70 Bildediagnostikk ved Vaskulitt REV 042

Bildediagnostikk ved Vaskulittsykdommer

Øyvind Palm and Jan Tore Gran

Læringsmål REV 042. Revmatologen skal ha god kunnskap om egnede modaliteter for bildediagnostisk utredning av revmatisk sykdom: CT, MR, PET og andre modaliteter.

Fremstilling av blodkar

Kvinne 24 år gammel med episoder av bevisstløshet siste måned. Takayasus arteritt. CT angiografi (tre-dimensjonal) viser okklusjon av begge a. subcalvia (piler), men distal fylling via kollateraler.

Tradisjonell angiografi benytter røntgen-undersøkelse og kontrastmiddel. En oppnår god fremstilling også av små blodkar. Imidlertid er undersøkelsen invasiv, noe som kan utløse akutt iskemi og den medfører undersøkelsen høy stråledose. Karlumen ses godt, men karveggen fremstilles ikke direkte. Metoden er derfor erstattet av andre metoder.

CT angiografi gir god informasjon om stenoser, okklusjoner, ektasier, kalkinnlagring og tykkelsen i store kar kan ses. Arterie-veggfortykkelse over 2,2 mm kan regnes som patologisk (Berthod PE, 2018). CT-angiografi medfører imidlertid røntgenstråler og kontrastmidlet belaster nyrene. Strålingen gjør at CT unngås hos barn, Redusert nyrefunksjon som ses ved noen typer vaskulitt kan være kontraindikasjon. Illustrasjon: Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK – Annals of Indian Academy of Neurology (2011). CC BY-SA 3.0.

MR angiografi brukes i økende grad. Metoden trenger ikke alltid bruk av kontrastmiddel eller arteriepunksjon. MR angiografi gir god informasjon om veggtykkelse, stenoser og okklusjoner. De minste karene fremstilles ikke og kalk kan være vanskelig å se. Angst, klaustrofobi og magnetiske fremmedlegemer kan være kontraindikasjoner.

Ultralyd-undersøkelse medfører ikke stråling, er dynamisk og relativt rimelig. Kvaliteten er avhengig av undersøker.

PET/CT kan fremstille inflammasjon i store blodkar. Oftest benyttes 18-fluor-deoksy-glukose (18FDG) som substrat og hele kroppen kan visualiseres. Markøren tas opp i områder med inflammasjon og blir scintigrafisk synlig. Kombinert med CT lokaliseres opptaket bedre anatomisk.

Kapillaroskopi viser kapillærene i neglesenger. Metoden er beskrevet i eget kapittel.

Fordeler og ulemper ved ulik bildediagnostikk i utredning av vaskulitt. Modifisert etter (Hur JH,  2017).

Modalitet Fordel Ulempe
CT, HRCT og CT- Påviser vaskulitt-utbredelse, Vaskulitt-tegn i blodårer (veggfortykkelse, stenoser, okklusjoner) fremstilles. Differensialdiagnostisk nyttig fremstilling av flere organer. Høy bilde-oppløsning. Flere bildeplan og tredimensjonale bilder Ioniserende stråler. Kontrastmiddel
Ultralyd-undersøkelse Ingen ioniserende stråling. Begrenset innsyn. Resultatet er avhengig av undersøkers kvalifikasjoner
MR og MR-angiografi Påviser tidlig fortykkede karvegger, selv før innsnevring av lumen oppstår Kostbar, lang undersøkelsestid, vanskelig å påvise forkalkninger i blodårevegger
PET/CT Påviser metabolsk aktivitet / pågående inflammasjon Dårlig bildeoppløsning. Ioniserende stråler

Vaskulitt i store kar vil i tidlig stadium kunne vise veggfortykkelse i aorta og de største grenene, slik som ved temporalis arteritt eller non-kranial storkarsvaskulitt. Senere kan CT-angiografi (fortrinnsvis med kontrastmiddel) fremstille stenoser og okklusjoner som typisk ses ved Takayasus arteritt. MR-angiografi har lavere oppløsning, men er et alternativ.

Vaskulitt i mellom-store kar. Polyarteritis nodosa (PAN) fremviser typiske mikro-aneurismer i nyrer. Disse fremkommer ikke tydelig ved MR-undersøkelse. Kawasakis sykdom kjennetegnes av koronararterie aneurismer og stenoser som kan fremstilles ved CT-angiografi.

Vaskulitt i små kar er av betydning i utredning av Granulomatose med polyangiitt (GPA)/ Wegeners. Knuter og tumorer i lunger forenelige med granulomer og kaverner påvises. Ved lungeblødning ses mattglass-forandringer på HRCT. Mikroskopisk polyangiitt (MPA) er ofte assosiert med inflammasjon og fibrose i lungevevet som fremstilles med HRCT. Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) fremviser varierende (flyktige) lungeinfiltrater med lobulær distribusjon. CT kan også vise centrolobulære knuter, bronkial fortykkelse og fortykkede interlobulære septa.

