77 Aneurismer (REV 046)

Øyvind Palm

REV 046. Revmatologen skal ha god kunnskap om organmanifestasjoner i systemiske vaskulittsykdommer som har betydning for prognose, valg av behandling og samhandling med andre spesialiteter.

Aneurismer kan være asymptomatiske, stabile, tilfeldige funn i utredningen av revmatisk sykdom. Aneurismer kan også representere en alvorlig progredierende tilstand med betydning for prognosen og som må følges opp eller behandles raskt. Håndtering av aneurismer er vanligvis en interdisiplinær oppgave (Shchetynska-Marinova T, 2021).

Definisjon

Normal arterie, inflammasjon i arterieveggen med stenose og svekket arterievegg med utvikling av aneurisme. Illustrasjon iStock.

Et aneurisme er en ballongformet utvidelse på en blodåre. Et «ekte aneurisme» omfatter hele blodåreveggen, men et «falskt aneurisme» omfatter bare deler av blodåreveggen i form av disseksjon. Illustrasjon: iStock.

  • Aorta ascendens er normalt under 3,3 cm i diameter
  • Ascendens diameter over 3,5 cm regnes som utvidet (dilatert)
  • Ascendens diameter over 4,5 cm kan defineres som aneurisme

Epidemiologi

En 12 år nasjonal populasjons-basert studie fra Danmark blant 1210 kirurgiske pasienter med operasjonsindikasjon viste at aortaaneurismer med disseksjon utgjorde de vanligste aneurismene (76.2%). Aortitt forelå hos 6,1%, hvorav ca. tre av fire var idiopatiske (uten påvisbar bakenforliggende sykdom). De øvrige var temporalis arteritt, Crohns sykdom, revmatoid artritt (RA), systemisk lupus (SLE), infeksjoner, og Marfans sykdom (Schmidt J,  2011). Sjeldne årsaker er lymfom (Schurman, AM 2020) eller mykotisk aneurisme (infeksjon). Loeys-Dietz syndrom og Kawasaki sykdom (koronarkar) skal heller ikke uteglemmes som årsak til aneurismer i ung alder / hos barn (vennligst les mer nedenfor).

Sykdomsårsaker

Svekket arterievegg på bakgrunn av vaskulitt, infeksjon eller genetisk defekt i bindevev.

Symptomer

Ofte er aneurismer asymptomatiske. Imidlertid kan utvidelse av aneurisme forårsake smerter.

Symptomene kan fra et abdominalt eller thorakalt aortaaneurisme stråle ut i henholdsvis korsrygg og thorakal columna. Aneurismer kan også være kilde til embolier med symptomer på TIA, slag, myokardinfarkt eller abdominale smerter. Ved aneurisme ruptur oppstår svære blødninger med smerter og sjokk.

Ved aortitt foreligger ofte utmattelse, nattesvette og noen har feber.

Diagnose

Anamnesen omfatter risikofaktorer, slik som gjennomgått vaskulitt, genetisk disposisjon, aterosklerose og infeksjon.

Klinisk undersøkelse kan ved palpasjon avdekke pulserende oppfyllinger på hals, i abdomen, lysker og ekstremiteter. Pulsen kan være svak eller fraværende distalt.

Laboratorieprøver kan vise inflammasjonstegn ved vaskulitt og ved infeksjoner (mykotisk aneurisme)

Bildediagnostikk gjøres med ultralyd, CT, MR og angiografier. Initialt sees fortykket blodårevegg. Thorakale aneurismer (brystområdet) kan sees på røntgen thoraks, men CT angiografi, eller CT av aorta anbefales fordi disse gir bedre oversikt og er mer nøyaktige

