2020

Mooloy & Langford. Curr Opin Rheum 2008

Bateman  H , 2009

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Jan Tore Gran and Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book