Ved Behcets sykdom fremstiller CT typiske komplikasjoner som dype venetromboser, lungeemboli og aneurismer. Av disse vaskulære komplikasjonene er aneurismene mest alvorlig  på grunn av risiko for akutt og massiv blødning. Aneurismer påvises ved CT – angiografi, hyppigst I aorta, lunge-, subclavia- og poplitea-arteriene.

Cogans syndrom manifestere seg med aortitt og utvikling av aorta-insuffisiens eller aneurismer i ca. 10% av tilfellene. Komplikasjonene kan påvises ved CT eller CT-angiografi. MR-angiografi har lavere oppløsning, men er et alternativ til CT ved vaskulitt «mimics» 

Differensialdiagnoser: Kliniske, radiologiske og patologi-funn ved “Vaskulitt look alikes/mimics”

Modifisert etter Jee Hye Hur, MD,1 Eun Ju Chun, MD, PhD, 2017

Sykdom Pasient populasjon Størrelse på blodkar Vanligste manifestasjon Radiologiske funn Patologi-funn
Fibromuskulær dysplasi (FD) Unge- middelaldrende, oftest kvinner Medium-store arterier Nyre-arterier Perlesnor-lignende forandring Collagen deponering og/eller hyperplasi av glatt muskulatur i karvegger, affeksjon av intima, media eller adventitia.
Segmental arteriell mediolyse (SAM) Alder vanligvis over 50 år;. Både menn og kvinner Medium og store arterier og vener Mesenteriale arterier En enkel dilatasjon eller multiple aneurismer, disseksjon med hematomer. Stenoser. Vakuoler og lyse i karveggenes glatte muskulatur i ytre media med spaltning fra adventitia initialt, granulasjon i reparativ fase.
Nevrofibromatose (NF) Middelaldrende og eldre personer, oftest menn Små, mellomstore og store arterier og vener. Alle blodårer Stenoser, aneurismer eller okklusjoner. Nevrofibromatose knuter (noduli) i adventitia og intima. Fibrose i intima, ruptur av elastin med tynn media.

MR-undersøkelser

MR har lavere oppløsning enn CT og egner seg ikke for fremstilling av små og mellomstore kar. Ved vaskulitt i store kar kan MR og MR-angiografi imidlertid fremstille arterien på en tilstrekkelig måte uten risiko for skadelig effekt av stråling.

Ultralyd. Ultralyd-undersøkelser ved vaskulitt er beskrevet i eget kapittel

HRCT: Alvorlig lungeblødning i begge lunger ved GPA.

Fremstilling av luftveier og orbita

Lunger. Computer tomografi (CT) brukes oftest som initial undersøkelse ved vaskulitt. Ved lungeundersøkelse har High resolution CT (HRCT) vært mye brukt. HRCT gir god fremstilling av lungeparenkymet uten å bruke mye stråling, men tettere strukturer som tumorer fremstilles utilstrekkelig. I stedet for HRCT brukes i økende grad volum CT og lignende metoder som gir mer komplett fremstilling. Ved vaskulitt kan fremstilling av aneurismer i lungekar (Behcets), stenoser (Takayasus), tromboembolier/lungeemboli (inflammasjon ved ANCA-vaskulitt og storkarsvaskulitt) og granulomer (GPA, EGPA) være aktuelt. Konvensjonelle røntgenbilder kan også påvise patologiske forandringer, men er mindre sensitive, slik at aktuelle forandringer lett overses.  CT av lunger: Vennligst se kapittelet om lungesykdommer. Illustrasjon:  Baird EM, Lehman TJ, Worgall S – Pediatric rheumatology online journal (2011). CC BY 2.0

Orbita og øvre luftveier. Karakteristiske forandringer kan påvises i orbita (og retroorbitalt), i bihuler, nese, hørselsorgan og trachea ved granulomatose med polyangitt (GPA), ved eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA), sjeldnere ved mikroskopisk polyangiitt (MPA). Typiske bildediagnostiske funn i nese er perforasjon av neseskillevegg i tidlig sykdomsfase. I bihuler ses fortykket mukosa med markert fortykket vegg (osteitt). Det er utviklet systemer for å skåring utbredelsen ved CT  (Holme SS, 2019). Undersøkelsene fremstiller også hørselsorganet slik at væske i mastoid, vaske eller granulomer i mellom- og det indre øret også påvises. Generelt vises patologiske forandringer i skjelettet best ved CT, mens MR er best på fremstilling av bløtdelsvevet og ødem/benmargsødem ved inflammasjon. Ved  og ved polykondritt  der trachea- kollaps kan ses på ekspirasjonsbilder ved CT. PET/CT vil kunne vise granulomer i lunger, øvre luftveier og andre organer. Granulomer tar opp 18FDG med lav, moderat eller høy intensitet.

Litteratur

Schmidt WA, 2013

Versari A, 2017 (store kar)

Sinhal M, 2019 (små og mellomstore kar)

Holme SS, 2019 (CT av bihuler ved GPA)

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm and Jan Tore Gran. All Rights Reserved.

Share This Book