Bildediagnostikk ved aneurismer (Shchetynska-Marinova T, 2021)
Type undersøkelse Egenskaper Resultater
Ultralyd Høyoppløselig  morfologisk og hemodynamisk vurdering av aorta, aortagrener og  aortaklaffen Vurderer fortykkelse og struktur av blodåreveggene (“halo tegn”, degenerasjon). Stenoser, okklusjoner. Evaluering av hjerteklaffer, inklusiv tegn på endokarditt.
CT (computer-tomografi) Utmerket fremstilling av blodårenes forløp. Mulighet for 3D bilder og sen venefase. Ulemper: Strålebelastning og bruk av kontrastmiddel. Fortykkelse og struktur av blodåreveggene som stenose, ektasi, aneurisme, kalsinose og trombose. Begrenset vurdering av vaskulitt i blodåreveggene
MR (magnet-tomografi) God fremstilling av blodåreforløpet. Bedre fremstilling av bløtdelsvev enn ved CT. Ikke fremstilling av kalk i blodåreveggene. Fremstiller både tidlige tegn til vaskulitt i blodårevegger og sene strukturelle forandringer som stenoser og aneurismer.
PET (positron-emisjon tomografi) Dårlig fremstilling av blodårenes forløp, men kombinasjon med CT (PET/CT) eller MR (PET/MR) kompenserer for dette. Veldig sensitiv metode for fremstilling av vaskulitt i blodårevegger.

Biopsi er sjelden aktuelt på grunn av blødningsfare. Etter ev. operasjon er histologisk materiale nyttig for å avklare årsaken til aneurismer. Ved vaskulitt forventes lymfocyttinfiltrasjon og nekrose av glatt muskulatur og elastiske fibre. Enkelte tilstander (RA-vaskulitt) kjennetegnes ved granulomatøs betennelse.

Sykdommer assosiert med aneurismer

ANCA-vaskulitter (GPA, EGPA, MPA)

  • Små og mellomstore kar i lunger, abdomen og koronar-kar

Antibiotikum

  • Fulorkinoloner (antibiotikum; ciprofloksasin) har vist økt risiko for at sener ryker (senerupturer). Studier tyder på også økt risiko for aortaaneurismer (Pasternak B, 2018)

Arvelig aortaaneurisme; se Heritable thoracic aortic disease = HTAD nedenfor

Aterosklerose

  • Forårsaker hele 95% av aneurisme-tilfellene
  • Abdominalt aortaaneurisme er typisk lokalisering
  • Menn er mest utsatt, alder over 48 år og økende med alder
  • En eller flere risikofaktorer foreligger ofte.
    • Røking, høyt kolesterol, diabetes mellitus og andre risikofaktorer. Røking i over 40 år medfører  odds ratio på 8 i henhold til Tromsø-undersøkelsen (Singh, K, 2001).

Behcets

  • Aneurismer i små og store kar
  • Kan forårsake akutte blødninger i lunger og abdomen
  • Koronar-arterier kan angripes

Bekhterevs / ankyloserende spondylitt

  • Aortitt er en kjent mulig komplikasjon som kan utarte seg til aortaaneurisme
  • Ofte thorakalt i ascendens

Brucella-infeksjon (Maltafeber)

  • Mykotiske (bakterielle soppformede) aneurismer
  • Aorta, inklusiv aorta ascendens
  • Endokarditt
  • Smitte fra upasteuriserte melkeprodukter
  • Påvises i blodkulturer

Cogans syndrom 

  • Aortitt og aortaaneurismer hos noen av pasientene

EGPA (Churg-Strauss vaskulitt)

  • ANCA-vaskulitt
  • Små og mellomstore kar i lunger, abdomen og koronar-kar

Ehlers-Danlos syndrom

  • Genetisk relaterte aneurismer gjelder 3-4% av befolkningen (referanse. Yarate YA, 2015)
  • Aneurismer opptrer ofte i yngre aldersgrupper

Fibromuskulær dysplasi

  • Dysplastisk aneurismer. med unormal vekst i arterieveggene (non-vaskulitt, non-aterosklerotisk)
  • Oftest i nyre-arterier og carotider
  • Typisk blant kvinner i 40-50 års alder

Flow-relaterte aneurismer

  • Forårsaket av økt trykk i blodårene
  • Portal hypertensjon eller svangerskap (milt- og lever-arterier, mesenterica superior)

