133 Castleman sykdom (angiofolliculær lymfeknute hyperplasi, lymfoid hamartom)

Øyvind Palm

ICD-10: D47.7

Definisjon

Castlemans sykdom er en benign sykdom som manifesterer seg hovedsakelig i lymfeknuter. Unifokal sykdom angriper en lymfeknute, mens multifokal sykdom også forekommer. Multifokal type deles i HIV-relatert og idiopatisk type. Sykdommen lokaliseres i mediastinum (brystkassen) eller på halsen.

Historie

Beskrevet av Benjamin Castleman i 1956. Sammenheng med HIV påvist i 1995 (Soulier J, 1995).

Forekomst

Sykdommen er sjelden. Unifokal manifestasjon er den vanligste formen. Multifokal type fordeles mellom HIV-assosiert og idiopatisk (ukjent årsak) type.

Patogenese

IL-6 drevet inflammasjon er vist for multisentrisk type.

Symptomer

Uni-sentrisk type

  • Vanligste type
  • Bare en lymfeknute er angrepet
  • Debuterer med en stor, veldefinert, lymfeknute uten særlige smerter
  • Sjelden forandringer i blodprøver

Multisentrisk HIV-relatert type

Multisentrisk idiopatisk (ingen kjent relatert sykdom)

  • Symptomer som ved ovenfor nevnte type

Diagnose

PET/CT for å definere utbredelse (uni- eller multifokal) (Koa B, 2021)

Biopsi (kan være vanskelig å tolke)

Differensialdiagnoser

Behandling

Uni-sentrisk type: Kirurgisk fjerning er hos 90% vellykket uten tilbakefall

Multisentrisk type: Antiviral behandling. Immundempende medikamenter

IL-6 hemmer har vist lovende resultater (Lancet 2014)

Litteratur


License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book