GPA (Wegeners granulomatose)

  • ANCA-vaskulitt
  • Små og mellomstore kar i lunger, abdomen og koronar-kar

Heritable thoracic aortic disease = HTAD

  • Genetiske thorakale aortaaneurismer forårsaket av mutasjoner som kan deles i to hovedgrupper.
    • TGF-β vaskulopati-mutasjoner affiserer gener som koder for ulike komponenter i transforming growth factor beta (TGF-β) signaliserings kaskaden (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, TGFB2, TGFB3, SMAD2, SMAD3 og SKI),
    • Glatt muskel kontraksjons-systemet ved spesifikke mutasjoner (ACTA2, MYH11, MYLK, and PRKG1) (Milewic DM, 2003; Isselbacher EM, 2016)
  • I begge gruppene ses tidlig plutselig død på grunn av aneurismer. Aorta-roten og  ascendens er vanligste manifestasjoner.

Hjerne / CNS aneurismer

Iatrogene aneurismer

  • Forårsaket av behandlingsprosedyre
  • Etter arterie-punksjoner (ofte falskt aneurisme)

IgG4 relatert sykdom

  • Periaortitt, sjelden aortitt

Infeksjon: Se mykotisk aneurisme nedenfor)

Isolert aortitt

  • Begrenset til en del av arterien. Flere årsaker eller idiopatisk (uten påvisbar bakenforliggende annen sykdom)

Kawasaki sykdom

  • Vaskulitt-sykdom hos barn.
  • Ofte i koronararterier

Loeys-Dietz syndrom

  • Genetisk relaterte aneurismer gjelder 3-4% av befolkningen (Yarate YA, 2015).
  • Aneurismer opptrer ofte i yngre aldersgrupper, også blant barn.

Lymfom (Schurman AM, 2020)

MAGIC syndrom

Marfans syndrom

  • Genetisk relaterte aneurismer gjelder 3-4% av befolkningen (Yarate YA, 2015)
  • Aneurismer opptrer ofte i yngre aldersgrupper

Mykotiske aneurismer

  • Bakterielle infeksjoner i arterier.
  • ”Sopp-lignende” form, oftest lokalisert ved forgreninger (bifurkasjoner), ofte femoral-arterier eller abdominal aorta. Rask utvikling med stor risiko for ruptur med blødning.
  • Høy CRP.
  • De vanligste bakterier er stafylokokker (30%), streptokokker (20%), salmonella (20%), e. coli (15%). Andre (15%) utgjøres av mykobakterier, treponema (syfilis i tertiært stadium, oftest i aortabuen 10-30 år etter primær infeksjon)Diagnosen kan sikres ved positive blodkulturer som ses i 50-85% av tilfellene (Foote EA, 2005). Antibiotika-behandling har gjort at pneumokokker, beta-hemolytiske streptokokker og hemofilus influenza er blitt sjeldne årsaker, mens stafylokokker, streptokokker og enterococcus ses blant intravenøse stoffmisbrukere.
  • Dødelighet 23-60%.

Non-kranial storkars-vaskulitt

  • Aneurisme-risiko som ved temporalis arteritt (se nedenfor) (Lensen KD, 2016)

Polyarteritis Nodosa (PAN)

  • Aneurismer i små og mellomstore kar i nyrer og andre abdominale organ-arterier
  • Kan rupturere og medføre alvorlige blødninger
  • Arterie-knuter også subkutant

Q-feber (C.burnetti infeksjon)

  • Etter smitte i utlandet
  • Aortitt og aortaaneurisme
  • Muskelsmerter

Revmatoid artritt (RA)

  • Aortitt er sjelden, men kan medføre aorta-aneurisime
  • Granulomer kan påvises ved histologi
  • (Kaneko S 2014)

Sarkoidose

  • Sjelden komplikasjon er aortitt

Segmental Arterie Mediolyse (SAM)

  • Dysplastiske aneurismer der blodåreveggen blir skadet av ukjent årsak.
  • Det kan oppstå disseksjon, blødning og iskemi som utgår fra media-laget i blodåre-veggen.
  • Diagnosen SAM stilles på bakgrunn av sykehistorie, bildediagnostikk, vevsprøve og fravær av betennelse/inflammasjon.

Systemisk lupus (SLE)

  • Sjelden: aortitt

Takayasus arteritt

  • Aorta og tilgrensende store arterier
  • Oftest unge kvinner med høye inflammasjonsparametere
  • Stenoser og okklusjoner er mye vanligere enn aneurismeutvikling
  • Koronar-arterier kan angripes

Temporalis arteritt

  • De fleste har (asymptomatisk) vaskulitt i aorta. Koronar-arterier angripes sjeldnere.
  • Risiko for aneurismer er ca. 10-20% fra sykdomsdebut og de første 5-7 årene, men også senere i forløpet.
  • Aneurismer i thoracal- og abdominalaorta er funnet henholdsvis 17 og 2,4 ganger vanligere enn i befolkningen ellers (Evans JM, 1995)
  • Lokalisering oftest i thorakal-aorta (ascendens, buen, descendens), til forskjell fra aterosklerose (abdominal aorta)
  • Svekket arterievegg etter inflammasjon og/eller lavgradig vedvarende inflammasjon av betydning
  • For ikke å overse aneurismer, kan CT-undersøkelse av aorta gjøres tidlig i sykdomsforløpet og senere med 2-3 års mellomrom over 5 – 7 år.
  • Aortaaneurisme ved temporalis arteritt medfører 3,4 ganger økt mortalitet (Kermani TA, 2013)

Traumatiske aneurismer

  • Forårsaket av skade
  • Ofte falske aneurismer med spaltning / disseksjon av blodåreveggen

Behandling

Blodtrykk. Medikamentell behandling ved aneurismer inkluderer optimal blodtrykkskontroll (systolisk blodtrykk maksimalt 105-120). Beta-blokkere kan redusere vekst av aneurisme

Observasjon. Hvis økende diameter vurderes for operasjon (se nedenfor). Blødning fra aneurisme vurderes for umiddelbar operasjon

Indikasjoner for operasjon

Symptomer: økende smerter, iskemi. (De fleste thorakale aneurismer er asymptomatiske før truende blødning)

Kirurgisk behandling (kar-/thoraks-kirurg). Diameter (i diastole) på 5-6 cm eller mer for aorta ascendens og 6-7 cm i descendens eller diameter > 2 x normalt for små pasienter som er små av vekst eller 0,5cm eller mer økt diameter i løpet av 6 måneder. Aorta-størrelse-indeks: Diameter/kroppsoverflate (m2) overstiger 4,5 for aorta ascendens. Aorta ascendens som er >4,5cm etter aortaklaffkirurgi.

  • Karkirurgiske / thoraks-kirurgiske avdelinger har retningslinjer for operasjonsindikasjoner

Svangerskap. Ved svangerskapsønske og utvidet (ektatisk) aorta ascendens anbefales operasjon i forkant dersom diameter er 4-4,5 cm eller mer (Hiatzka LF, AccF/AHA Guidelines, Circulation 2010Regitz-Zagrosek V European Guidelines, Euro Heart J 2011)

Disseksjon. Aortadisseksjon og aneurismer har økt forekomst ved temporalis arteritt og ved non-kranial storkars-vaskulitt (oftest i bryst-aorta / thorakalt) og forekommer til dels uten samtidig aneurismer)

Oppfølging av aneurismer

  • CT- eller MR-undersøkelser bør initialt gjentas hver 6. måned dersom utvidelse forventes
  • Hvis ingen aneurismevekst, kan intervallene utvides til årlig kontroll eller mer
  • Temporalis arteritt eller non-kranial storkars-vaskulitt vurderes for optimal medikamentell behandling og følges med kontroller med CT aorta hver 2-3 år noen ganger

Litteratur

License

Grans Kompendium i Revmatologi for leger i spesialistutdanning Copyright © 2021 by Øyvind Palm. All Rights Reserved.

Share This Book